肺原发结外黏膜相关淋巴组织的边缘区淋巴瘤1例

高琨 戴保秀 杨帆 邱明 任俊羽

作者单位：云南省玉溪市人民医院病理科（云南省玉溪市653100）

患者女性，70岁。2018年6月行体格检查，CT发现右肺下叶块状稍高密度影，范围大小为5.2 cm×4.8 cm（图1），遂就诊于玉溪市人民医院，考虑“周围型肺癌”。既往史接触二手烟40余年，行手术治疗，术后送检肿瘤大小为14 cm×11 cm×3 cm，可见5 cm×4 cm×3 cm区域灰白实性质稍细，与周围肺组织分界不清。累及支气管周围淋巴结和“第7组”“第11组”淋巴结共22枚。镜下示：肿瘤细胞对肺泡组织破坏性浸润，呈圆形，比成熟淋巴细胞稍大，胞质透明淡染，核轻度不规则伴有中等散在分布的染色质，部分肿瘤细胞似滤泡中心细胞样细胞。部分区域呈淋巴上皮样改变（图2），有反应性滤泡形成。淋巴结未见肿瘤累及。SP法免疫组织化学示：肿瘤细胞阳性表达CD20（图3）、pax-5、Bcl-2，Ki-67阳性表达＜5%，CD5、CD10、cyclinD1（图4）、CD138阴性。病理诊断为肺原发结外黏膜相关淋巴组织（mucosa-associated lymphoid tissue，MALT）的边缘区淋巴瘤。患者术后未行放化疗，随访无肿瘤复发或转移征象。

图1 肺部占位CT

图2 肿瘤细胞弥漫散在（H&E×10）

图3 肿瘤细胞CD20阳性（SP×40）

图4 cyclinD1阴性（SP×40）

小结肺原发MALT淋巴瘤罕见，占所有原发性肺肿瘤的0.5%以下［1］，发病高峰为60～70岁人群［3］。目前，肺MALT型边缘区B细胞淋巴瘤的病因尚未明确，可能继发于自身免疫性疾病或炎症，如干燥综合征、慢性肺部感染和吸烟史［2］。肿瘤由形态多样的小淋巴细胞组成，包括边缘带细胞（中心细胞样细胞）、单核样细胞、小淋巴细胞，可见到散在的免疫母细胞和中心母细胞样细胞，部分细胞有浆细胞样分化。瘤细胞侵入淋巴滤泡形成滤泡植入；侵入到腺体组织的上皮性成分中，形成淋巴上皮病变。目前，尚无针对MALT淋巴瘤的特异性免疫组织化学标记物。需与滤泡性淋巴瘤，套细胞淋巴瘤，小细胞性淋巴瘤等小细胞淋巴瘤鉴别，可从形态学和免疫表型进行鉴别，CD5阴性有助于排除套细胞淋巴瘤和小淋巴细胞淋巴瘤，MALT淋巴瘤是由边缘区B细胞组成，对组织造成破坏性浸润，cyclin D1阴性可排除套细胞淋巴瘤，CD10可用于与滤泡性淋巴瘤的鉴别。使用支气管肺泡灌洗液的流式细胞术可能有助于诊断，敏感性为66%［3］。肺原发MALT淋巴瘤临床表现通常为无症状或仅有轻度咳嗽和非特异性放射学特征。确诊基于手术的组织学检查。肺MALT预后良好，研究报道5年生存率为93.6%［1］。治疗选择包括监测进展、手术及放化疗。