Lemmel综合征并复发性急性胰腺炎一例及文献复习

宋鑫月，颜 欣，赵 旭，李 旭，刘相良，季慧范，郭晓林，高普均

1)吉林大学第一医院肝病科 长春130021 2)吉林大学第一医院肿瘤科 长春130021

十二指肠乳头旁憩室压迫胰胆管致急性胆管炎、梗阻性黄疸、急性胰腺炎，而不伴胆总管结石、胆胰肿瘤的一组症候群称为乳头旁憩室综合征，是由Lemmel于1934年首次报道，又称为Lemmel综合征[1-3]。其中由十二指肠憩室所致的复发性急性胰腺炎较少见，易误诊或漏诊[4]。现将吉林大学第一医院收治的一例Lemmel综合征并复发性急性胰腺炎资料进行分析，并结合该病例进行相关文献复习。

1 临床资料

患者男性，34岁，因“间断腹痛、腹胀3 a，再发8 h”入院。既往史：3 a内反复发作“急性胰腺炎”共10次，辗转于各大医院就诊，始终未明确病因。入院查体：体温36.4 ℃，脉搏110次/min，血压112/85 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，皮肤、巩膜无黄染，腹平坦，左上腹压痛、反跳痛，无肌紧张，余查体未见异常。入院查血常规：白细胞10.88×109个/L，中性粒细胞89%，血红蛋白139 g/L，血小板260×109个/L。尿淀粉酶11 542 U/L，血淀粉酶1 318 U/L，血脂肪酶1 093 U/L。尿常规、凝血常规、肝功能、肾功能、血电解质、血脂、血糖、IgG、IgG4均正常。腹部彩超：胰腺回声欠均匀，腹腔积液。MRI胰腺平扫+三期增强扫描影像(图1A)诊断：①胰腺T2WI信号略高于肝组织信号，不排除轻度水肿。②脂肪肝。磁共振胆道水成像(MRCP，图1B)诊断：①肝内外胆道及胰管未见明显异常。②胰腺改变，不除外炎症所致，请结合临床。

入院后询问病史，近3 a胰腺炎反复发作，无胆石症、酗酒、高脂血症、暴饮暴食等常见胰腺炎诱因，每次发病间歇期始终有进食后腹部不适症状，发病以来体重减轻约30 kg，于多家医院查胰腺免疫指标、腹部彩超、CT、MRI及超声内镜等均见胰腺水肿、渗出等急性炎症表现，无其他异常，但先后2次查无痛胃镜均未见十二指肠乳头。考虑患者可能存在胰管及其开口的病变，行无痛胃镜检查提示：十二指肠球部和降部无异常，未见十二指肠乳头。由于患者自诉既往行增强CT时出现过碘造影剂过敏的现象，遂此次入院后未行内镜下逆行胰胆管造影术(ERCP)。为寻找病因，请肝胆外科会诊行十二指肠镜检查(图1C)：镜下见十二指肠憩室，憩室内乳头，乳头形态异常，憩室炎。请肝胆外科、放射科、胃肠内科、肿瘤科进行多学科会诊后，诊断为Lemmel综合征并复发性急性胰腺炎。针对十二指肠憩室内乳头的治疗：首先，外科手术暂不考虑，如胆肠吻合等；其次，可考虑行内镜下十二指肠乳头肌切开术(EST)。入院后予禁食水、胃肠减压、抑酸、补液、抑制胰蛋白酶分泌及对症支持治疗后，患者病情逐渐好转。出院后于上海瑞金医院复查十二指肠镜：憩室内乳头，并完成ERCP+EST+内镜鼻胆管引流术(ENBD)，术后第3天出院，出院后至今4 a内急性胰腺炎未复发。

A:胰腺形态饱满；B:黑色箭头示肝内外胆道及胰管未见明显异常；C：圆圈示憩室内乳头，乳头形态异常

2 讨论

急性胰腺炎是多种病因导致的胰蛋白酶在胰腺组织内激活引起胰腺组织自身消化后出现的以胰腺水肿、出血及坏死等为主要病理表现的一种局部炎症反应。复发性急性胰腺炎是指急性胰腺炎反复发作，在两次发作间期，胰腺炎的症状和体征基本完全缓解，每次发作缓解后不遗留功能上和形态学上的改变，无慢性胰腺炎影像学的改变。导致胰腺炎初次发作的病因同样可以导致其复发，我国胰腺炎常见病因是胆道系统结石，其他较常见的病因还包括乙醇、高脂血症、ERCP、创伤或术后、Oddi括约肌功能障碍、药物等，少见病因包括血管因素或血管炎、胰腺癌、高钙血症、感染、结缔组织病、血栓性血小板减少性紫癜、囊性纤维化、遗传性胰腺炎、十二指肠憩室等[5]。本例患者急性胰腺炎反复发作，病程较长，行腹部彩超未见胆道结石、胆系感染，无高脂血症、饮酒、ERCP术后等常见病因，行十二指肠镜检查发现十二指肠憩室内乳头并憩室炎，且患者行ERCP+EST+ENBD治疗后急性胰腺炎未见复发。本例考虑Lemmel综合征并复发性急性胰腺炎，确定复发性急性胰腺炎是由十二指肠乳头旁憩室直接引发。

十二指肠憩室常见于靠近壶腹的十二指肠降段，是假性憩室，由黏膜外层组成，缺少肌层。当憩室距乳头2～3 cm时，称为十二指肠乳头旁憩室[1,6]。临床上关于十二指肠乳头旁憩室的分型是根据乳头和憩室的位置关系而定，国内外尚无统一标准。国内学者[7]常将十二指肠乳头旁憩室分为3型，乳头位于十二指肠憩室内(包绕型)、憩室边缘(边缘型)、憩室旁(并列型)。该患者的十二指肠乳头旁憩室属于包绕型。大多数十二指肠乳头旁憩室无症状，但约5%的病例会出现并发症，包括出血、穿孔、憩室炎、胰腺炎、胆总管结石、胆管炎、黄疸、肠石或胃石形成、肠梗阻等[8]。

十二指肠乳头旁憩室并急性复发性胰腺炎，其原因多与梗阻和感染因素有关，发病机制可能如下：①胰管受憩室牵拉变形或者压迫，走向变异，或反复憩室炎波及十二指肠乳头，导致乳头形态异常，如缩窄性乳头炎或乳头纤维化，均可阻碍胰液排空。②进食后食物积聚到憩室腔内，导致憩室炎症，刺激主胰管括约肌，引起功能障碍，使胰管引流不畅，内部压力改变，憩室炎症波及胰腺，激活胰蛋白酶引起胰腺炎。③反复憩室炎使 Oddi括约肌功能失调，影响胆汁、胰液的排出，同样可造成十二指肠胰管的反流，导致细菌的生长繁殖继而胰腺炎发作。④憩室内容物有很高的细菌培养阳性率，细菌产生的β-葡萄糖醛酸酶易使胆汁中的胆红素葡萄糖酸酯被水解成游离胆红素，游离胆红素与钙盐结合形成胆红素结石[1,9]。

Lemmel综合征绝大多数无临床症状，并发症也无特异性表现，本例仅有腹痛、腹胀等症状，加上临床医生对Lemmel综合征认识不足，缺少诊断经验，其误诊和漏诊率均较高，需与胃炎、胆管炎、胆石症或胰腺炎等常见疾病进行鉴别。临床上对于像本例无胰腺炎常见病因的患者，应考虑是否有Lemmel综合征的可能。在CT和MRCP检查中，十二指肠憩室表现为位于十二指肠降段的囊袋状影，通常含有气体。然而，十二指肠有时充满液体，经常被误认为胰腺假性囊肿、胰腺脓肿、胰腺头部囊性肿瘤甚至转移淋巴结等[8]。对于这些患者，如无禁忌应在发病后早期行ERCP检查或十二指肠镜检查，明确是否有憩室的存在，以及憩室的部位、大小、数目等，了解其对十二指肠乳头的影响，有利于控制胰腺炎病情进展。早期行EST、ENBD、气囊/网篮取石、胆胰管内支架引流等，可有效促进胰腺炎的恢复、预防胰腺炎的复发[10]。本例患者未尽早行ERCP或十二指肠镜检查也是延误诊断的主要原因。

急性复发性胰腺炎是临床医生所面临的一个难题，如果只满足于急性发作时的病情控制，其复发是不可避免的。该例患者疾病反复发作近3 a，辗转就诊于多家医院，这提示临床医生面对常见疾病反复发作的患者，应打破惯有思维，抽丝剥茧，积极查找分析病例特点，最终为患者解除病痛。