运动神经元疾病患者的临床肌电图特征

王兰琴 王 琦 李 薇 刘晓娜 龚爱平

徐州医科大学第二附属医院(徐州矿务集团总医院)神经内科，江苏 徐州 221006

运动神经元疾病(motor neuron disease，MND)作为一种累及上、下运动神经元病变的慢性神经系统变性疾病，其病因和发病机制目前有多种假说[1-2]，临床常表现为肌肉无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征，而感觉系统和自主神经系统常不受累[3]。运动神经元病根据临床表现，主要分为肌萎缩侧索硬化、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化四种类型。本文对MND患者的肌电图检测结果进行分析，探讨神经电生理肌电图检测在诊断运动神经元疾病中的作用。

1 资料与方法

1．1临床资料选择在徐州医科大学第二附属医院门诊就诊或住院确诊为MND的患者20例，男18例，女2例；年龄16～84岁，平均59.8岁；肌萎缩性侧索硬化17例，进行性延髓麻痹2例，进行性脊肌萎缩1例。

1．2检查方法[4]采用美国Nicolet公司生产的VikingQuest 4通道台式肌电诱发电位仪进行周围神经传导速度(NCV)-针极肌电图(EMG)检测，室温21～26 ℃。检查肌肉部位的选择：(1)如有肌肉萎缩，选择该侧的第一骨间肌、大鱼际肌、三角肌及胫前肌、股直肌，并加做同侧的脊旁肌、腹直肌、胸锁乳突肌、舌肌。(2)如无肌肉萎缩，选择一侧的第一骨间肌、大鱼际肌、三角肌及胫前肌、股直肌。观察插入电位、静止电位时异常自发电位、轻收缩时运动单位电位(MUP)的时限、波幅及多相波的比例及募集相的类型。(3)周围神经传导的测定：上肢选择被检肌肉同侧的尺神经、正中神经，下肢选择同侧的胫神经及腓总神经、腓浅神经。标准正常值范围参照汤晓芙[5]所测正常值。

2 结果

2．1NCV20例MND患者行神经传导速度检查，5例(25.0%)MND患者神经传导速度异常，均为运动神经传导速度轻度减慢，潜伏期轻度延长2例(10.0%)，其中2例(10.0%)复合肌肉动作电位(CMAP)波幅低于正常，所有患者感觉神经传导速度、潜伏期、波幅均在正常范围。

2．2针极EMG20例MND患者肌电图检查，结果提示均存在广泛神经源性损害。5例(25.0%)MND患者常规肌电图提示存在延髓球段、颈段、胸段、腰骶段广泛神经源性损害，15例(75.0%)MND患者常规肌电图提示存在颈段、胸段、腰骶段广泛神经源性损害。其中，插入电位延长17例(85.0%)，纤颤电位15例(75.0%，图1)，正锐波13例(65.0%，图1)，束颤电位9例(45.0%)。所有患者均有不同程度的运动单位电位时限延长、波幅增高(图2)，多相波增多10例(50.0%)，出现巨大电位10例(50.0%)；募集相表现为单纯相8例( 40.0%)，混合相9例(45.0%，图3)。

3 讨论

运动神经元病(MND)作为慢性进行性神经系统变性疾病，累及上、下运动神经元。其病理变化包括前根有髓纤维轴索性变化，而神经电生理肌电图能够反映神经纤维轴突的丢失及再支配，故神经电生理肌电图检查成为诊断MND的重要辅助手段[6，7-11]。同时，在目前的MND诊断标准中，针极肌电图(EMG)和神经传导速度(NCV)作为必要的辅助检查，在MND的诊断和鉴别诊断中具有不可替代的作用[7-9，12-25]。MND的EMG神经电生理表现为进行性失神经支配和慢性神经再生，弥散性的失神经可见于多个肢体中，经常在病人无主诉和体征的肢体肌肉中同时出现。失神经支配主要表现为肌肉在安静状态下出现异常自发电位：纤颤电位、正锐波[26-30]。此外，束颤电位也是进行性失神经的证据，与纤颤电位、正锐波具有同等价值。在肌萎缩侧索硬化患者中，束颤电位可作为早期标识并预示着MUP的不稳定或神经再支配，其异常发放并不随着病程的延长而下降[10-11，31-36]。慢性神经再生主要表现为轻收缩时MUP时限延长、波幅增高、多相波比例增多，重收缩时募集相减少，混合相和单纯相增多[12，37-38]。

图1 MND患者肌肉静息状态下自发电位 A：纤颤电位；B：正锐波Figure 1 Self-generating position of MND patients in resting state A：Fibrilla-tion potential；B：Positive sharp wave

图2 MND患者轻收缩MUP波幅增高、时限增宽Figure 2 MND patients with light contraction MUP amplitude increase，time limit widened

本组病例显示，神经电生理肌电图检测在MND诊断中具有重要价值。在NCV测定中，本组患者中5例神经传导轻度减慢，均为运动神经传导速度减慢；部分患者CMAP降低、F波出现率降低，与ARGYRIOU等[13]报道一致，可能与前角细胞受损后引起周围运动神经继发性病理改变有关。但该病患者感觉神经传导不受累，与本病的病理特点不累及感觉通路有关，与司金超等[14]报道一致。存在广泛的神经源性损害，本组20例患者均存在3个或3个以上部位(延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓)肌肉的神经源性损害。其中，胸锁乳突肌和舌肌肌肉异常代表延髓部位病变，由于在脊髓型颈椎病中很少累及胸锁乳突肌、舌肌，以此可与其相鉴别[15]。本组MND患者中纤颤电位、正锐波出现率较高，束颤电位的出现有一定的特异性；普遍存在MUP时限延长、波幅增高，与REN等[16]报道一致。MND患者MUP的异常，除受神经源性因素外，肌肉纤维直径的变化也参与其中[17]。20例患者中纤颤电位15例(75.0%)，正锐波13例(65.0%)，束颤电位9例(45.0%)。尽管EZAMBELIS等[18]研究显示活动性失神经支配在胸旁肌比腹直肌发生率更高，但本组患者中未观察到两者差别，是否与样本量有关，有待进一步研究。20例MND患者均有不同程度的MUP时限延长、波幅增高，多相波增多10例(50.0%)，出现巨大电位10例(50.0%)；募集相表现为单纯相8例(40.0%)、混合相9例(45.0%)。

图3 MND患者募集相 A：混合相；B：单纯相Figure 3 MND patient recruitment phase A：mixed phase；B：simple phase

神经电生理肌电图检测作为重要的辅助检查，在运动神经元疾病的诊断中，具有不可替代的作用。不仅有利于早期确诊本病，在与有类似临床表现的相关疾病鉴别中有重要作用。此外，在评价MND的病变范围及病程进展情况方面也具有重要的临床意义。