地中海贫血髓外造血的影像学特征分析

王庆荣，杨云辉，吕天甫，李云春

（西双版纳傣族自治州人民医院影像科 云南 景洪 666100）

地中海贫血是临床中较为常见的一种遗传性溶血性贫血疾病，在临床中，可见部分患者存在髓外造血组织增生情况，病灶多位于肝脏、脾脏等部位[1]。有学者认为，髓外造血情况的发生与胎儿时期肝脏、脾脏组担任髓外造血器官存在相关性[2]。目前，临床中已经发现位于肾上腺、皮肤、肺部、卵巢、淋巴结、消化道、中枢神经等多部髓外造血增生的病例。脊柱旁髓外造血则是临床中比较少见的病例，十分容易被误诊为肿瘤性疾病[3]。为进一步提高地中海贫血髓外造血的诊断率，我院对2014年3月—2017年5月期间收治的12例地中海贫血患者的病历资料进行了回顾性分析，现将具体内容整理如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析我院在2014年3月—2017年5月期间收治的12例地中海贫血患者的病历资料，患者均为傣族，其中有5例患者进行MRI检查，7例患者行CT检查。12例患者中有男性7例，女性5例，患者年龄23～42岁，平均年龄（33.2±1.6）岁，患者病程18.5～38年，平均病程（24.4±1.1）年，其中7例患者无明显临床症状，4例表现为咳嗽咳痰，1例为全身乏力。所有患者均为首发地中海贫血，此前未接受过任何相关性治疗；患者血红蛋白在70～85g/L之间，影像学检查可见肝脾肿大，脊柱旁有增生肿块，符合地中海贫血的临床诊断标准；患者及其家属同意参与本次研究。

1.2 检查方法

对其中5例患者进行MRI检查，设备使用SIEMENS AVANTO（1.5TMRI）机，应用脊柱表面线圈行胸椎冠状位和矢状位TIWI检查，层厚设置为2.5mm，层间距设置为0.3mm，矩阵352×512，视觉场450mm；取矢状位T1WI图像，层厚设置为2.5mm，层间距设置为0.3mm，矩阵352×512，视觉场4450；矢状为STIR，TI170ms，层厚为3mm，层间距为0.3mm，矩阵352×512，视觉场450mm；横断位T1WI，层厚设置为5cm，层间距为0.5cm，矩阵224×256，视觉场180mm；静脉注射扎喷葡胺15ml，行增强扫描，检查方式依据临床标准进行即可。7例患者行CT检查，设备采用Linghtspeed VCT（64排CT机）机，层厚设置为5mm，层间距设置为5mm，管电压设置为120kV，管电流为50mA，螺距设置为1.2，视觉场380mm，矩阵512×512，先进行平扫，而后注射碘普罗胺90ml行增强扫描

1.3 观察指标

对患者的MRI与CT检查结果进行分析，参照旁柱旁肌肉，观察患者的脊柱与肋骨骨髓信号、密度等。由科室抽调人员组成结果判读小组，对患者的影像学检查结果进行分析判读。

2 结果

脊柱旁髓外造血组织为多发软组织肿块，形态大小不一，可见分叶状、椭圆形与圆形三种形态，胸椎隔断均有病灶，其中胸7～10椎体两旁病灶数量最多，中下段胸椎病灶直径较大。有2例患者胸骨旁有多个软组织肿块，并与肋骨表面相连。

MRI：5例患者MRI检查可见T1WI、T2WI上椎体、肋骨普遍性，信号均匀，且较低，髓外造血影像学提示脊柱旁肿块边界清晰，T2WI信号略高且不均匀，T1WI信号略高，增强扫描可见强化明显。

图1a～e、图2 患者MRI影像学检查结果

CT：7例患者CT检查可见上肋骨有膨胀性改变，肋骨与椎体、辅助骨小梁粗大且稀疏；髓外造血影像学显示椎旁肿块密度均匀，增强扫描见中等均匀度强化。

图3a～c、图4 患者CT检查结果

3 讨论

地中海贫血髓外造血是一种多能干细胞异常增殖表现，当人体骨髓造血不足时，就可能导致髓外造血情况的出现。由于该疾病并不十分常见，因此，目前临床中对这一疾病的认识还存在许多的空白，而本文所研究的脊柱旁髓外造血则更为少见。

从此次研究结果来看：5例患者MRI检查可见T1WI、T2WI上椎体、肋骨普遍性，信号均匀，且较低，髓外造血影像学提示脊柱旁肿块边界清晰，T2WI信号略高且不均匀，T1WI信号略高，增强扫描可见强化明显。STIR序列无高信号表现，髓腔内组织信号特征类似于正常的红骨髓信号。这可能是由于贫血导致患者骨髓造血功能代偿性提升，红骨髓增生变得活跃，从而取代了原黄骨髓，使得椎体、肋骨红骨髓比例升高，因此MRI检查可见逆转性的造血活性红骨髓，T1WI、T2WI信号变弱[4]。而从患者的CT检查结果来看：可见上肋骨有膨胀性改变，肋骨与椎体、辅助骨小梁粗大且稀疏；髓外造血影像学显示椎旁肿块密度均匀，增强扫描见中等均匀度强化。这是由贫血和缺氧对红细胞生成素分泌量造成刺激而导致的。在该条件下，患者骨髓造血增加，引起了骨骼改变[5,6]。而研究所见的患者胸7～10椎体两旁病灶数量最多则可能与该组织区域静脉淤血严重相关。

总结此次的研究结果可以看出：地中海贫血髓外造血的影像学特征区别于一般的恶性肿瘤、神经纤维瘤等，有着自身的特点，例如病灶多聚集于胸7～10椎体两旁；T1WI、T2WI上椎体、肋骨普遍性，信号均匀等。在临床诊断中，无论使用CT检查，还是MRI检查，都可以依据上述特征进行较为准确的判断。