尹占东,丁立娣,孙春雷,金仙花,夏建新*
(1.吉林大学第二医院 皮肤科,吉林 长春130041;2.松原占东皮肤科诊所;3.长春市中心医院 皮肤科)
患者,男,49岁,因右上肢暗紫红色丘疹、结节1年,面部肿胀、紫红色斑块8个月,右季肋部簇集性丘疹伴疼痛4天而来诊。患者于18年12月无明显诱因右臂、双小腿出现暗紫色斑块,形状不规则,略隆起于皮肤,无痛痒,未治疗,4个月后鼻部出现暗紫色斑块,进行性增大,很快波及颞部。19年8月外用干扰素,未见效果。近4天,右季肋部簇集性丘疹伴疼痛而就诊于我院。皮肤科情况:两侧颞部、鼻尖、下颌、右锁骨、左上肢肘关节处、以及双小腿见暗紫红色丘疹、结节或斑块,右季肋部簇集性丘疹。面部组织病理显示:真皮内血管增生,管腔大小不等,内皮细胞形态饱满,血管周围见散在梭形细胞及红细胞外渗,提示kaposi肉瘤。血常规:白细胞2.83×109/L,单核细胞16.3%,CD4+T细胞12/μl。HIV初筛和确证试验均阳性,双肺中上肺野以及右下肺见片状高密度影,双侧上颌窦、筛窦和左侧蝶窦炎症,颈部、腋下、腹股沟淋巴结肿大,最大者16×8 mm。组织病理免疫组化显示:CD31(+),D2-40(+),ERG(+),Fli-1(+),HHV8(+),ki67阳性占5%,诊断艾滋病相关性kaposi肉瘤合并带状疱疹。2周后,鼻部皮损扩大,口腔上腭处出现暗紫红色斑块及溃疡。遂推荐到传染病医院治疗。
kaposi肉瘤(Kaposi’s sarcoma,KS)是一种少见的软组织恶性多发性色素性血管肉瘤,又称多发性、 特发性出血性肉瘤,普通人群KS的发病率为1/10万,而在艾滋病患者中其发病率高达20-30%[1]。目前临床上KS分为4型[2]:经典型KS、艾滋病相关型KS(AIDS-KS)、非洲型KS、免疫抑制型KS。各个亚型的临床表现非常相似。最初为蓝红色斑片或斑块,常多发,逐渐增大发展成结节状及肿瘤状。非洲型多发生在非洲中部,有地方性特点;免疫抑制型多发生在接受免疫抑制治疗特别是器官移植后;经典型的特征为初发及好发部位均为双下肢末端出现皮损;艾滋病相关型多发生于免疫缺陷明显的CD4+T细胞数量<500/μl的中青年人HIV感染者,皮损形态与经典型类似,但好发部位不固定,多发生于面部、躯干,常累及粘膜,该患就诊时表现为面部、鼻部、上肢肿物,呈紫红色结节和斑块,临床表现与文献基本一致[3],因而当临床见到多发暗红或紫红色结节或斑块,尤其伴有粘膜损害者应想到AIDS-KS的可能。该患组织病理表现为真皮内血管增生,管腔大小不等,内皮细胞形态饱满,血管周围见散在梭形细胞及红细胞外渗,结合HIV检查和免疫组化结果尤其是HHV-8阳性[4],以及患者右季肋部带状疱疹皮损,明确诊断为AIDS-KS合并带状疱疹。AIDS-KS除了皮损以外,还常常伴有淋巴结肿大、肺及胃肠道病变。本例患者进一步检查发现颈部、腋下、腹股沟淋巴结肿大,肺CT显示双肺中上肺野以及右下肺见片状高密度影,符合Kaposi肉瘤的肺部表现。AIDS-KS的预后不好,死亡率与患者年龄、CD4+T细胞数量、以及皮损的数量无关,而与是否抗病毒治疗以及是否累及肺脏有关[5]。该患者累及肺脏,推测预后不好,也有文献认为部分患者单独应用抗病毒药病灶可消退,病情较重者抗病毒联合全身化疗能够取得较好的效果[6],因而建议AIDS-KS早期应用抗病毒治疗,患者目前正在治疗随访中。