肌肉内静脉畸形硬化治疗后肢体挛缩的预防策略探讨

马建勋 夏有辰 李长凤 刘楠 谷莉

[摘要]目的：探讨硬化剂注射治疗肌肉内或关节区静脉畸形后继发肢体挛缩的康复预防策略。方法：针对静脉畸形硬化治疗后易发生肢体挛缩的部位，制定预防性抗挛缩训练方案。对于病变位于肌肉内或关节附近的患者，预防性进行抗挛缩训练，观察硬化治疗后相关肢体挛缩发生情况。结果：本组163例患者参与预防性抗挛缩训练，其中涉及肩、肘、腕、掌指、髋、膝、踝等关节，训练自硬化治疗后3d开始并维持至术后3～6个月，平均随访10.4个月，期间出现1例（0.6%）肩关节外旋位外展上举功能受限患者，随后通过加强功能训练后症状缓解。结论：预防性抗肢体挛缩训练可以有效预防硬化剂注射治疗静脉畸形可能带来的肢体挛缩并发症的发生。

[关键词]静脉畸形;硬化治疗;肢体挛缩;预防性训练;康复锻炼

[中图分类号]R622    [文献标志码]A    [文章编号]1008-6455（2020）01-0114-04

Prevention Strategy of Limb Contracture after Sclerotherapy of Intramuscular Venous Malformation

MA Jian-xun1，XIA You-chen1，LI Chang-feng1，LIU Nan2，GU Li2

（1.Department of Plastic Surgery;2.Department of Rehabilitation Medicine，Peking University Third Hospital，

Beijing 100191，China）

Abstract： Objective  To explore the rehabilitative prevention strategies of limb contracture secondary to the sclerotherapy of intramuscular or periarticular venous malformation. Methods  As for the limb parts prone to contracture after the sclerotherapy of venous malformations， the preventive anti-contracture training program was formulated. And for the patients with venous malformations in muscles or near joints， the anti-contracture training was conducted to reveal the occurrence of limb contracture after sclerotherapy. Results  163 patients received preventive anti-contracture training， including joints of shoulder， elbow， wrist， palm and fingers， hip， knee， and ankle. The anti-contracture training was started 3 days post-sclerotherapy and lasted for 3 to 6 months. The average follow-up time was 10.4 months. Only one patient （0.6%） got limited abduction and uplift of shoulder with external rotation， and the symptom was relieved by lasting functional training. Conclusion  The preventive anti-contracture training can effectively prevent the possible complication of limb contracture caused by sclerotherapy for venous malformations.

Key words： venous malformation; sclerotherapy; limb contracture; preventive training; rehabilitation exercise

靜脉畸形是最为常见的一种先天性低流量血管畸形，其发病缘于胚胎成熟过程中静脉管壁的发育缺陷[1]。病变可发生在人体的任何部位，其中以头面部及四肢多见，且常常累及肌肉组织[2-3]。目前针对静脉畸形的治疗，以畸形血管腔内硬化治疗作为首选，然而在达到良好的治疗效果的同时，也出现了很多治疗相关的并发症[4-5]。目前对于硬化治疗相关并发症的关注和总结多集中在即刻或短期并发症上，如硬化剂过敏、组织坏死、神经功能影响、异位栓塞等[4，6-8]，而对于远期并发症特别是硬化治疗造成的肢体挛缩鲜有关注和报道，实际在临床诊疗过程中此种情况并不少见。为了避免出现硬化治疗相关的肢体挛缩的发生，笔者科室与康复科合作，制定了预防挛缩的康复训练方案，临床效果总结报道如下。

1  资料和方法

1.1 临床资料：选取2015年1月-2018年1月以肌肉内静脉畸形或关节区域静脉畸形就诊于笔者科室的163例患者纳入此研究，均行聚桂醇泡沫硬化剂注射治疗，泡沫硬化剂以聚桂醇（陕西天宇制药有限公司，10ml：100mg）和空气按1：4比例依据Tessari法配置[9]。其中男性49例，女性114例;年龄5.0～68.0岁，平均年龄24.4岁;病灶单纯累及肩关节8例，肘关节13例，腕关节15例，掌指、指间关节24例，髋关节8例，膝关节41例，踝关节49例，联合累及膝、踝2例，累及掌指、指间、踝1例，累及肘、掌指、指间、膝、踝1例、累及肘、掌指、指间1例。

排除标准：①退行性关节病变、自身免疫性关节病变等原有关节功能障碍者;②既往曾因静脉畸形行有创治疗者，如手术切除、硬化治疗、同位素放射、电化学治疗等;③随访期内因外伤致关节功能活动受限者。

1.2 肢体挛缩判断标准：患者在初次硬化治疗后至随访结束期间，出现以下情况视为出现肢体挛缩：关节僵硬、强直，出现客观的关节活动度下降，影响关节正常功能活动，如屈、伸、内收、外展、内旋、外旋功能障碍[10]。

1.3 预防性抗挛缩训练方案制定和实施：笔者科室与康复医学科合作，针对肌肉挛缩易累及的关节设计相应的抗挛缩训练方案。关节功能区涉及上肢的肩、肘、腕、掌指及指间关节，以及下肢的髋、膝、踝关节。训练方案针对关节的屈、伸、内收、外展、内旋、外旋功能障碍的预防进行制定，见表1。以硬化治疗涉及最多的踝关节为例，防治踝关节背伸功能障碍主要是进行小腿三头肌及跟腱的抗挛缩训练，要求患者在治疗后进行足部主动或被动的背伸训练，以跟腱紧张或感到轻度酸痛为目标效果，频率为2次/d，20组/次，20s/组（见图1）。

所有患者在硬化治疗后3d，开始进行相关部位的预防性抗挛缩训练，维持至术后3～6个月。为加强患者依从性，组建微信群，定期进行训练提醒，督促患者完成相关训练内容，并可以通过微信群针对训练过程中遇到的问题进行及时沟通和解答。

2  结果

本组163例患者硬化治疗1～15次，平均治疗2.6次;聚桂醇注射用量0.3～102.2ml，平均18.0ml，各部位硬化治疗情况见表2。所有患者术后均进行了静脉畸形硬化治疗后的抗挛缩训练，术后随访6～30个月，平均10.4个月，绝大部分患者未出现肌肉挛缩及相应关节功能障碍，只有1例病灶单纯累及肩部的患者在末次治疗后4个月随访时发现肩关节外旋功能受限，此患者6岁，病变累及左侧小圆肌及部分冈下肌，共经历4次聚桂醇注射治疗，剂量共12.0ml，在随后继续加强功能锻炼后症状逐渐缓解（见图2）。

3  讨论

静脉畸形由大小不等的扩张静脉构成，通常在儿童期或青春期表现出来，病变不会自然消退，随着病变发展，会侵犯或压迫周围组织器官造成多种病状，像疼痛、肿胀、功能障碍等，尤其病变仅累及肌肉组织，往往年龄较大出现疼痛症状时才得到诊治。目前已应用像无水酒精、泡沫硬化剂以及抗肿瘤药物注入到畸形血管腔内，破坏血管内皮细胞，使病灶血管纤维化闭塞从而达到治疗效果[8，11-14]。

因腔内硬化治疗的效果确切，目前已经成为静脉畸形治疗的一线方案作为治疗指南进行推广[4，14]。理论上讲，硬化药物在治疗病灶的同时，其治疗机制本身就决定了注射部位的软组织必然会产生纤维化从而形成瘢痕粘连，尤其病变累及肌肉组织时，硬化治疗及病变本身都会使肌肉发生形态变化、肌节数目减少、肌纤维缩短，进而导致关节活动受限以及功能障碍[2-3，10]，故硬化治疗导致的软组织纤维化对患者关节功能的影响甚至远期出现肢体挛缩的可能性是不容忽视的。临床上不仅要对静脉畸形进行治疗，同时还要关注患者的远期生活质量。因此在静脉畸形治疗时，要严格掌握硬化治疗的适应证并控制治疗终点，在局部疼痛等症状明显改善且不影响生活质量时，不宜过度治疗，以免出现严重的肢体挛缩并发症。

对于硬化治疗后出现肢体挛缩远期并发症有三方面易感因素。首先，静脉畸形越接近关节部位，则关节功能越有可能因为硬化治疗导致的组织纤维化组织挛缩而受到影响，因此该类患者更应当重视预防性抗挛缩训练，避免继发关节功能障碍;其次，病灶累及的肌肉所支配的功能区内，其协同肌肉数量越少，硬化治疗导致病灶区肌肉功能降低后无其他协同肌肉进行功能代偿，会严重影响此功能区的关节功能，故此类患者也要尽早介入预防性的抗挛缩锻炼。此研究中唯一出现硬化治疗后关节功能障碍的患者，即是由于肩部受累的小圆肌为控制肩部外旋功能的主要肌肉，且具有协同功能的冈下肌也部分受累，再加上患者年龄较小，肌肉体量小，即使注重了早期的功能训练，依然出现了受累肌肉相关的关节功能障碍;最后，静脉畸形病变区域过大，在准确把握硬化药物剂量应用的前提下，仍不可避免地需要接受多次硬化治疗，故历经多次累加后并不能降低总的硬化剂用量，从而导致无法将组织纤维化控制在可接爱的范围内，造成注射区域发生组织挛缩的可能。对于这类患者，预防性的抗挛缩训练也显得尤为重要。本研究中平均硬化治疗2.6次，聚桂醇平均总用量18.0ml，虽然在平均治疗周期与用藥剂量方面与既往国内外研究相似[2，8，12]，但仍存在治疗次数较多以及硬化剂累积用量较大的患者，此种情况亦是抗挛缩训练的主要适应证。

硬化治疗所造成的组织纤维化使关节周围组织出现挛缩与粘连是导致关节活动度降低的主要原因[15]，而抗挛缩训练的理论基础就在于，通过反复多次持续的反向牵引力，可以使出现早期挛缩状态的纤维组织中的胶原纤维产生塑性延长，而塑性延长是胶原分子之间分子键的裂解而产生的相互滑移，在去除应力刺激后不会出现弹性回复，因此是维持关节活动度的重要原因[16]。如果是已经出现严重肢体挛缩的病例，那么仅凭康复治疗，效果是有限的，此时要结合挛缩松解、肢体外固定架矫形等手术治疗才能予以改善。笔者医院收治1例20岁男性患者，8年前诊断为左小腿肌肉内静脉畸形，5年前于当地医院开始间断予以硬化注射治疗，共8次，4年前逐渐出现跛行症状。查体：站立位左足掌无法完全碰触地面，左小腿周径较右侧明显减小，左踝关节跖屈畸形，左踝背伸功能明显受限，见图3A～B。核磁共振显示静脉畸形累及左侧小腿腓肠肌，见图3C。此患者最终接受了Ilizarov外固定架矫形手术进行治疗，仅仅应用抗挛缩训练方案是不适宜的。

上肢的肩、肘、腕、指间关节，下肢的髋、膝、踝关节，这些部位都是人们日常生活中非常重要的功能活动单位，一旦出现功能障碍，会极大影响生活质量。对于这些肢体挛缩的易感部位，以及其具备的屈、伸、内收、外展、内旋、外旋等关节功能，笔者均拟定了简单有效、方便易行的抗挛缩训练方案，并绘制成浅显易懂的科普宣传图示，同时还设计了一套抗肢体挛缩操，录制为短视频。通过积极宣教以及直观动作指导，达到了早期预防肢体挛缩的目的。预防性抗挛缩训练的应用人群并非是已经产生肢体挛缩的患者，而是着眼于关节功能障碍的早期预防。通过与专业的康复医学科进行合作，在系统的肢体康复训练基础上对于训练内容进行了调整[17]。即应用相同的康复治疗技术、简化训练内容、降低训练的强度和频率，在达到预防挛缩效果的同时，有效提升实施开展的易行性，从而大大提高患者的依从性且便于推广。

炎症反应后的组织纤维化形成瘢痕稳定期在6个月左右，通常增生期会持续到3个月[18]，故在硬化治疗后3～6个月内进行预防性抗挛缩训练效果较好，通常笔者会根据患者出现肢体挛缩易感因素的多少和强弱程度，来对训练周期进行个性化安排。

必须强调的是，对于关节活动障碍的预防远比治疗更为重要，尤其静脉畸形病灶进展多发生于青春期[8，13]，此时过多的硬化治疗带来的组织纤维化的蓄积，随着患者身体的发育容易在治疗远期成为肢体挛缩关节活动障碍的原因。而预防性的抗挛缩训练既可以保持关节原有的功能，也可以减少出现障碍后的关节训练给患者带来的痛苦，对保持关节功能具有积极意义。

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[收稿日期]2019-07-03

本文引用格式：马建勋，夏有辰，李长凤，等.肌肉内静脉畸形硬化治疗后肢体挛缩的预防策略探讨[J].中国美容医学，2020，29（1）：114-117.