冠状动脉扩张诊治指南

中华人民共和国国家卫生健康委员会

冠状动脉扩张(coronary artery ectasia, CAE)是一种少见但容易识别的解剖形态学异常。一般是指心外膜下冠状动脉的弥漫性扩张，超过邻近正常节段的1.5倍，超过2倍以上的局限性扩张一般被称作冠状动脉瘤。CAE可单发，也可多发，可为囊状(瘤体横径大于长径)或梭形(瘤体横径小于长径)。50%CAE患者合并冠状动脉粥样硬化。单纯性CAE是指排除动脉粥样硬化、血管炎、川崎病、感染性疾病、先天性冠状动脉疾病等病因的不明原因所致者，影像学表现见图1。

图1 典型的右冠状动脉扩张的造影表现

Markis等人根据病变范围将CAE分为4种类型：Ⅰ型，2支或3支血管弥漫性扩张；Ⅱ型，1支血管弥漫性扩张，另1支血管局限性扩张；Ⅲ型，单支血管弥漫性扩张；Ⅳ型，单支血管局限性或节段性扩张。

1 病因和流行病学

CAE的病因学机制尚未完全明确。病理表现主要为冠状动脉血管壁中层结构的破坏，弹力纤维降解，可能病因主要有以下几种。①动脉粥样硬化，有学者认为CAE是梗阻性冠脉疾病的一种变异型。②自身免疫或者炎症反应，儿童和青少年的CAE通常为川崎病的晚期并发症。结缔组织疾病、系统性动脉炎(如结节性动脉炎、大动脉炎)和马方综合征均可以导致CAE。③血管感染性疾病，如真菌性或脓毒性栓子、梅毒、疏螺旋体病等。 ④单纯性CAE病因不明，可能与基因易感性(如特殊HLA Ⅱ类基因型，基质金属蛋白酶基因变异)、血管紧张素转换酶过度表达等相关。

1967年前的CAE流行病学资料均来自于尸体检查，检出率0.22%～1.4%。冠状动脉造影大大提高了检出率，在接受冠脉造影的人群中的发病率为1.2%～9.9%，其中冠心病和腹主动脉瘤患者的检出率较高。单纯性CAE检出率为0.1%～0.32%。冠状动脉3支血管均可以发生CAE，在冠心病患者中以右冠状动脉多见。

2 临床表现

男性多于女性。部分CAE患者胸痛症状不典型，在行冠脉造影或冠脉CT时发现。当存在以下情况时，患者往往有临床症状：①合并阻塞性动脉粥样硬化性疾病、血栓、血流缓慢、夹层、破裂时可有劳力性心绞痛或急性冠脉综合征表现；②压迫邻近组织；③少见的有动脉瘤破裂，可引起急性心脏压塞；④虽然无显著的冠状动脉狭窄，也可发生因微血管功能障碍导致的心肌缺血。

CAE最多见的临床表现是心绞痛，少数CAE患者会并发心肌梗死、严重心律失常甚至猝死。CAE可破入右房、右室或冠状窦，产生左向右分流，临床上可闻及连续性杂音，严重者会影响心脏功能。CAE最严重的并发症是瘤体破入心包，可导致出血、心脏压塞甚至死亡。

3 辅助检查

3.1 实验室无特异性。如果炎症指标、结缔组织病指标阳性，提示有自身免疫疾病可能。

3.2 心电图可以正常或者出现心肌缺血的表现。

3.3 超声心动图可能会发现较大的冠状动脉瘤。可以显示有无心肌梗死和心脏功能异常的情况。

3.4 CT冠状动脉显像和心脏核磁共振检查可以发现冠状动脉瘤，包括数目、大小和范围。

3.5 冠状动脉造影冠状动脉造影是诊断CAE的金标准。不仅能提供动脉瘤大小、形状、位置、数量和钙化情况等信息，还可以发现瘤体的异常血流(慢血流、后向血流和瘤体内造影剂滞留)。

3.6 外周血管超声或者CT如果发现冠状动脉以外的动脉和(或)静脉受累，需要与结缔组织病及系统性血管炎鉴别。

4 诊断

CAE诊断的金标准是冠状动脉造影。冠状动脉造影提示冠状动脉管腔的扩张程度达到CAE标准，合并或者不合并冠状动脉粥样硬化斑块、狭窄、血栓。同时不伴随川崎病、系统性血管炎(红斑狼疮、多发性大动脉炎、结节性多动脉炎和白塞病等)、梅毒以及冠状动脉旋磨、支架植入等介入治疗并发症等情况。

5 鉴别诊断

发现CAE后，要明确是否合并川崎病、结缔组织病、先天性冠状动脉疾病、真菌、梅毒或者结核等感染、外伤、介入和手术等所致CAE。

6 治疗

因为该病发病率低、机制复杂，目前尚无最佳或者公认的CAE治疗。现有治疗包括药物治疗、介入治疗和手术治疗。

6.1 药物治疗不管是否合并梗阻性冠心病，一经冠脉造影证实CAE，均应强化控制冠脉危险因素，包括高血压、糖尿病和血脂异常。CAE病理学特征是血流缓慢、内皮及血管壁损伤、易痉挛和血栓形成，抗血小板和抗凝治疗应该合理有效，但尚缺乏随机试验和循证医学证据。经验用药方案为：华法林(维持INR2.0～2.5，预防凝血和血栓形成)；阿司匹林(75～360 mg/d，预防血小板聚集)；CAE同时合并冠脉痉挛患者可以使用地尔硫䓬(剂量个体化)。曲美他嗪可通过增加血浆腺苷水平改善CAE患者的冠脉血流，双嘧达莫(潘生丁)可能同样有效。CAE患者应避免应用硝酸酯类药物，以免加重心外膜血管扩张而诱发或加重心绞痛。由于CAE和血管紧张素转化酶(ACE)基因多态性相关，推测ACE抑制剂可能有助于遏制CAE的进展。由于基质金属蛋白酶(MMPs)水平升高可能促进CAE的演变，MMPs有望成为治疗靶点。他汀类药物可抑制MMPs的活性，而且CAE患者多伴有动脉粥样硬化，故也推荐使用。对于感染或者结缔组织病所致CAE，需要进行抗感染和免疫抑制治疗。

6.2 介入治疗以往合并狭窄的CAE患者血运重建多采用外科手术治疗，CAE相关的心肌梗死通常考虑直接冠状动脉介入治疗。近期研究显示，在扩张的CAE瘤体内植入覆膜支架，可使瘤体减小甚至消失，并可减少心血管事件。另外，对一些囊状CAE或CAE并发冠状动脉瘘，可采取弹簧圈封堵治疗。

6.3 手术治疗左主干CAA，瘤体直径＞10 mm或者内径＞3～4倍起源血管的CAE首选外科手术。根据瘤体大小、侧支分布和狭窄程度，采用冠脉旁路手术同时结扎或切除血管瘤。对于并发危及生命的不良事件，如瘤体有破裂的危险、瘤体内巨大的血栓形成、合并冠状动脉瘘、合并严重的冠状动脉狭窄、瘤体巨大产生心脏压迫症状时，应考虑紧急外科手术处理，预后良好。