五十万分之一的秘密，众多受困家庭无处诉说

何珊珊

“突然中彩的人生”

“平时不抽烟、不喝酒、不熬夜。怎么着也不该落到我头上来啊！”就是一次普通的单位体检，平日里看似过着波澜不惊的生活起居、平淡到甚至有些不起眼的许丰年，却在42岁那年被诊断出患有一种不到“五十万分之一”概率的罕见肿瘤。

尽管从确诊至今已过去五年，但回想起那一幕。许丰年的脸上仍是一副不信邪的表情，“当时完全蒙了'根本就没听说过这个病”。

“套细胞淋巴瘤”，是众多淋巴瘤亚型中的一种，在所有淋巴瘤里，发病率6%左右，而在整个正常的人群发病当中则仅有千万分之十三。家住无锡的许丰年心里自有一笔账，“以无锡600万人口来计算，得我们这种病的人，按比例算还不到8个人。比中彩的概率还低。”

从体检查出脾脏肿大，到确诊套细胞淋巴瘤（根据世界卫生组织发布的数据，目前可识别的淋巴瘤大约可分成70多种亚型，其中套细胞淋巴瘤属于侵袭性较强的一种，疾病的进展十分凶猛），前后用了不到两个月。在这点上，许丰年算是幸运的。因为工作单位就在上海，再加之往返无锡上海之间，高铁也只需要半个多小时，从一开始就得以在上海的医院接受相对规范的治疗。

而淋巴瘤患者之中，从最初出现早期征兆，到最终确诊历经各种周折的病友，大有其人。

家住福建福安的患者藍天，比许丰年年长十来岁。从看病到确诊足足用了近两年时间。

“一开始只是手上起了几个包，像蚊子块一样，就是长期不见消。”蓝天回忆说。“用过激素类皮肤病外敷药，也吃过中药，曾被当成荨麻疹治疗。前后花了近8万块。后来由于免疫力降低，开始感冒，肺部大面积感染发炎，从皮肤科到呼吸科，中间还因为住院住不进只好在泌尿科看病，最后才进了血液科。”

无独有偶，家在700公里之外的江西鄱阳的患者胡荣，也是因为肺部的病灶，而在半年多里干脆被当成“肺癌”治疗。一路从鄱阳跑到景德镇、省城南昌，最终才在上海诊断出是另外一种罕见的淋巴瘤——慢性淋巴细胞白血病（CLL），俗称“慢淋”。

据2019年《淋巴瘤白皮书调研报告》显示：在参与调研的近5000位淋巴瘤患者中，有过误诊经历的患者占被调查者总数的43%，大部分患者需要到北京、上海、广州等医疗资源比较集中的城市或者省会地区，才能获得确诊。

“终身服药”

一旦确诊，这个“痛苦的过程”却才刚刚开始。

“如果你试过化疗，绝对不会想吃两遍苦。”胡荣说。但为了省钱，他还是坚持74个月，明显的副作用一度导致他味觉丧失。咬牙之下，他开始考虑医生提的第二种治疗方案，吃靶向药。但当时进口的靶向药高达每瓶（21粒）4.8万元的定价，让这个“贫困户”尚未摘帽的家庭，感到窒息。“当时说是至少要自费三个月，然后才可以享受慈善赠药。”

患病前，胡和妻子两人常年在外打工，手上好不容易攒起来的一点积蓄，胡早就想好“女儿大了，要给她找个好人家。”在外奔忙多年的压箱底钱，却要用在治病上，胡前思后想心有不甘。

胡妻在丈夫确诊后的这三四年间，承担了家庭的经济重任，有时甚至一人打三份工，还要供在县城读书的儿子上学。

“这药一吃就吃上了，也没有想到，要终身服药”，身为一家之主的胡荣满脸歉疚。

家住福安的蓝天是双职工家庭，他本人是镇上一所小学的领导，夫妻俩的收入水平在当地原本赶得上“小康”水平。但两年的治疗下来，已经欠下了超过20万的外债。

随着治疗的深入，他的心事越来越重。“上一次复查，又发现有两处肿瘤有变大趋势，我只能通过病友辗转去香港买了一种仿制药，一针要4000多。两种靶向药联用，每三周就要打一针……”以他们夫妇俩相加不到万元的工资。还要负担在读大学的女儿的学费，这笔账已是入不敷出。

从恶性肿瘤到“慢性病”？

许丰年在确诊后一度陷入了精神抑郁。是身边的妻子和女儿的陪伴，帮他挺过了那一关。时至今日。他在记者面前扳起指头算起来，“我已经熬过5年了，比起一般所说的3-4年的中位生存期要多活了一两年了”。网上有同属罕见肿瘤的病友，确诊至今挺过了13年，对他说来是一种莫大的鼓舞。

这种“幸存感”不仅在他一个人身上，蓝天作为福安唯一一个靶向药的用药者，今年5月，医保政策一落地，他就跟本地的医院药房联系上，填报了专门的申请单（因为靶向药的单价较高，加上用这种药的患者少，一般医院不会主动进药），“那天，药一到福安，他们就给我来了电话。我一算，差不多是提出申请后的第五天。”蓝天眼睛里突然闪烁的神采，像是在瞬间把病痛抛诸了脑后。

而在药物申请、流转而造成的“断档”期内，他还是需要提前预留、或者通过病友群内存药的周济，才得以勉力支撑。

今后如何继续维持治疗？这个问题仍然悬在患者的头顶。

所幸的是，随着医学技术的进步，淋巴瘤摆脱了过去只能放化疗的束缚，本土的新药研发也在提速。

北京大学肿瘤医院淋巴瘤科主任朱军教授在接受采访时表示，“近些年来，淋巴瘤领域经历了若干次的飞跃，随着新药的进入，患者将来可能实现无化疗状态，真的将它从恶性肿瘤变成慢性病。”

“唯一的盼头，就是进入‘罕见病用药”

国际上，各国对于罕见病的定义不尽相同，而在我国，目前尚没有对于罕见病的法律释义。早在2010年上海举办的中国罕见病定义专家研讨会上，曾建议将发病率小于“五十万分之一”的疾病，定义为罕见病。去年五月，《第一批罕见病用药名录》正式发布，共有121种疾病被收录其中，仅包括4种罕见肿瘤，亚型淋巴瘤并不在列。

相比之下，据美国国立卫生院（NIH）的统计，目前已有近7000种疾病被确定为罕见病，其中收录了超过500种罕见肿瘤;而自2007年在欧盟登记的罕见肿瘤，也达到了198种之多。

2019年淋巴瘤白皮书调研报告数据显示，在自费比例达到60%以上的淋巴瘤治疗花费中，间变大（ALCL）、套淋（MCL）等几种罕见淋巴瘤的经济负担位列前三。

在第一批罕见病目录发布后。“淋巴瘤之家”向罕见病联盟发出了呼吁，希望将淋巴瘤其中的几个罕见亚型——套细胞淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病、华氏巨球蛋白血症以及霍奇金淋巴瘤纳入下一批国家罕见病目录，从而实现以罕见病用药的标准，来保证“癌症少数派”患者的治疗可及性。

状态好的时候，蓝天还会在唐楼底层过堂的长桌上练练字，那是他得病后尚且保留的仅有的一点爱好。长期订阅的《书法报》从北京邮寄到福安的家中，已是过期一周的陈报。习惯于此的他，并不介意。“救命药也要等，那就等吧……”

刚过了“五年生存期”的许丰年，现在最大的盼头就是女儿。“像我们已经得了这种病，就要从好的方面想，我最大的动力，就是希望在她踏进婚姻殿堂的一天，还能有父亲陪伴在她左右……”

（应采访者要求，文中许丰年、胡荣、蓝天为化名）