颅内原发性精原细胞瘤1例

李 贞，梁 奕

(长江航运总医院医学影像科，湖北 武汉 430010)

患者男，19岁，因“突发头痛伴呕吐1周”就诊。神经系统检查：嗜睡，双侧瞳孔等大等圆，直径3 mm，对光反射灵敏，脑膜刺激征阴性，四肢活动可，肌力4～5级，病理反射未引出。CT平扫示鞍上池及第三脑室不规则混杂密度肿块，CT值4～46 HU，最大层面约53 mm×33 mm，双侧脑室明显扩大(图1A)；诊断：鞍上池及第三脑室肿瘤并脑积水。MRI：鞍上池及第三脑室见不规则囊实性肿块，其内信号不均，T1WI可见散在点状高信号，双侧脑室扩大(图1B)，增强后肿块实性部分呈不均匀强化，囊性部分无强化(图1C)。MRI诊断：鞍上池及第三脑室肿瘤并脑积水，考虑生殖细胞瘤。行右额开颅经胼胝体入路肿瘤切除术，术中于第三脑室和鞍区见约50 mm×40 mm的灰黄病灶，质韧，边界不清，血供丰富。术后病理：病灶部分区域见腺管状结构，夹杂小血管，部分区域瘤细胞大小较一致，细胞核呈圆形或卵圆形，细胞呈片状分布，内见钙化；免疫组织化学染色：PLAP(+，图1D)，CD117(+)，PCK(+)，EMA(+)，α-inhibin(-)，α-FP(-)，Vim(-)，NSE(-)，GFAP(-)，Syn(-)，CD99(-)，S-100(-)，LCA(-)，Ki-67(约40%+)。病理诊断：(第三脑室及鞍区)精原细胞瘤，结合临床考虑为原发性。

讨论精原细胞瘤常见于男性睾丸，颅内原发性精原细胞瘤较为罕见，其发病机制尚不清楚，可能为胚胎早期卵黄囊内皮层分化的原始生殖细胞在移行过程中发生迷走而发病。本病多见于青少年男性，以鞍区和松果体区为常见部位，临床表现与发病部位相关，位于鞍区肿瘤常侵犯垂体，导致垂体前叶功能减低和尿崩症；位于松果体区的肿瘤阻塞脑脊液循环通路，引起颅内高压症状。本例病灶主要位于第三脑室内而致脑积水，患者出现颅内高压症状，而垂体功能正常，说明病变尚未侵犯到垂体。颅内精原细胞瘤的影像学表现缺乏特异性，CT多表现为等或稍高密度肿块，密度不均，常伴囊变坏死区，少有钙化和出血；MR平扫肿瘤呈稍长T1、等或长T2信号，囊变区呈长T1长T2信号，增强后肿瘤明显强化，如病灶侵犯垂体，可显示垂体柄增粗，神经垂体高信号消失，腺垂体萎缩；本例影像学表现与之相似。鉴别诊断：①颅咽管瘤，为青少年鞍区常见肿瘤，囊壁蛋壳样钙化是其特征性表现；②松果体肿瘤，MR表现为T1WI等信号、T2WI等或稍长信号，信号较均匀，边界清楚，增强后呈轻中度强化。