邓春燕 李伶俐 吴庆梅
患者女,22岁,已婚,孕3产1,妊娠期无糖尿病、高血压病,地中海贫血基因检测未见异常;唐氏筛查提示18-三体高风险,无创基因检查低风险,未行羊膜穿刺。孕24 周行系统超声检查:胎儿上腹部横切面示腹腔脏器正位,腹主动脉位于脊柱左前方,未见肝段下腔静脉,腹主动脉的右后方可见扩张奇静脉,内径约3.5 mm(图1);胸腹冠状面检查:向上追踪于降主动脉右侧平行上行通过奇静脉弓汇入右侧上腔静脉,彩色多普勒示主动脉和扩张的奇静脉血流方向相反;向下追踪可见其与左位下腔静脉相连,继续追踪,可见左右肾静脉汇入其内(图2),于近膈肌水平可见该静脉跨越腹主动脉后方与腹主动脉右后方奇静脉相连(图3,4)。胎儿心脏:四腔心结构及大动脉连接未见明显异常,于左心房后方降主动脉右侧可见扩张的奇静脉,胸腹斜冠面可见三支肝静脉及静脉导管直接人右心房。超声提示:胎儿左位下腔静脉并右下腔静脉离断异位连接奇静脉,建议产前诊断中心就诊。后于外院行血管三维重建检查,诊断结果与我院一致;孕妇于我院引产,引产死胎外观无明显异常。
讨论:下腔静脉离断并异常连接是下腔静脉异常中最常见的先天性下腔静脉畸形,约占先天性心脏病的0.6%~2.0%,常合并心脏异常[1],而左位下腔静脉的发生率为0.1%~0.4%[2]。腹部横切面发现异常时,于胸腹冠状面动态追踪血管走行,而血管三维重建可以更直观、准确地显示血管关系。左下腔静脉最常见的类型是左侧下腔静脉收集左肾静脉的血,而后跨越主动脉前方汇人右侧下腔静脉,本例为孤立性左位下腔静脉并右下腔静脉离断异位连接奇静脉,是一种比较罕见的变异,超声诊断较常见的下腔静脉离断困难。孤立性下腔静脉畸形胎儿预后良好,该孕妇考虑到后期可能手术选择了引产。总之,产前超声在胎儿下腔静脉畸形中有重要的诊断价值。
图1 腹主动脉的右后方可见扩张奇静脉,“++”为奇静脉内径
图2 左肾静脉汇入左下腔静脉(LKV:左肾静脉;LIVC:左下腔静脉)
图3 ,4 二维及彩色多普勒显示近膈肌水平可见左下腔静脉跨越腹主动脉后方与腹主动脉右后方奇静脉相连(LIVC:左下腔静脉;AZ:奇静脉;DI:膈肌)