肾上腺肉瘤样癌一例

王芳芳， 胡喜斌， 孙新海， 陈月芹

病例资料患者，女，28岁。查体发现腹膜后占位1 d，一般情况好,双肾区未扪及肿块、无叩击痛，腹软，无压痛、反跳痛，无腰痛，无肉眼血尿，无尿频、尿急。行全腹部薄层CT动态增强扫描：左侧腹膜后见一类圆形囊实性肿块影，大小约7 cm×6 cm×8 cm，病灶内以囊性低密度成分为主，增强扫描包膜增厚区域三期增强动脉期强化不明显，呈延迟强化征象(图1～3)，CT值分别为52 HU、58 HU、57 HU；病变内另见多发分隔影，可见强化，病灶与周围组织分界尚可，邻近组织略受压、移位，腹腔内见多发小淋巴结影。

图1 动脉期左侧腹膜后见以囊性低密度成分为主的巨大病灶，未见明显强化。 图2 静脉期左侧腹膜后巨大病灶，边缘见强化。 图3 延迟期病灶包膜增厚，呈延迟强化征象，病变内另见多发强化分隔影。图4 病理诊断：肉瘤样癌。 图5 术后1个月双肺出现转移灶。 图6 术后3个月复发，术区出现软组织病灶。

手术及病理所见：切开左侧后腹膜，可见巨大腹膜后肿瘤，手术台下剖开切下组织，见肾上腺肿瘤，包膜完整，质硬，9 cm×7 cm×5 cm大小，与腰肌粘连，腹主动脉旁见肿大淋巴结一枚。

镜下所见：细胞核深染，异型性明显，胞浆丰富，嗜酸性，异性细胞弥漫性分布，伴大片坏死，间质大量炎细胞浸润。免疫组化：癌细胞CK(+)，CAM5.2(+)，CD10(+)，Vimentin(+)，MyoD1(-)，Desmin(-)，CD117(-)，CD34(-)，SMMHC(-)，S-100(-)，CD57(-)，CD68(-)，PGP9.5(+)，TFE3(-)，CA9(-)，RCC(-)，CK7(-)，Ki-67(+，>50%)。病理诊断：①左肾上腺肉瘤样癌伴显著坏死；②(腹主动脉旁)淋巴结(1/4)查见转移癌(图4)。

患者术后1个月术区出现软组织病灶，双肺出现转移(图5)；术后3个月复发(图6)，术区出现较大软组织病灶。

讨论肉瘤样癌(Sarcomatoid carcinoma,SC)是一种同时具有上皮和肉瘤样间质两种成分的恶性肿瘤，很少见，影像诊断困难，定性诊断仍依靠组织病理学检查。病理诊断肉瘤样癌须特别注意肉瘤样组织所占比例，文献明确[1]提出肉瘤样组织比例须在50%以上，若比例过少，宜诊断为癌。肉瘤样癌发病率低，发生部位广泛，以上呼吸道、肺、乳腺较多，发生于腹部比较罕见，腹部的SC文献报道多见于肾脏、肝脏[2]，也有对直肠SC[3]和肠系膜SC[4]的报道。

另外腹部SC恶性程度极高，病情发展迅速，极易发生临近组织侵犯和远处转移，预后很差，术后生存期多不超过一年[5]。本病例患者术前10d胸部检查未见转移灶，患者术后1个月术区出现软组织病灶，双肺出现转移；术后3个月复发，术区出现较大软组织病灶。

本例患者临床症状没有特异性，仅表现为腹膜后的巨大占位，影像学表现以囊变坏死为主，延迟强化，与腹膜后神经源性肿瘤影像学表现极其相似，由于SC发病率很低，极易误诊为其他肿瘤，本病例误诊为神经源性肿瘤。文献[6-7]指出腹部及肾脏肉瘤样癌CT扫描表现多为较大的囊实性肿块， 囊变坏死位于肿块边缘，囊性区边缘及分隔明显强化，囊内见轻中度、延迟强化区域，本病例也为囊实性肿块，囊性坏死多，包膜和分隔多成延迟强化，其CT表现与腹部及肾脏SC案例报道影像学表现比较相似。对于发生于肾上腺SC的国内案例报道罕见，因此对于此病的特征性影像学表现未有定论。本病例意在提高影像学诊断医师对肉瘤样癌的认识，对此类影像学表现的腹膜后肿瘤可以与SC进行鉴别诊断，以减少误诊。