肺纤毛黏液结节性乳头状肿瘤1 例

吴方烨，徐宏伟

（绍兴第二医院，浙江 绍兴312000）

肺纤毛黏液结节性乳头状肿瘤是一种新定义的潜在恶性肿瘤，目前国内外报道均较少，导致临床医生对此病认识不足。 本研究通过对1 例肺纤毛黏液结节性乳头状肿瘤的临床表现、镜下特点、免疫组化染色分析、 影像学表现的回顾并复习相关文献，探讨该肿瘤的诊断、治疗及预后，现报道如下。

1 病例介绍

患者 女，72 岁，因“体检发现右下肺结节3月余”于2018 年7月3日入院。3 个多月前行胸部CT 体检时发现右下肺空洞样结节， 患者无咳嗽咳痰、无畏寒发热、无胸闷气促、无夜间盗汗、无胸痛等不适。 查血常规、血生化及肿瘤全套均未见明显异常。 有高血压及阿尔茨海默病史， 既往无糖尿病、心脏病、结核、肝炎等病史，无吸烟史。 患者否认两系三代家族性遗传病史，无类似疾病史。 入院后胸部CT 增强示：右下肺背外侧邻近胸膜下见一空洞性结节灶，大小16.9mm×14.3mm，内外缘均毛糙，壁厚薄欠均，未见分叶及胸膜牵拉，增强扫描未见强化（图1），诊断考虑为右下肺空洞性肺癌。2018年7月7日行胸腔镜下右下肺楔形切除术，切除肿瘤长径约1.5cm。 术中冰冻切片倾向为腺癌，故行肺叶切除及淋巴结清扫。 病理检查提示：肿瘤组织由纤毛柱状细胞、 黏液细胞和基底细胞混合组成，形成腺管样结构，部分呈乳头状，腺腔内含黏液成分，乳头表面可见纤毛细胞衬覆，病变中央区域伴有囊腔形成，肿瘤细胞分化成熟，仅局灶区细胞轻度异型（图2）；支气管切缘阴性，支气管旁淋巴结3 枚慢性炎症， 其余5 组淋巴结清扫未见癌转移。 免疫组化： 纤毛柱状细胞和黏液细胞：CK7（+）、TTF-1（+）；基底细胞：CK5/6（+）、P63（+）、P40（+）；Ki-67（约2%+）。病理诊断为：（右下肺）纤毛黏液结节性乳头状肿瘤 （Ciliated Muconodular Papillary Tumour，CMPT）。 术后未进行放化疗及其他相关药物治疗，随访至2019 年4月，疾病无复发或远处转移。

2 讨论

CMPT 在2002 年由Ishikawa[1]首先报道，是一种新定义的发生于外周肺组织的良性或低级别恶性乳头状肿瘤，由纤毛柱状、杯状细胞及基底细胞组成，存在恶性变潜能。由于目前相关报道较少，对其认识不足，2015 年还未归入世界卫生组织肺肿瘤分类[2]中。

本例为老年女性，右下肺空洞样结节为体检时偶然发现，无相关肺部病变的临床症状。 查阅分析国内外相关文献[1，3-11]，共报道40 例，均为体检或其他疾病行胸部CT 检查时偶然发现， 均无明显症状。 其发病与性别及吸烟史无明显相关性，除4 例为西方人种，其余均发生于东亚地区，年龄50-84岁，也有报道[3]1 例19 岁年轻女性患者。 CT 检查，均表现为周围非支气管内肺结节，本例同样有类似表现。 本病病灶长径4～45mm，10 例伴有空洞，5 例表现为磨玻璃影，其余为不规则结节；位于右下肺18 例，右中肺1 例，右上肺5 例，左下肺11 例，左上肺5 例；本例位于右下肺。 CT 报告往往因“位于肺周边部且边界不清”术前考虑为肺恶性肿瘤。 该40 例病灶均手术切除， 病理诊断标记显示肿瘤细胞有纤毛细胞、基底细胞和低Ki-67 指数，提示病变倾向于良性，因此术后均未行放化疗及相关药物治疗，经2～120 个月的随访，肿瘤均无复发或远处转移。

图1 胸部CT 示右下肺空洞性结节 （白箭），内外缘均毛糙，壁厚薄欠均，未见分叶及胸膜牵拉。

图2 病变组织由纤毛柱状细胞、 黏液细胞和基底细胞混合组成。 （HE×100）

CMPT 的病史、 影像学表现均缺乏特异性表现，确诊有赖于病理检查。目前建议手术治疗，术后定期随访复查。 由于CMPT 为一种新定义的肿瘤，发现时间短，还有待长期跟踪观察以发现其生物学特性。