以下肢麻木、乏力起病的梅毒性脊髓脊膜炎一例

万聪翀 蒋振兴 施辛 徐春兴 张汝芝 经晶 陈晶晶 郑聪聪 单芳芳 朱丽珺

1苏州大学附属第二医院皮肤科 215004；2苏州大学附属第三医院影像科，江苏常州213000；3苏州大学附属第三医院皮肤科，江苏常州 213000

万聪翀现在苏州大学附属第三医院皮肤科，江苏常州 213000

患者女，60 岁。因双下肢麻木、乏力1 个月，小便失禁20 d 收入苏州大学附属第二医院皮肤科病房。6 周前患者在做轻微劳动时出现腰骶部疼痛，伴左大腿麻木，步行后腰痛明显加重，步行距离明显缩短，休息后腰痛缓解，左大腿麻木无明显改善。病情逐渐进展，左下肢无力加重，3周后不能自行行走，就诊于当地医院骨科，就诊时1 周未解大便，小便正常，次日出现小便潴留，给予保留导尿。体检：腰椎棘突及椎旁压痛阳性，叩击痛阳性。骨盆分离挤压试验阴性。左下肢肌力Ⅰ级，右下肢肌力Ⅳ级，左下肢直腿抬高试验60 度阴性，4 字征阴性，Thomas 征阴性。双下肢Babinski 征阳性。CT提示：腰椎第5椎体向前移位1/3，诊断腰椎滑脱。给予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠500 mg静脉滴注及20%甘露醇200 ml 脱水，治疗5 d，双下肢肌力无明显改善。转入神经内科行颈椎（C）、胸椎（T）、腰椎（L）MR检查，提示C3/4、C4/5、C5/6、C6/7椎间盘弥漫性膨出；C6-T12段脊髓可见斑片状T2WI高信号灶，边界欠清，信号不均；T8段脊髓内见类椭圆形异常信号灶；L5 椎体向前移位1/3 椎体；L3/4、L4/5、L5/骶椎（S）1椎间盘弥漫性膨出。考虑亚急性脊髓脊膜炎。给予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠500 mg 联合静脉用丙种球蛋白30 g 冲击，治疗5 d，病情发展为截瘫。经皮肤科会诊，检查血清 TPPA 阳性，RPR 1∶32；脑脊液 TPPA 阳性、RPR 1∶2、白细胞23 × 106/L、蛋白825 mg/L、糖2.5 mmol/L、氯120.8 mmol/L、隐球菌墨汁涂片检查阴性。诊断：神经梅毒，建议患者转院。

患者于2016年12月15日转入苏州大学附属第二医院皮肤科病房。体检：神志清，精神可，全身无皮疹，小便失禁，保留导尿，时常便秘。右下肢肌力Ⅳ级，左下肢近端肌力Ⅱ级、远端肌力Ⅱ级，双下肢腱反射亢进，双侧Babinski征阳性，T5以下针刺觉减退，双髋以下音叉震动觉减退，日常生活活动能力评分（ADL-Barthel）20分。再次追问病史，否认本人和性伴侣有婚外性生活史，否认阴部破溃、全身或局部皮疹史，否认输血史、吸毒史。患者其他病原体检查（乙肝五项，甲肝、丙肝、戊肝、HIV抗体）均阴性，其丈夫、子女查血清TPPA、RPR 均阴性。入院后对患者MRI 重新读片，发现 C6-T12 脊髓内异常信号，T1WI 等信号，T2WI 及T2WI 压脂高信号，增强脊髓表浅线样强化，提示脊膜有受累，符合烛泪征表现（图1）。脊髓T8节段类椭圆形T1WI等信号，T2WI低信号，增强边缘明显环形强化，中心点状无强化区，符合翻转征表现（图2）。

诊断：亚急性梅毒性脊髓脊膜炎。

图1 C6-T12 脊髓MR 检查 1A～ 1C：分别为矢状位T1WI 平扫、T2WI 平扫及 T1WI 增强。C6-T12 脊髓内异常信号，T1WI 等信号，T2WI高信号，增强脊髓表浅线样强化，呈烛泪征

图2 脊髓T8 节段MR 检查 2A～ 2C：分别为矢状位T1WI 平扫、T2WI 平扫及T1WI 增强。脊髓T8 节段类椭圆形T1WI 等信号，T2WI 低信号，增强边缘明显环形强化，中心点状无强化区，呈翻转征

治疗：给予水剂青霉素G 400 万U 静脉滴注，每4 小时1 次，持续治疗14 d。治疗4 d 后，胸部感觉平面由T5 变为T7水平，左下肢近端、远端肌力增至Ⅲ级，右下肢肌力仍为Ⅳ级，能在搀扶下站立行走数分钟，能自行解出大便。5 d后复查MRI，下颈段、上胸段脊髓内病灶恢复正常信号，原有脊髓表浅线样强化现象消失，脊髓T8 节段病灶缩小，T1WI等信号，T2WI 等高信号，增强边缘环形强化，中心点状无强化区。第7 天，患者左下肢近端、远端肌力Ⅳ级，右下肢肌力Ⅴ级，能自己沿床边行走30 min，压迫耻骨联合上方膀胱有尿意，拔除导尿管，能自行排尿。第8 天，可脱离扶手自行行走约10 m，但行走不稳，感觉平面下降至T10。第10 天，双下肢肌力恢复正常，能在无搀扶下平地行走20 min，ADL-Barthel 95分。出院时，双下肢肌力、大小便正常，可自行行走，日常生活活动能力评分100 分。患者出院后 3 个月复诊，血清 TPPA 阳性，RPR 1∶16；6 个月时血清TPPA 阳性、RPR 1∶8；1年后，血清TPPA 阳性、RPR 1∶8，脑脊液TPPA阳性、RPR阴性、白细胞6×106/L、蛋白167 mg/L、葡萄糖3.34 mmol/L、氯化物123.6 mmol/L。复查MRI，原烛泪征和翻转征均有所恢复。

讨论梅毒性脊髓脊膜炎属于神经梅毒中脑膜血管梅毒的一种特殊类型。早期表现为下肢无力或感觉异常，通常时间偏短，呈进行性加重，如果不能尽早获得病因学诊断、不能与梅毒感染相联系，可进一步发展成下肢轻瘫或截瘫，慢性病程后甚至发展为不可逆的瘫痪。

Chilver-Stainer等［1］和Kikuchi等［2］描述了梅毒性脊髓脊膜炎的MRI表现，病变可累及多个胸髓节段，T2WI表现为弥漫性高信号。这种异常的高信号可能与炎症从脊膜延展至脊髓和脊髓缺血相关，作者提出了一个特殊的影像学征象，称为烛泪征，即增强T1WI表现为脊髓表浅部位的局灶性强化，提示梅毒螺旋体由脊髓表面向脊髓中心侵犯的病理过程。Tashiro 等［3］提出了另外一个特殊的影像学征象，称翻转征，即T1像脊髓实质的强化部分在T2像表现为等或低信号。可能机制为血-脊髓屏障破坏后的脊髓实质炎症反应。梅毒性脊髓脊膜炎影像学表现具有一定的特征性，但特异性不强。神经系统的结节病、结核性脑脊髓炎可见烛泪征样表现［4-5］。结核瘤、脊髓内隐球菌肉芽肿可见翻转征样表现［6-7］。在影像学出现这些改变的同时，需要结合其他辅助检查进行鉴别诊断。

本例诊治经过提示：①梅毒可侵犯全身各组织器官，引起人体多系统、多脏器损害，皮疹容易辨认，检查时勿遗漏皮肤外损害，患者如出现感觉异常、小腿痉挛性软弱、感觉丧失、括约肌障碍、常规治疗疗效不明显时，要考虑梅毒性脊髓脊膜炎的可能性；②对于原因不明的脊髓病变患者应常规行梅毒血清学及脑脊液检查，影像学检查如出现长节段脊髓病变，伴有烛泪征和/或翻转征，应警惕梅毒性脊髓脊膜炎；③临床上需与以下疾病鉴别诊断，免疫介导的脊髓疾病如急性横贯性脊髓炎、多发性硬化的脊髓发作、神经结节病、视神经脊髓炎谱病的脊髓发作，特异性感染引起的脊髓病如隐球菌性脊髓病、结核性脊髓病，脊髓肿瘤如脊髓胶质瘤、淋巴瘤、转移瘤等，特殊血管性疾病如脊髓血管畸形等；④脊髓腔相对狭小，一旦脊髓脊膜发生炎症水肿，将很快压迫脊髓神经，轻者造成下肢感觉异常、乏力，重者引起瘫痪等。梅毒性脊髓脊膜炎在急性或亚急性期如能及时得到针对性治疗则预后良好。

梅毒性脊髓脊膜炎较少见，期待更多病例报道以丰富其临床特点。本例随访期偏短，尚不足以揭示其远期转归。

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