恶性Wolffian 附件肿瘤1 例报道

王睿梅

甘肃省武威肿瘤医院，甘肃 武威733000

1 病例资料

患者，43 岁，体检发现盆腔包块1 年，伴下腹间断性下坠感1 月，于2016 年6 月30 日入院。1 年前在外院体检发现盆腔包块（直径约3.0cm），患者因月经正常、无腹痛等症，未予重视，未进一步检查。1 月前无明显诱因出现间断性小腹下坠感，就诊于我院，我院查超声：子宫多发肌瘤；左侧附件区囊实性肿物，大小5.5 cm×4.0cm，以囊性为主，囊内可见低回声团及条状分隔，边界尚清，未见明显血流信号。盆腔MRI 检查：左侧附件区可见囊实性肿物，约5.4cm×3.3cm×4.0cm 大小，子宫体积增大，肌层内可见多发结节。盆腔MRI 诊断：①左侧附件区囊实性肿物，考虑恶性；盆腔少量积液。②子宫多发肌瘤。查肿瘤标志物：甲胎蛋白（AFP）、糖类抗原199（CA199）、癌胚抗原（CEA）、糖类抗原125（CA125）均正常。妇科检查：子宫增大，扪及多个质硬肌瘤；左侧附件区肿物，直径5cm，质硬，活动，无触痛。入院后于2016 年7 月6 日在全身麻醉下行剖腹探查术，术中探查见：淡黄色腹水约70mL，子宫见多个肌瘤样肿物突起，如孕70 余天大小；左侧卵巢常大，在输卵管系膜上有一囊实性肿物约5.5cm，表面光滑，无粘连，右侧附件未见明显异常；盆腹腔内余组织脏器未见明显异常，盆腔及腹主动脉旁淋巴结未扪及肿大。切除左侧输卵管系膜肿物送快速冰冻示：恶性肿瘤，术中剖视标本：呈囊实性，切面灰白色，见少量浆液性液体，囊内未见明显乳头及结节。遂行全子宫、双附件、大网膜、阑尾切除术+盆腔及腹主动脉旁淋巴结清扫术。术中腹腔冲洗液未见恶性肿瘤细胞。术后病理检查示：送检肿瘤主要排列呈管状结构和实性结构，细胞致密伴异型，核分裂象易见，结合免疫组化结果和部位提示输卵管系膜恶性Wolffian 附件肿瘤，肿瘤大小5cm×4.5cm×4.0cm，未累及周围组织。子宫肌壁间多发平滑肌瘤，双侧输卵管及卵巢未见明显异常。阑尾组织呈慢性炎，淋巴结未见肿瘤转移（0/40）。免疫组化结果显示：AE1/AE3（+++），EMA（-），CK7（-），CR（+++），ER（-），MC（-），PR 灶（+），WT1（+++），CA125（-），CD10（-），ainhibin（+++），P53（+），Vim（+++），PAX8（-），Ki-67（10%～15%），GATA3（-），CD56（-）。最终诊断：左侧输卵管系膜恶性Wolffian 附件肿瘤（Ia 期）。嘱患者术后定期复查、随诊。

2 讨论

Wolffian 附件肿瘤（Wolffian adnexal tumor，WAT）（以下简称WAT）是一种罕见的肿瘤，WAT 由Kariminejad 等于1973 年首先发现并报道，其生物学行为难以确定［1］，主要发生在中肾管残件组织分布的部位，以阔韧带、输卵管系膜和卵巢门部位多见［1-5］。发病年龄11～90 岁［3］，多无临床症状，在妇科检查或行妇科手术时偶然发现，少数患者表现为腹胀、腹痛、阴道流血等症［2，4-5］。文献报道，该肿瘤多为单侧性，肿瘤大小0.5cm～25cm，肿瘤大多表面光滑，界限清楚，灰黄或灰褐色，实性为主，也可呈实性或囊实性［1，4，6-7］。镜下肿瘤细胞排列成管状、囊状、筛状或弥漫实性片状、多种排列方式混合存在同一肿瘤中，并相互夹杂，其中管状及筛状结构被认为是特征性的改变［3，8］。镜下大多数WAT 组织形态基本一致，无异型，核分裂罕见。少数肿瘤可见局部非典型肿瘤细胞，同时伴核分裂活性增高，可能提示为恶性［3］。免疫组化诊断恶性WAT 的意义不大，一般不作为肿瘤诊断的直接标准，但对鉴别诊断有帮助，且有学者认为免疫组化结果可在常规治疗无效的情况下，对激素受体阳性者可考虑内分泌治疗，为选择激素治疗方案提供依据［1，2，5，7，10］。并且有学者研究得出结论，核分裂和ki-67 的指数越高，恶性肿瘤的几率越大［7，10］。

WAT 文献报道90 余例，恶性10 余例，国内报道30 余例，恶性4 例。恶性WAT 极罕见，国内于2010 年由肖大树首次报道1 例恶性WAT［1］。到目前为止国内共报道恶性4 例［1，2，5，7，10］。综合相关文献多数作者认为大多数WAT 是良性病变，然而少数病例呈良性细胞学表现，但可能出现复发和转移，一般在发病后2～8 年可以复发及转移［1，3，5-7，10］。WAT 具有潜在恶性或低度恶性［1，10］。提示WAT 为恶性行为的特征主要是细胞异型和核分裂多见，但不能忽略肿瘤大小、出血坏死和肿瘤包膜结节状突起、破裂，即使细胞不典型、核分裂少见也可发生复发［1，7］。所有患者必须长期密切随访。治疗主要行患侧输卵管或附件切除术［1，3，7，9］，部分病例因术中冰冻提示低度恶性肿瘤而同时切除子宫、附件甚至大网膜。对复发者手术切除肿瘤仍是最佳治疗手段［3，7，8］，术后辅助放化疗，但辅助性放化疗效果尚不肯定［3，5，7，8］，对放化疗不敏感者可考虑相应的个体化治疗，如：内分泌治疗，分子靶向治疗［2，3，6，7，8］，文献中仅有1 例行淋巴结切除。

本例患者术前影像资料提示左侧附件区肿瘤多考虑恶性肿瘤，术中见肿瘤形态规则，包膜完整，来源于输卵管系膜，腹盆腔内未见明显异常，术中剖视标本：呈囊实性，囊内未见明显乳头及结节。但术中冰冻提示恶性，遂行上述手术治疗。结合免疫组化结果和术后病理提示为输卵管系膜恶性WAT。由于WAT 罕见，恶性WAT 更是罕见，术前诊断困难，术中冰冻诊断也容易误诊为妇科其他恶性肿瘤。导致手术范围无法正确把握。在临床工作中，遇见特殊部位的肿瘤（阔韧带、输卵管系膜、卵巢门部，尤其是输卵管系膜肿瘤），如果肉眼观察肿瘤恶性迹象不明显，即使术中冰冻提示有异型细胞及核分裂象，除想到常见的生殖系统恶性肿瘤，还应考虑到较罕见的Wolffian 附件肿瘤，尤其对年轻又有生育要求的患者，或许可得到较合理的治疗。