孤立性原发软组织淋巴瘤2例

赵建平，龙德云，邵伟新

软组织淋巴瘤是指发生于结缔组织、脂肪及骨骼肌的淋巴瘤，不包括发生于淋巴结和淋巴结外的肝、肺、胰腺等部位的淋巴瘤[1]。大部分软组织淋巴瘤多由相邻淋巴结或其他隐匿的结内淋巴瘤扩散侵犯所致，原发于软组织的恶性淋巴瘤较为罕见[2]。软组织淋巴瘤具有发病率低，缺乏典型临床表现的特点，术前诊断较为困难。2016-04至2017-05我院收治2例皮下表现为孤立性原发软组织淋巴瘤患者，经治疗预后较好。

1 病例报告

病例1，男，68岁，无意中发现右腋窝肿块1年余，近3个月感觉肿块逐渐增大，于2016-04-25入院。查体：右腋窝肿块，大小8 cm×6 cm，质软，活动度可，边界欠清，高出皮肤表面，表面皮肤无红肿破溃；右上肢无麻木及活动障碍，局部皮肤无红肿，且近期体重无明显变化。 MRI表现：右腋窝8.0 cm×6.5 cm的肿块，T1WI肿块信号欠均匀，主要呈低信号(图1A)，与邻近肌肉信号相仿；T2WI+FS显示肿块呈略高信号，周围部分信号较中央信号高，肿块边缘不光整，周围可见不规则条索状长T2信号影(图1B)，MRI诊断：神经鞘瘤可能，纤维瘤待排。于全麻下行右腋窝肿块切除术，术中见右腋窝8 cm×6 cm×5 cm肿块，质地韧，活动度好，边界不清，于肿块上方取纵行切口，可见肿块为淋巴结鱼肉组织，界限不清，毗邻腋静脉，沿肿块边缘分离，完整切除肿块。术后病理：右腋窝小圆细胞恶性肿瘤，淋巴瘤可能。免疫组化：瘤细胞CD10(-)、Bcl-6(部分+)、Mum-1(部分+)、Ki-67(+)80%、CD5(-)、CD3(-)、CD20(+)、CD56(-)、CD4(-)、CD8(-)、GranzymeB(-)、ALK(-)、CD30(-)、CD163(+)、CD68(+)。诊断为非霍奇金淋巴瘤，符合弥漫性大B细胞淋巴瘤(非生发中心型，侵袭性)伴大量组织细胞反应性增生及瘤细胞广泛浸润淋巴结周围脂肪组织。术后2次静脉化疗，一般情况良好，随访18个月未见复发及转移表现。

病例2，女，66岁，无明显诱因发现右腰背部肿块3个月，近1个月感觉肿块增大，2017-05-18入院。查体：右腰背外侧触及5.0 cm×4.5 cm肿块，质韧，压痛阳性，边界清，活动度差，皮肤无溃破。 MRI示：右腰背部皮下脂肪层内肿块，T2WI+FS肿块呈略高信号(图2A)，肿块周围见不规则斑片状高信号，T1WI呈低信号，DWI中央呈低信号(图2B)，周围见条弧形高信号，ADC图呈低信号(图2C)，增强后肿块轻度强化，MRI考虑纤维瘤。在全麻下行右背部肿块切除术，术中见4 cm×5 cm×2 cm肿块，与周围肌肉组织粘连明显，仔细分离后摘除。病理巨检：灰红结节1枚，大小6.0 cm×4.5 cm×2.0 cm，有包膜，切面灰红质软。病理诊断：右腰背部小圆细胞恶性肿瘤伴大片坏死。免疫组化：CD10(-)、CD21(-),Bcl-6(-)、Mum-1(部分+)、Ki-67(+)60%，CD5 T细胞(+)，CD3(++), Bcl2(+)，CD20(+)，c-Myc(+)，ALK(-)，Desmin(-)，CgA(-),syn(-)，MyOD1(-)，S-100(-)，CD34(-)，CK(-)， LCA(+)。诊断为倾向弥漫性大B细胞淋巴瘤(活化B细胞型)。术后多次复诊各项指标均正常，未见复发转移表现，预后较好。

图1 右腋窝弥漫性大B细胞淋巴瘤MRI

A.右腋窝脂肪层内肿块，大小8 cm×6 cm，T1WI肿块主要呈低信号表现； B.T2WI+FS肿块呈略高信号，肿块边缘不光整，周围见不规则条片状高信号影

图2 右腰背部弥漫性大B细胞淋巴瘤MRI

A.右腰背部皮下脂肪层内肿块，大小5.0 cm×4.5 cm，T2WI+FS肿块呈略高信号，肿块周围见不规则条片状高信号；B.DWI呈低信号，周围见条弧形高信号；C.ADC图中央呈低信号，周围呈高信号

2 讨 论

2.1 发病机制和临床特点 淋巴瘤是起源于淋巴结或结外淋巴组织的免疫系统恶性肿瘤，其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖、分化产生的某些免疫细胞恶变有关。软组织内并无淋巴组织存在，可能来源于间叶组织的未分化多潜能细胞或异位的淋巴组织[1]。目前，原发性结外淋巴瘤的发生率逐年升高，可达25%～40%[3]。软组织原发性淋巴瘤基本均为非霍奇金淋巴瘤，主要有弥漫大 B 细胞淋巴瘤、非特殊型外周T细胞淋巴瘤和间变性大细胞淋巴瘤3种组织学类型, 其中以弥漫大 B 细胞淋巴瘤最常见[4]。原发性软组织淋巴瘤多见于60岁以上老年患者，临床主要表现为局部进行性增大的无痛性软组织肿块，常见发生部位依次为四肢、胸壁骨骼肌和皮下组织内；弥漫大 B 细胞淋巴瘤通常为原发，可表现为结内或结外累及，胃肠道是最常见的部位，也可少见于肾脏、肝脏、扁桃体等部位[5-7]。本组2例均为软组织弥漫大 B 细胞淋巴瘤，患者年龄均大于60岁，1例发生于淋巴结内，另1例发生于结外软组织，分别位于躯干部位的腹壁皮下及腋窝脂肪层内，与上述文献报道情况相符。

2.2 软组织淋巴瘤的MRI表现 有研究认为，软组织淋巴瘤在T1WI和T2WI加权成像信号相对均匀，可跨越多间隙生长，侵犯血管和神经[7]。在形态学上，淋巴瘤呈浸润性表现，与肉瘤表现为局限性肿块影有明显区别。本组2例软组织淋巴瘤中央信号相对均匀，轮廓不光整，边缘可见条索状异常信号影，大部分患者皮下见条索影，反映了淋巴瘤的浸润和水肿，与文献[7]报道基本一致。Surov等[8]采用弥散加权成像技术(DWI)发现软组织淋巴瘤对照正常肌肉信号，T2WI呈均匀略高信号，T1WI呈均匀低信号，ADC图呈均匀低信号，在融合图像呈高信号，对软组织淋巴瘤的诊断有一定参考价值。陈安等[9]报道了1例软组织淋巴瘤病灶中央T1WI，T2WI、DWI均呈低信号，而肿瘤周围呈略高信号。另外，超声检查亦提示肿块呈弱回声区，边界欠清，形态欠规整，内部回声不均匀，可见条索样稍强回声[10]。本组2例软组织淋巴瘤T1WI呈均匀低信号，ADC图也呈低信号，DWI中央呈低信号，T2WI脂肪抑制呈等或略高信号，肿块显示清晰，周围可见小条片状水肿高信号，与上述文献报道相符。周良平等[11]认为，软组织淋巴瘤强化程度介于肌肉和血管之间，强化程度均匀，一般无明显液化、坏死或囊性变。本组1例强化程度介于肌肉于血管之间，且强化均匀，未见囊变或坏死表现，另1例未作增强检查，是否为软组织淋巴瘤强化的特征，有待更多病例证实。

2.3 软组织淋巴瘤的鉴别诊断 原发于软组织的淋巴瘤发病率低，国内外文献报道较少，缺乏影像学特征，容易误诊。主要应与以下肿瘤进行鉴别；(1)神经鞘瘤： 20～40岁青壮年多见，局部常有麻木感，肿瘤与周围结构分界清楚，轮廓规则，有包膜，肿瘤较大时常有出血、囊变、坏死和钙化表现，MRI信号很少均匀一致，神经鞘瘤血供丰富，Gd-DTPA增强后呈中-高度强化表现。(2)纤维瘤：常见于青年人，生长缓慢，肿块包膜完整，边界清楚，因肿瘤内细胞成分相对较少而胶原纤维非常丰富，因而T1WI、T2WI和STIR等序列均呈低信号，增强后可以显著强化，部分病例出现不强化。(3)恶性纤维组织细胞瘤： 50～70岁中老年多见，病变位置较深，呈浸润性生长，无包膜，信号表现与软组织淋巴瘤类似；但可伴有囊变、出血、坏死，因而MRI信号不均匀；T2WI上信号强度及增强扫描后强化幅度一般超过软组织淋巴瘤[12]。

2.4 软组织淋巴瘤的治疗 原发性软组织淋巴瘤以手术切除为主，辅以化疗和局部放疗，经合理治疗后可以提高生活质量，延长生存时间。本组2例软组织淋巴瘤均行手术切除，辅以化疗，一般情况良好，复诊各项指标均正常，未见明显转移及复发，远期效果有待进一步随访观察。