腹膜后横纹肌肉瘤1例*

延边大学附属医院放射科(吉林 延吉 133000)

宋晓伟 孙 雨 金光玉

腹膜后横纹肌肉瘤(Retroperitioneal rhabdomyosarcoma)临床少见，目前国内外文献报道较少，多为个案报道，该病缺乏典型症状及影像表现，临床诊断难度大，本院于2017年6月收治1例，术后随访半年，因复发转移死亡。

1 临床资料

患者女，52岁，因“左上腹痛2天”入院。既往：3年前腰椎外伤，冠心病史2年，半年前因“子宫肌瘤”行手术治疗。身体检查：腹部平软，双肾区无明显隆起，左肾区叩击痛。实验室检查：血常规及肿瘤标志物均正常。全腹部CT平扫+增强显示，左肾后方类椭圆形等密度肿块，境界尚清，大小9.2cm×8.9cm，密度不均，增强后动脉期轻度不均匀强化，CT值约55-78HU，瘤内可见迂曲走行的血管影(图1)，静脉期持续强化，CT值约78-103HU，其内坏死囊变区未见强化(图2)，延迟期肿块周边部强化程度减低，CT值约41-57HU，肿块中心部CT值约84-98HU(图3)，左肾受压推向前方，侵犯肾皮质及左侧腰大肌，输尿管上段被包埋，左肾盂积水扩张，肾周筋膜增厚，肾周可见多枚肿大淋巴结。CT诊断：左肾后间隙恶性占位。行左后腹腔肿瘤切除术，术中见左后腹腔肿瘤约10.0cm，与肾脏背侧包膜及腰大肌粘连严重，输尿管上段包裹粘连，其上段输尿管扩张积水。病理诊断：左后腹腔多形性横纹肌肉瘤(图4)。免疫组化：Desmin(部分+)、Ki-67 index约30%～40%、SMA(-)。术后行放疗及化疗，患者因肿瘤复发、转移、多脏器衰竭于6个月后死亡。

2 讨 论

横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma, RMS)是儿童最常见的软组织肉瘤，成人中罕见，好发头部、颈部、泌尿生殖道及腹膜后[1-3]。病理分为三个亚型：胚胎性，肺泡性和多形性[4]。多形性横纹肌肉瘤是成人中最常见的亚型，表现为伴有嗜酸性细胞质的大型多形性横纹肌成肌细胞。影像学检查具有软组织肿瘤的一般表现，但缺乏特异性。CT平扫时肿块表现为等密度、低密度或均匀或混杂密度肿块，病灶边界一般欠清晰，部分可见包膜，增强后呈轻中度延迟强化。本例动脉期病灶轻度强化，瘤内可见迂曲走形血管影；静脉期强化持续，其内囊变坏死区各期未见强化，可提示诊断，但确诊仍需病理学检查。

腹部RMS需与腹膜后其他软组织肿瘤相鉴别，例如脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。脂肪肉瘤通常呈侵袭性生长，分化好的病灶内见脂肪密度，分化差者因病灶内脂肪成分含量少而难以鉴别，确诊依靠病理。平滑肌肉瘤内囊变、坏死一般较RMS多，且更易侵犯周边血管。恶性纤维组织细胞瘤，其内可见散在出血及钙化，易侵犯邻近组织。

成人RMS少见，且生长迅速，破坏性强，易侵犯周围组织和转移，常采用多模式综合治疗手段，如手术治疗、靶向分子药物治疗及质子放射治疗等[5-6]。本例术后行放疗及化疗，患者因肿瘤复发、转移、多脏器衰竭于6个月后死亡。

图1-4 腹膜后横纹肌肉瘤。图1 CT增强动脉期；图2 CT增强静脉期；图3 CT增强延迟期；图4 病理图（HE，×100）。