蒋超梅,李文智
云南省曲靖市第一人民医院放射科,云南曲靖 655000;*通讯作者 李文智 lwz7910@126.com
背部弹力纤维瘤(elastofibroma dorsi,EFD)是一种生长缓慢的纤维结缔组织肿瘤样病变,好发于背部肩胛下角区;在2002年WHO软组织肿瘤分类中归为良性纤维母细胞/肌纤维母细胞类肿瘤。Jarvi 等[1]于1961年首次报道EFD,后续报道较少。近年随着CT的普及,EFD 报道逐渐增多。EFD 多为亚临床患者,大多数影像医师对本病缺乏足够的认识,极易误诊或漏诊[2]。江凌等[3]报道20例EFD,术前正确诊断仅3例,误诊率高达85%。EFD患者多无需特殊检查及治疗,但因术前未能明确诊断而行穿刺活检、甚至手术切除,使患者承受了不必要的手术创伤。本研究回顾性分析经手术病理证实的EFD,总结其超声、CT及MRI特征,以提高对本病的认识及术前诊断能力。
1.1 研究对象 收集2012年1月—2018年5月曲靖市第一人民医院经手术病理证实的21例EFD患者,其中女17例,男4例;年龄28~79岁,平均(62±12)岁。21例患者均表现为肩胛下角区肿块,5例自觉肿块逐渐增大伴轻压痛,4例为无意中触及,12例行胸部CT检查时偶然发现;肿块最长发现时间5年余。所有患者均行超声及CT检查,其中11例行CT 增强扫描,3例行MRI 平扫和增强扫描。
1.2 检查方法
1.2.1 CT检查 使用Siemens Somatom Definition CT扫描,扫描参数:管电压120 kV,管电流300 mAs(实际管电流计算机根据患者体型自动匹配);扫描及重建参数:准直器宽度64×0.6 mm,螺距1.0 mm,旋转时间0.33 s,层厚1.0 mm,重叠0.7 mm,图像重建算法采用标准算法。
1.2.2 MRI检查 使用Siemens 1.5T 或3.0T MR 扫描仪,包括自旋回波脉冲序列、短时间反转恢复序列、脂肪抑制序列及增强扫描,行冠状位、矢状位、横轴位成像。扫描参数:平扫轴位T2WI:TR 1600 ms,TE 96 ms),轴位T1WI:TR 4 ms,TE 3 ms;矢状位T2WI:TR 1600 ms,TE 96 ms;冠状位T2WI:TR 1400 ms,TE 87 ms;冠状位T1WI 压脂:TR 4 ms,TE 2 ms。增强扫描,轴位T1WI 压脂:TR 4 ms,TE 1 ms;冠状位T1WI 压脂:TR 4 ms,TE 2 ms;视野285×285。
1.2.3 超声检查 采用法国声科Aixplorer V 彩色多普勒超声诊断仪,选用宽频或变频探头,频率7~14 MHz,选择浅表器官条件,对病变部位进行直接接触扫查,并应用彩色多普勒超声观察病变内部血流情况。
1.3 图像分析 由2名主治以上医师采用盲法分析病变的超声、CT和MRI表现。所获得CT图像进行多平面重组,分别测量两侧肿块的大小,并测量肿块、前锯肌、周围脂肪增强扫描前后的CT值。
1.4 统计学方法 采用SPSS 19.0软件,计量资料以表示,肿块与前锯肌、肿块与周周脂肪的CT值比较采用t检验;计数资料比较采用χ2检验,超声和CT对病灶显示的一致性比较采用Kappa检验,P<0.05表示差异有统计学意义。
2.1 EFD 病灶部位及大小 21例EFD患者病灶均位于肩胛下角区前锯肌、背阔肌深部与肋骨之间,表现为扁丘状或梭形软组织肿块;其中14例(66.67%)双侧同时发病,3例(14.29%)右侧单发,4例(19.04%)左侧单发;21例共发现35个病灶,右侧病灶17个,平均大小(122.25±79.32)cm3;左侧病灶18个,平均大小(62.58±51.74)cm3;单、双侧发病率及左、右侧病灶大小比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。
2.2 EFD的影像学表现
2.2.1 超声表现 超声示肿块边界不清,以中强回声为主,可见条索状高低回声,所有病灶均未探及血流信号(图1A)。
图1 女,68岁,双侧背部弹力纤维瘤。超声示背部软组织内探及稍强回声包块(星号),CDFI 未见明显血流信号(A);CT平扫示双侧肩胛下角区前锯肌深部与肋骨间软组织密度肿块,密度接近相邻肌肉,肿块内可见条纹状低密度(箭,B);病理镜下见颗粒状、串珠状弹力纤维与胶原纤维交织排列,其间见少量纤维母细胞及成熟脂肪组织(HE,×200,C)
2.2.2 CT表现 CT 平扫(图1B、2A)显示,21例35个病灶中,29个病灶密度稍低于邻近肌肉组织密度,4个病灶密度接近肌肉密度,2个病灶呈低密度(CT值约-20 Hu),肿块部分边缘不清,其内可见条纹状脂肪密度。11例19个病灶增强扫描后显示,16个病灶轻度强化(图2C、D),3个病灶无强化。肿块、前锯肌及周围脂肪的CT 平扫及增强CT值比较,差异有统计学意义(P<0.05),见表1。
图2 男,47岁,左侧背部弹力纤维瘤。CT 平扫示左侧肩胛下角区前锯肌、背阔肌内侧与肋骨间低密度肿块,CT值约-20 Hu,肿块内可见条状软组织密度影(箭,A);增强扫描示动脉期肿块未见强化(箭,B);静脉期轻度强化(箭,C);多平面重组图像显示肿块大小及范围(箭,D);病理镜下见大量颗粒状、串珠状扭曲的弹力纤维及岛屿状分布的成熟脂肪组织,其间见少量纤维母细胞及薄壁血管(HE,×200,E)
表1 11例19个EFD 肿块与其周围前锯肌、脂肪CT值比较
2.2.3 MRI表现 3例患者行MRI 平扫(图3A~C),可见5个病灶,肿块信号不均,T1WI 呈中等信号为 主的肌纤组织与高信号脂肪组织交替排列,T2WI 呈稍低信号,其内夹杂条纹状高信号,后者在脂肪抑制序列呈低信号,增强扫描后均轻度强化(图3D)。
2.3 超声及CT检查显示病灶的一致性 21例患者35个病灶超声及CT均能清楚地显示,其中右侧病灶17个,左侧病灶18个,两者对病灶的显示一致性较好(Kappa=1.000,P=0.000)。MRI检查病例较少,故未行比较。
2.4 病理表现 肿块呈扁圆形,质地坚韧,切面呈灰白色夹杂点黄色;镜下HE 染色弹力纤维为淡红色,呈粗纤维状、串珠状、颗粒状,内含交织排列的胶原纤维及少量纤维母细胞,同时含有多少不等、散在分布或呈岛屿状分布的成熟脂肪组织,间质内含有薄壁血管(图1C、2E、3E)。
图3 女,42岁,右侧背部弹力纤维瘤。MRI 示右侧肩胛下角区前锯肌内侧与肋骨间混杂信号肿块(箭),T1WI 呈中等信号为主的肌纤组织与高信号脂肪组织交替排列(A);T2WI 呈稍低信号,其内夹杂条纹状高信号(B);条纹状高信号在脂肪抑制序列为低信号(C);增强扫描肿块轻中度强化(D);病理镜下见颗粒状、串珠状弹力纤维与胶原纤维交织排列,其间见少量纤维母细胞及散在的成熟脂肪组织,间质内含有薄壁血管(HE,×200,E)
EFD的病因及发病机制尚不清楚,多数学者认为本病是纤维组织变性,反应性增生,属于慢性损伤,并非肿瘤组织[4]。既往EFD 报道较少,多数学者认为其为一种少见疾病,但石建成等[2]认为EFD 并不少见,60岁以上人群中,随着年龄增加,EFD的发病率明显升高。Järvi 等[5]报道在235例尸检中发现39例亚临床EFD,总发病率为17%,其中男性和女性发病率分别约为11%、24% 。EFD 好发于中老年女性,双侧多见,具有典型的发病部位。90%以上的弹力纤 维瘤发生于肩胛下区前锯肌、背阔肌、菱形肌的深部与肋骨之间[6],也可发生于坐骨结节、手、肘、足、眼眶、纵隔、椎管、大网膜和胃等部位[7]。本组21例患者中,女性17例,平均年龄(62±12)岁,双侧同时发病14例,所有病灶均位于肩胛下角区前锯肌、背阔肌深部与肋骨之间,与文献报道相符。
EFD的临床及影像学表现具有一定的特征性:①超声表现为肿块边界不清,以中强回声为主,可见条索状高低回声,所有病灶均未探及血流信号[3]。②CT检查大多数病灶平扫密度稍低于或接近于邻近肌肉组 织密度,少数病灶可为负值,肿块部分边缘不清,其内可见条纹状脂肪密度,增强扫描后病灶呈轻度强化或无强化[8-10],推测平扫CT值的高低与肿块内脂肪含量多少密切相关,本组35个病灶中,4个病灶接近肌肉密度,病理镜下见肿块由大量胶原纤维及弹力纤维组成,其内仅见少许散在的成熟脂肪,而CT值呈负值的2个病灶镜下均见大量成熟的脂肪呈岛屿状分布,其余29个病灶密度稍低于肌肉组织,镜下脂肪含量均位于前两者之间。③MRI表现为平扫肿块信号不均,病灶T1WI 呈中等信号为主的肌纤组织与高信号脂肪组织交替排列,T2WI 呈稍低信号,其内夹杂条纹状高信号,后者在脂肪抑制序列呈低信号,增强扫描后均轻度强化。上述病灶的影像学表现与文献报道[11-15]一致,但术前仅4例诊断为EFD,8例仅做描述性诊断,3例误诊为其他病变,6例漏诊。术前诊断准确性较低的主要原因在于影像诊断医师对本病认识不足,患者多无临床症状,诊断过程中往往忽略对背部肌肉组织的观察。另外,本病影像学表现与肌肉相似,且多为双侧,极易误认为是正常的肌肉组织。
本研究表明,超声和CT 对EFD均具有较高的诊断价值,对病灶的显示一致性较好,均能清楚地显示肿块的大小、边缘及毗邻关系,结合典型的发病部位均能做出明确诊断。超声检查在显示病变细节方面较CT 差,但更经济、便捷且无辐射,可作为首选的影像学检查方法。CT 作为胸部的重要检查方法,更有助于发现亚临床EFD。MRI 具有较高的软组织分辨率,能很好地显示病灶内脂肪,但价格昂贵,检查时间长,是一种可靠的补充检查方法。
目前尚未发现EFD 恶性病例报道,无症状患者仅需保守治疗;当肿块较大、影响上肢活动功能或与其他软组织肿块鉴别困难时,可行手术切除,术后很少复发,预后良好。本病容易漏诊或误诊,提高对病变的认识,结合典型的发病部位及影像学特征,术前一般均能明确诊断,可避免一些不必要的手术创伤。