董晓波,谷欣权,李 杨,胡宇恒,周 旭,孟繁萍
(吉林大学中日联谊医院 泌尿外科,吉林 长春130033)
患者男性,50岁,以“肉眼血尿2个月”为主诉入院。2个月前患者无明显诱因出现全程肉眼血尿,伴血凝块,不伴尿频、尿急、尿痛及左腰部疼痛。查体双侧肾区叩击痛阴性。全泌尿系CT提示:右肾缺如,右肾区可见高密度缝合线影,右肾区腰大肌前方(约腰3椎体水平)可见结节状增高影,边界欠清,大小约1.5 cm×1.7 cm。尿脱落细胞学及FISH均为阴性。既往曾因“右腰部疼痛3个月,检查发现右肾占位1天”于2016年6月17日入我院,彩超提示右肾上极皮质可见范围约7.3 cm×6.3 cm×3.4 cm以实质为主的混合性回声肿块、明显外凸,内可见明显不规则液化,实质内血流信号明显且杂乱,双侧输尿管无扩张。肺CT未见明显转移瘤。完善相关检查后诊断“右肾肿瘤”,行右肾根治性切除术,术后病理回报:右肾透明细胞癌,WHO/ISUP核分级3级,侵及肾被膜及肾窦,脉管及神经未见确切累及,脂肪囊及输尿管断端未受累。2017年11月患者于外院复查,彩超示右肾癌根治术后,右肾区低回声,考虑占位,右侧腹壁肌层多发低回声结节,考虑转移可能性大,CT提示右侧肾区腰大肌前方及外侧多发团块状软组织密度影,边界模糊,增强后不均匀强化大者大小约6.1 cm×3.0 cm×2.6 cm,右侧腹壁肌层见类似病灶,大小约4.3 cm×3.7 cm×3.3 cm,周围见小淋巴影。行腹壁肿物切除术,术后病理回报考虑透明细胞癌可能性大。患者因个人原因未做免疫组化。腹腔占位未做进一步治疗。本次入院后完善相关检查,于全麻下行输尿管镜检查术,术中以F8.5 storz输尿管硬镜检查右侧输尿管,上行距输尿管口15 cm处可见腔内肿物生长,性质不明,考虑患者既往恶性肿瘤病史,术中决定行输尿管残端切除+膀胱部分切除术。术中见输尿管呈实性改变及残端扩张,质硬,病变大小约5.0 cm×2.0 cm×2.0 cm,完整切除残端输尿管及输尿管膀胱开口。术后病理(图1):输尿管壁内见透明细胞肿瘤伴广泛出血梗死,结合病史及免疫标记结果支持肾透明细胞癌,输尿管切缘净,免疫组化:P53(-),Ki-67(20%+),Uroplakin Ⅱ(-),Uroplakin Ⅲ(-),GATA-3(-),CK7(-),RCC(-),Vimentin(+),CAIX(+)。本例患者初次发病TNM分期T3aNxMx,考虑转移性肾透明细胞癌,最终TNM分期T3aNxM1,临床分期Ⅳ期。
图1 术后病理
肾细胞癌(RCC)为成人常见肿瘤,约占成人恶性肿瘤的3%,占肾脏原发肿瘤的85%[1],在泌尿系统肿瘤中发病率仅次于膀胱癌之后。肾细胞癌有多种亚型,其中透明细胞癌最常见,约占60%-85%。由于肾脏血供丰富,淋巴系统发达,易出现早期转移,约30%患者初诊时已是进展型,即使积极手术,术后也约有20%-40%出现远处转移[2],常见的转移部位包括肺实质(50%-60%),骨(30%-40%),肝脏(30%-40%)和脑(5%)[3]。
输尿管肿瘤多以移行细胞癌为主,原发性输尿管透明细胞癌罕见,多为转移来源[4]。Saitoh等在1928例RCC尸检中发现约有1%患者输尿管转移,2%膀胱转移[5]。目前认为肾癌远处转移有三种途径,包括通过全身循环血液扩散,肿瘤细胞从肾静脉或肾门淋巴管逆行扩散,以及远端尿路上皮直接腔内播种传播[6,7]。本例患者既有腹腔局部转移又有输尿管残端转移,转移可能来源于肾静脉、淋巴管逆行扩散及腔内种植转移,与目前认为转移途径相一致。
局限性和局部进展型肾癌治疗方法以手术为主,包括根治性肾切除和保留肾单位肾部分切除术。转移性肾癌单纯手术效果欠佳,应以内科治疗为主,外科手术为辅,转移性肾癌行细胞因子治疗有效率较低(5%-20%),近年来随着对肿瘤发病分子机制认识的逐渐加深,免疫治疗及靶向治疗越来越受到重视,如PD-1单抗为代表的免疫治疗及以索拉非尼、替西莫司、贝伐单抗等为代表的靶向治疗药物在临床应用中取得了不错效果[8,9,10]。局限性肾癌预后较好,五年生存率可达95%,但一旦远处转移,即使积极治疗,五年生存率一般不超过10%[11]。异时性转移、低原发肿瘤分期、低肿瘤分级、无病时间超过一年、肺和骨转移的患者在切除孤立转移瘤后有更好的生存率[3]。考虑本例患者多发转移瘤,临床分期晚期,建议患者行靶向治疗,术后每三月复查泌尿系CT及肺CT,目前仍在随访中。