肝内外胆管异位胰腺1例

林国辉，宋建勋，黄 旭

(1.广东医科大学研究生院，广东 湛江 524023；2.深圳市宝安区人民医院放射科，广东 深圳 518100)

图1 肝内外胆管HP MRI表现 A.轴位脂肪抑制T2WI病变呈稍高信号； B.轴位DWI病变呈稍低信号； C.轴位增强T1WI动脉期病变呈轻度强化； D.延迟期冠状位增强T1WI病变与正常胰腺信号强度大致相等

患者女，40岁，5个月前无明显诱因出现阵发性上腹钝痛，进食前后明显，伴腹胀、嗳气、恶心等。查体：上腹压痛，肝区轻叩痛。实验室检查：γ-谷氨酰转肽酶79.0 U/L，丙氨酸转氨酶46.0 U/L，天冬氨酸转氨酶42.0 U/L，活化部分凝血酶原时间35.3 s，CA125 35.8 U/ml。CT平扫示肝门部约33.3 mm×27.9 mm×38.3 mm不规则肿块影。MR平扫示左右肝管、肝门区肝总管及胆总管管壁弥漫性均匀增厚，呈铸状围管生长，肝门部见约31.5 mm×29.7 mm×40.4 mm病变，T1WI呈稍低信号，脂肪抑制T2WI呈稍高信号(图1A)，DWI呈稍低信号(图1B)，ADC呈稍高信号；增强扫描病变动脉期轻度强化(图1C)，门静脉期及延迟期(图1D)强化程度与胰腺相仿；磁共振胰胆管造影(magnetic resonance cholangiopancreatography， MRCP)示肝总管及胆总管管腔变细。影像学诊断：左右肝管、肝门区肝总管及胆总管管壁弥漫均匀增厚，考虑良性病变可能性大。行腹腔镜下肝门肿物活检术，术中见肝门部肿物呈灰白色，冰冻切片提示(肝门部占位)肝细胞无明显异型性。免疫组织化学：CK(+)，Ki-67(个别细胞+)，Syn(局部胰岛结构+)，CgA(局部胰岛结构+)，CD34(血管+)。病理诊断：肝内外胆管异位胰腺(heterotopic pancreas， HP)。

讨论HP属先天性异常，是与正常胰腺无解剖联系的孤立胰腺组织，拥有独立的血液供应和神经支配，好发于胃肠道，发于胆道系统者罕见；其CT及MRI表现与正常胰腺组织相似，增强动脉期及门静脉期病变与正常胰腺CT值呈显著线性正相关。HP强化程度与其成分关系密切，以腺泡组织为主者强化显著，高于正常胰腺；以导管组织为主者强化程度低于正常胰腺；腺泡、导管混合型强化程度接近正常胰腺组织。本例胰腺及胆管系统正常形态及结构存在，病变与胰腺分界清晰、DWI信号相仿，增强动脉期与胰腺同步强化，方式及程度与正常胰腺相似。确诊HP需依赖病理学检查。肝内外胆管HP需与硬化性胆管炎鉴别，后者MRCP主要表现为肝内外胆管弥漫性、多灶性短节段狭窄和轻度扩张，呈“串珠征”。