胰腺外脏器IgG4相关病变的影像学表现

章士正

图1 患者，男，65岁，Ⅰ型自身免疫性胰腺炎(弥漫型)伴胆道受累。a)增强CT示肝内胆管壁增厚并且扩张明显；b)胰腺弥漫性肿胀，胰腺周围低密度“晕征”；c)胆总管及胆囊壁增厚且扩张明显；d)胰腺内胆总管下端狭窄；e)T2WI示肝内胆管明显扩张；f)增强MRI示胰腺内胆总管下端狭窄；g、h)增强MRI示胆总管及胆囊壁增厚并且扩张明显，胰腺弥漫性肿胀，胰腺周围低信号“晕征”。血清IgG4 为9.23g/L(正常0.03～2.01g/L)，激素治疗后好转。

自从日本学者首先报告以来，IgG4相关病变作为一种新的全身性病变逐步被各国学者认识[1-4]。现在大家比较熟悉的IgG4相关病变是自身免疫性胰腺炎，对胰腺外脏器的IgG4相关病变知之不多，常常误诊为肿瘤，有必要加强这方面知识的学习和提高。

胰腺外脏器的IgG4相关病变可以分为两类：与Ⅰ型自身免疫性胰腺炎合并存在的IgG4相关病变[5-7]；胰腺正常、其它单个或多个脏器发生IgG4相关病变。本文将结合具体病例逐一介绍如下。

Ⅰ型自身免疫性胰腺炎伴其他脏器IgG4相关病变

文献统计Ⅰ型自身免疫性胰腺炎伴有其他脏器IgG4相关病变的发生率见表1[7]。这种情况容易被认识并及时诊断。Ⅰ型自身免疫性胰腺炎伴有胆管、肠系膜、肾脏IgG4相关病变的影像学表现见图1～4。

表1 Ⅰ型自身免疫性胰腺炎伴有其他脏器IgG4相关病变的发生率

上述其他脏器IgG4相关病变与I型自身免疫性胰腺炎合并存在容易被认识并及时做出正确诊断。

图2 患者，男，68岁。Ⅰ型自身免疫性胰腺炎(局限型)伴胆道和肠系膜上静脉受累。增强CT示胰腺头部肿大，周围少量炎性渗出，胰头内侧部分强化程度减弱、明显低于胰头外侧部分和胰腺钩突部；胰头内侧的肠系膜上静脉管壁增厚、毛糙、管腔变细，明显小于肠系膜上动脉(箭)；胆管和胆囊壁增厚、肝内胆管扩张。血清IgG4为13.1 g/L，激素治疗后好转。 图3 患者，男，65岁，Ⅰ型自身免疫性胰腺炎合并胆道及肾脏IgG4相关病变。a)MRCP示胆总管下端狭窄，胆管和胆囊扩张，胰管粗细不均匀；b、c)增强MRI示胰腺肿胀，周围低信号“晕征”，胆囊及肝内外胆管扩张、壁增厚；d)两肾实质内见楔形低密度改变。血清IgG4为2.82 g/L，激素治疗后好转。

图4患者，女，64岁，Ⅰ型自身免疫性胰腺炎合并硬化性肠系膜炎。a～c)增强CT示胰腺肿胀，胰周不规则低密度“晕征”，脾静脉呈节段状狭窄，胃周静脉轻度曲张；d)CT可见肠系膜根部肠系膜上动脉周围边界不清的软组织团块影；e)静脉期肠系膜上动脉周围软组织团块轻度强化；f)CT冠状面重组示不规则软组织团块位于肿胀的胰腺下方。血清IgG4为4.21 g/L，激素治疗后好转。

胰腺正常，胰腺外其他脏器IgG4相关性病变

胰腺外脏器IgG4相关病变可以是单个脏器病变，也可以是多个脏器同时或者先后发生IgG4相关病变[7]。这种情况非常容易误诊，常被误诊为恶性肿瘤，患者因此接受不必要的大手术，需要引起我们高度重视。

1.IgG4相关硬化性胆管炎

IgG4相关硬化性胆管炎常与自身免疫性胰腺炎合并发生，但是也可以单独出现，表现为局限性腔内肿块或者弥漫管壁增厚两种类型。值得注意的是，IgG4相关硬化性胆管炎单独发生时很容易误诊为胆管癌，患者会因此接受很大的手术(图5)。放射科医生如能及时正确诊断，就能使患者避免不必要的手术(图6)。

图5患者误诊为胆管癌行腹腔镜下胆囊+肝外胆管切除+左右肝管空肠拼缝-Roux-y吻合术。术后病理显示：胆总管一段，长3 cm，距下切缘0.5 cm见管壁增厚，并见一个肿块向腔内突起，肿块大小为1.5 cm×0.6 cm×0.3 cm。镜下显示表面粘膜上皮部分脱落，纤维组织明显增生，粘膜腺体夹杂其中，大量淋巴浆细胞浸润伴淋巴滤泡形成，并包绕神经。IHC染色：CD138(+)，IgG(+)，显微镜下IgG4阳性浆细胞约40～50个/视野。病理诊断为胆总管IgG4相关性硬化性胆管炎。

图5 患者，男，37岁，因梗阻性黄疸就诊，IgG4相关硬化性胆管炎(局限性壁内肿块型)。a)增强CT示肝内胆管轻度扩张；b)肝门部胆管稍扩张；c、d)胆总管中段内侧壁逐渐增厚(箭)，胰腺正常；e)向腔内形成肿块(箭)，阻塞管腔；f)肿块远端又见正常胆管(箭)；g、h)MRCP不同角度显示胆总管中段局限性管腔中断、断端两侧胆管呈喙突状变细；中断近端胆管扩张，中断远端胆总管管径正常。 图6 患者，男，82岁，因黄疸就诊，IgG4相关硬化性胆管炎(弥漫性胆管壁增厚型)。a～d)增强CT示肝内外胆管壁弥漫性增厚，扩张，胰腺正常；e～f) 胆囊增大，胆总管下端狭窄； g) 增强MRI冠状面示胆囊壁弥漫增厚，胆囊增大； h) 肝内外胆管壁增厚、胆管扩张，胆总管下端狭窄。

图7 患者，男，54岁，因腹部肿块就诊，IgG4相关肠系膜淋巴结病变。a)CT平扫示左中腹部椭圆形边界清楚的软组织密度肿块，肿块密度均匀；b)增强扫描示肿块轻度不均匀强化。

放射科首先考虑IgG4相关胆管炎可能，建议查血IgG4，检测血清IgG4为14.6/L。经过两周激素治疗该例患者迅速好转。正确诊断避免了患者不必要的手术。

2.IgG相关的淋巴结病变

IgG相关的淋巴结病变可以发生在颈部、纵膈、腹腔等全身各个部位，表现为单个或多个淋巴结肿大，肿大淋巴结轻中度强化、很少发生坏死(图7)。

该患者诊断为巨淋巴增生症、行手术切除。手术病理报告：“小肠系膜”暗红结节一个，8 cm×7 cm×5 cm，表面光滑，剖面暗红灰白，质韧。镜下示淋巴结结构存在，淋巴滤泡增生，滤泡间大量成熟浆细胞成片分布，结节局部纤维组织增生伴玻璃样变。免疫组化示CD21、CD3、CD20、Ki-67、CD10未见异常表达，浆细胞CD38、CD138、CD79、IgG、IgG4均阳性，Kappa及Lambda未见轻链限制，IgG4阳性细胞>50个/视野，IgG4/IgG>40%。病理诊断：IgG4相关肠系膜淋巴结病变。

图8 患者，女，49岁，因上腹部不适就诊，IgG4相关肝脏病变。a～b)CT示肝内散在不规则类圆形低密度影，边缘模糊，尤以静脉期显示清楚；c～d)T2WI示肝内散在不规则片状稍高信号病灶；e～f)T1WI增强动脉期示肝内散在轻、中度强化的片状影；g～h)T1WI增强静脉期示片状病灶部分持续强化，部分消退。血清IgG4为8.95 g/L，保守治疗后好转。 图9 患者，男，59岁。因腰背部不适就诊。IgG4相关性后腹膜纤维化。a、b)T2WI示盆腔左侧壁稍高信号软组织肿块；c)DWI示软组织肿块呈高信号；d、e)横轴面增强扫描示肿块呈中度强化；f)冠状面增强扫描示肿块中度强化；g)CT检查平扫见盆腔左侧壁软组织肿块；h)增强扫描示病灶轻度强化。

3.IgG4相关肝脏病变

IgG4相关肝脏病变可以表现为炎性假瘤或者散发的汇管区炎性改变(图8)。

4.IgG4相关后腹膜纤维化

IgG4相关后腹膜纤维化表现为后腹膜软组织密度肿块，呈轻中度强化(图9)。

该患者因怀疑为软组织恶性肿瘤行CT导引下穿刺活检，病理报告：(盆腔穿刺)纤维组织及淋巴滤泡增生伴IgG4阳性的浆细胞浸润，病理诊断：IgG4相关的腹膜后纤维化。

5.IgG4相关肺部病变

IgG4相关肺部病变可表现为结节、肿块、炎性浸润病灶以及间质改变等，缺乏特征性，极易误诊(图10、11)。

文献报告IgG4相关肺部病变还可以表现为磨玻璃或实性结节、蜂窝状间质病变、支气管血管束改变(图12)[8]，甚至出现空洞(图13)[9]。

6.IgG4相关血管病变

IgG4相关病变可以侵犯心血管系统。文献报告IgG4病变累及主动脉及其大分支(图14)[10]和冠状动脉[11]。病变主要发生于动脉外膜。影像学表现为动脉壁显著增厚且密度均匀，增强扫描呈延迟强化。反映了IgG4相关硬化性炎症的组织学特点。认识这个特征有助于正确诊断IgG4相关动脉周围炎。

7.头颈部IgG4相关病变

头颈部也是IgG4病变好发的部位，常见的病变见表2[12]。除表2中所述部位外，硬脑膜也可发生IgG4相关病变(图17)。

图10患者，女，52岁，发现肺部结节、怀疑肺癌就诊。行左上楔形肺切除，病理报告：炎性假瘤伴IgG4阳性细胞增多，结合临床考虑IgG4相关肺部病变。图11患者，男，79岁，咳嗽、乏力伴食欲减退3个月就诊。a～b)CT发现左肺门肿块、肿块边缘毛刺突起，左支气管变窄。支气管镜检查显示左主支气管粘膜充血水肿，活检结果示少量肺组织，未得明显阳性结果。腋窝淋巴结肿大，穿刺活检、涂片见血液、淋巴细胞，其间见部分异型细胞；c)PET/CT检查左肺门肿块和纵膈淋巴结显示核素浓聚，结合PET/CT，专家会诊诊断肺癌伴淋巴结多发转移，并建议患者抗肿瘤治疗，患者及家属拒绝接受放化疗；d～e)半月后复查CT见病灶部分吸收。检查血清IgG为20.05g/L(正常7.51～15.60g/L)，IgG4为3.35g/L。激素治疗后肺部病灶完全消失。

图12IgG4相关病变肺部的各种表现。a)实性结节(黑箭)，小片状炎性浸润灶(白箭)；b)磨玻璃结节(白箭)；c)下叶蜂窝状病变(箭)；d)支气管血管束不规则增粗(箭)。

图13IgG4相关肺部病变。a)左肺大空洞；b)左肺空洞。

8.全身多个脏器同时或者先后发生IgG4相关病变[13-14]

图18患者骨髓检查排除血液系统疾病或肿瘤。患者全身淋巴结肿大，取腋下淋巴结活检IgG4阳性淋巴结>40%。检测IgG4高达7.49 g/L。经多学科会诊确诊为多脏器IgG4相关病变后行激素治疗迅速好转。

图19老年男性患者患者因怀疑双侧肾盂癌入院，行MRI检查发现肾盂病变。该患者临床表现无血尿，反复尿检没有发现恶性肿瘤细胞。右肾肾盂穿刺活检显示炎性细胞浸润，没有恶性肿瘤依据，嘱患者随访。患者9个月后复诊，腹部增强MRI显示双肾盂病变加重(图20)，但是始终没有血尿。并且在这期间出现肺部炎性病变、胸水、心包积液、纵膈淋巴结肿大(图21a～d)。双侧泪腺肿胀(图21e～h)。冠状动脉周围软组织团块包饶形成冠状动脉包裹征或称槲寄生征(图21i～l)。超声检查发现颌下淋巴结肿大。疑难病例多学科会诊，放射科首先提出来要考虑IgG4相关病变的可能性，建议查血IgG4水平。连续两次血化验显示IgG4分别为17.9 g/L和16.9 g/L，决定给与激素治疗。激素治疗4个月后IgG4降为4.08 g/L，各个器官病变明显好转(图22)。

表3 2011年美国波士顿会议推荐的统一命名[15]

图14 IgG4相关病变累及血管。a)主动脉弓；b)腹主动脉；c)肠系膜动脉；d)髂动脉[10]。

图15 患者，男，59岁，两侧泪腺IgG4相关病变。双眼球突出两年，各种治疗无效；a)CT矢状面图像；b)CT横轴面示两侧泪腺肿胀明显，将眼球向前推移(血清IgG4为73.60 g/L)；c)治疗前侧面照；d)激素治疗后眼球突出消失。

表2 头颈部常见IgG4病变

通过上述病例可见IgG4相关病变除了常见的Ⅰ型自身免疫性胰腺炎外，身体其他脏器也可以发生，可以与Ⅰ型自身免疫性胰腺炎合并存在，可以胰腺外单个脏器发生，也可以胰腺外其他多个脏器同时或先后发生。IgG4相关病变的多样性、复杂性已经引起了各国学者的重视。2011年全球学者聚集在美国波士顿召开了专门讨论会，对本病提出统一命名的推荐意见(表3)。

图16 患者，男，41岁，两侧腮腺肿大十年。CT、MRI显示两侧腮腺弥漫肿胀。术后病理诊断：Mikulicz病。图17 患者，女，44岁，因反复头疼就诊。MRI增强头颅扫描示硬脑膜均匀增厚并且明显强化。脑膜活检诊断为IgG4相关硬脑膜炎。 图18 患者，男，68岁，双足肿胀半年，两周前出现左上肢肿胀伴胸闷、气急，考虑肺动脉栓塞收入院。a～d)增强CT扫描见左颈、左锁骨下、左头臂静脉、左腋静脉多处静脉栓塞；e～h)CT示两下肺动脉部分小分支内充盈缺损，心包积液，胸腔积液；i～l)肺部弥漫性间质改变并密布粟粒样小结节，两下肺野片状炎性病灶，胸腔积液；m～p)CT扫描可见纵膈、后腹膜淋巴结肿大。

图19 患者，男，79岁。a～d)增强MRI示双侧肾盂壁不规则增厚明显。 图20 患者9个月后复查MRI。a～d)双肾盂病变加重，肾盂壁明显增厚。

图21 患者随访CT。a～d)胸部CT示纵膈淋巴结肿大，肺部炎性病变、胸腔积液、心包积液；e～h)两侧泪腺肿大；i～l)冠状动脉CT示左冠状动脉管腔粗细不均，冠状动脉周围软组织密度肿块包饶，呈典型的冠状动脉包裹征或称槲寄生征象(箭)。

IgG4相关病变累及的脏器几乎涵盖了人体各个器官以至于Martínez-de-Alegría等[16]的文章题目就是“从头到脚的IgG4相关病变”。因此，我们必须进一步加强学习充分认识IgG4相关病变的多样性、复杂性。影像学检查在IgG4相关病变的诊断中起着十分关键的作用。IgG4相关病变常常首先由影像学检查发现病变，显示较严重的脏器病变。IgG4相关病变的组织病理学见大量IgG4阳性浆细胞浸润并且伴有纤维组织增生性改变。影像学表现可以十分类似恶性肿瘤。部分患者可以表现为多脏器同时或者先后受累。但是IgG4相关病变患者的临床表现相对较轻。放射科医师要熟悉IgG4相关病变的各种表现，在放射科诊断中遇到影像学表现与临床症状的严重程度有矛盾时，要敏锐地警惕IgG4相关病变的可能性，及时建议做血清IgG4测定。毕竟这两类疾病的治疗迥然不同，恶性肿瘤需要及早手术治疗、并且往往是大手术，而IgG4相关病变并不需要手术，激素治疗有很好的疗效，及时的正确诊断可使患者以避免不必要的手术。所以，放射科医师对于本病的正确诊断肩负的责任重大。

图22患者激素治疗4个月后复查。a～b)肾盂病变明显好转；c～d)胸部病变已经消失；e～f)冠状动脉周围软组织块影缩小。