膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎MRI表现*

广州市荔湾区骨伤科医院放射科 （广东 广州 510140）

列锐锋

膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis, PVNS)是一种原因不明的慢性、良性滑膜增生性疾病，虽然被归为良性疾病，但其具有局部侵袭性及复发倾向[1]。影像学上有弥漫型、局限型两种表现形式。本文通过回顾性分析27例经手术病理证实的膝关节PVNS的MRI表现，总结其MRI特点，加深对该疾病的认识、提高诊断准确率。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2016～2018年我院经手术病理证实的膝关节PVNS患者27例，其中男18例，女9例，年龄27～65岁，平均年龄(41.25±4.86)岁，病程1～8年。临床表现主要有患侧膝关节不适感，反复关节肿胀疼痛并逐渐加重；所有患者均为单侧膝关节发病，其中左膝关节发病者11例，右膝关节发病者16例；5例有外伤史。

1.2 检查方法 使用Philips 1.5T及Siemens 1.5T超导型磁共振扫描仪，使用膝关节表面线圈，扫描方位为矢状位、冠状位及轴位，扫描序列：快速自旋回波序列(FSE)T1WI：TR/TE=500～550ms/10～12ms，T2WI序列：TR/TE= 310～320ms/10～12ms；质子密度加权序列(PDWI)：TR/TE=2240～2300ms/25～30ms。层厚/层间距为3.00/3.30mm。其中15例为增强扫描，对比剂使用钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)，注射剂量为0.1mmol/kg。

2 结 果

27例PVNS中，弥漫型22例，局限型5例。所有弥漫型PVNS患者均表现为滑膜呈绒毛状或结节状增厚，T1WI呈低信号，T2WI及PDW呈不均匀稍高信号，增强扫描增生滑膜呈明显强化。膝关节周围脂肪垫区、髌上囊及腘窝见大小不等软组织结节影，呈T1等或稍低信号、T2稍高混杂信号。增生滑膜或软组织结节内见条状或点状异常信号影，T1WI、T2WI均呈低信号，增强扫描无明显强化。9例伴关节软骨及软骨下骨质破坏，表现为局部关节面下骨质稍塌陷，内可见结节状稍高T2信号影，周边骨质可见条带状长T1短T2信号影，邻近可见轻度骨髓水肿。前后交叉韧带受累1例，表现为韧带与增生的滑膜分界不清，可见低信号的增生滑膜覆盖。所有患者见不同程度的关节积液，表现为长T1WI长T2WI信号。局限型者表现为关节腔内单发的软组织结节/肿块，呈T1低T2高低混杂信号，伴有关节积液，无明显骨质破坏。

3 讨 论

3.1 概述及病理基础 PVNS是一种少见的良性滑膜增生性疾病，以纤维组织细胞增生为主，具有局部侵袭性，累及关节、滑囊和腱鞘[2]。最常发生于膝关节，约占80%，髋、踝、肩及肘关节的发病率依次减少[3-4]。本病青中年好发，发病高峰在30～40岁，男女发病率无明显差异。其主要治疗方法是关节镜下或开放性滑膜切除术。本病病因不明，有学者认为关节受伤后反复出血及脂质代谢紊乱可能是本病的诱因。临床主要表现为患侧膝关节不适感，反复关节肿胀疼痛并逐渐加重。PVNS 依据病灶的发生部位可分为关节型、滑囊型及腱鞘型，发生于腱鞘者又称腱鞘巨细胞瘤(giant cell tumor of the tendon sheath, GCTTS)。依据滑膜增生范围可分为弥漫型(diffuse pigmented villonodular synovifis, DPVNS)及局限型(localized pigmented villonodular synovitis, LPVNS)两种。关节型以弥漫型明显多见，通常发生在大关节，是常见的典型的PVNS 。病变的类型不同，其影像学表现也不同。弥漫型PVNS病变累及整个滑膜，局限型PVNS主要表现为单发局限性软组织结节或肿块，其基本病变信号特点与弥漫型相似，所不同的是病灶较局限、呈结节状，病变的滑膜不形成绒毛状结构，且病灶内含铁血黄素沉着没有弥漫型显著。

PVNS病理基础为膝关节滑膜呈绒毛状、结节状增生，增生的绒毛具有侵袭性，可破坏关节囊、侵犯周边软组织及骨组织，在关节周围形成异常软组织影及导致局部骨质缺损。增生肥厚的滑膜具有丰富的毛细血管和大量巨噬细胞，引起反复的出血及巨噬细胞吞噬含铁血黄素增多，导致大量含铁血黄素沉着[4]。组织学上滑膜组织见大量含铁血黄素沉着[5-6]。

3.2 MRI表现

3.2.1 增生滑膜MRI信号特点与病理变化关系 MRI技术软组织分辨率良好，可以很好的显示病变的信号特点、病变范围及与周围组织的关系，MRI的信号特点可以一定程度上反映其病理变化。PVNS以侵犯关节滑膜为主，表现为滑膜不规则绒毛状或结节状增厚伴含铁血黄素沉积，含铁血黄素具有顺磁性效应，T1WI及T2WI 均表现为低信号，这是PVNS典型的MRI信号特点[7]。本组病例均可见此特征性表现。然而由于病灶反复出血，在出血的不同时期其MRI信号会有所变化，因此病变信号比较复杂。在病变早期，由于关节滑膜增生并出血，T1、T2均为高信号；随着病程的不断延长，滑膜进一步增生并局部侵袭周围组织，增生滑膜反复出血，从而含铁血黄素沉着增多，巨噬细胞增多并不断吞噬含铁血黄素，因此T1WI和T2WI均表现为低信号，尤其在MR梯度回波序列上更加明 显[8]；且由于PVNS具有局部侵袭性，此时可见邻近骨及软组织被不同程度侵袭、破坏。随着病情的发展，含铁血黄素部分被吸收，绒毛结节可出现玻璃样变、纤维化，此时MRI表现为短T1长T2信号。当然病变的信号特点还与病灶的范围及出血的多少有关，当滑膜结节较小且出血比较少时，滑膜结节可表现为长T1长T2信号。较大的滑膜结节容易出现囊变、出血及脂肪沉积，从而信号变得混杂。脂肪沉积在T1、T2均呈高信号，用脂肪抑制序列可鉴别。图2胫骨后方软组织结节内见囊变，T2为高信号、T1增强无强化。关节腔积液在PVNS很常见，本组病例不论弥漫型还是局限型均出现不同程度的关节积液。

3.2.2 周边软组织及骨质侵袭MRI特点 弥漫型PVNS大量滑膜组织增生，由于增殖的滑膜具有局部侵袭性，增生的绒毛结节状滑膜组织对骨关节面直接压迫，侵袭关节软骨并沿着边缘骨皮质薄弱处造成锯齿状骨质破坏，主要表现为软骨及骨受侵蚀表面欠光滑，呈局限性缺损、关节面下骨质局部塌陷，形态多表现不规则，少数呈圆形或类圆形，周围可见骨硬化边[9]。本组病人有9例伴有关节软骨及软骨下骨破坏。交叉韧带表面由于有滑膜组织覆盖也容易受到侵蚀，本组病例前后交叉韧带受累1例，与增生的滑膜分界不清，T1WI上呈低信号，T2WI上呈高低混杂信号。随着病程的延长，增生肥厚的滑膜可进一步突破关节囊向周围软组织突人，形成结节状、团块状异常软组织影。由于增生的滑膜毛细血管丰富，增强扫描可见增生的滑膜及侵犯软组织及骨质部分明显强化。 3.2.3 局限型PVNS MRI特点 局限型PVNS较少见，本组只有5例。表现为关节腔内单发局限性软组织结节/肿块，病灶位于髌上囊2例、髁间窝3例，病灶形态不规则，其MRI信号特征与弥漫型一致，T1WI呈等或低信号，T2WI及PDW呈不均匀稍高信号，内见少许条状或点状低信号影，表现为低信号的含铁血黄素沉着无弥漫型显著。增强扫描病灶明显强化；5例均例均伴关节积液，无邻近骨质破坏。

3.3 鉴别诊断

3.3.1关节结核 膝关节结核MRI可见滑膜不均匀增厚，T2呈混杂高低信号、内见条状低信号影，易与PVNS混淆；另可见关节软骨毛糙不平、局部缺损，软骨下骨质呈虫蚀样骨质破坏，病变以非负重关节面为著，边缘骨质疏松明显。且膝关节结核患者可有低热、消瘦、乏力等结核中毒全身症状。而PVNS以滑膜增生为主要病变，骨质的改变以负重关节面明显，骨质疏松不明显[10]。

3.3.2 痛风性关节炎 多见于男性，多关节发病，实验室检查可见血尿酸升高。主要影像学表现为关节腔内多发结节状、不定形痛风结节形成，其信号特点无特异性，依据成分不同而高低不同，骨旁痛风结节可见邻近骨质破坏，软组织肿胀较明显；而DPVNS 多无尿酸升高，且以侵犯关节滑膜为主，典型表现为滑膜不规则绒毛状或结节状增厚伴含铁血黄素沉积，含铁血黄素在T1WI 及T2WI 上呈低信号。

3.3.3 血友病性关节病 血友病性关节病由于凝血因子缺乏、关节腔内反复出血从而造成关节破坏，与PVNS相似的是血友病性关节病关节内可见大量含铁血黄素沉着，但其多见于儿童和青少年，具有家族遗传性凝血因子缺乏病史，凝血功能受损，MRI表现可见滑膜增厚，关节软骨和骨性关节面破坏比较严重，关节间隙狭窄，晚期可导致纤维性或骨性强直。而PVNS 多无凝血因子缺乏病史，且滑膜弥漫性增 厚[11]。

综上所述，膝关节PVNS以弥漫型多见，绒毛状、结节状增厚的滑膜及T1、T2均为低信号的含铁血黄素沉着是其特征性MRI特点。MRI具有良好的软组织分辨能力，能够清晰的显示病变组织结构及成分的改变，能在一定程度上反应PVNS的病理特点，为临床诊断PVNS提供可靠的依据。