卵巢卵黄囊瘤蒂扭转一例并文献回顾

王晶晶 王光明

【关键词】巢卵黄囊瘤；蒂扭转；恶性程度

【中图分类号】R737.31 【文献标识码】A 【文章编号】ISSN.2095-6681.2019.5..02

A case of torsion of yolk sac tumour pedicle of

ovary and literature review

WANG Jing-jing1，WANG Guang-ming2

（1.Clinical Medical College of Dali University，Yunnan Dali 671000，China；

2.Affiliated Hospital of Dali University，Yunnan Dali 671000，China）

1 病历报告

患者14岁，因“下腹隐痛、发现盆腹腔包块4天”入院。4天前无明显诱因感下腹隐痛，于2017年06月30日至我院查彩超提示：盆腔囊实混合性包块（约12.8×9.0 cm，性质待查），遂收住我科。查体：生命体征平稳，心肺查体无异常，外阴未婚型，肛查：盆腔可触及一直径约15 cm

包块，质中，右側轻压痛，边界清，活动欠佳，子宫及双侧附件无异常。入院CT平扫+增强示：盆腔见大小约7.4×12.6 cm的混杂软组织密度影，腹盆腔积液，拟恶性生殖细胞肿瘤可疑，病灶内出血。AFP>400 ng/ml；CA125：

360.7 U/mL。

手术所见：腹腔内淡血性腹水约300 mL，左侧卵巢见一大小12×10×8 cm包块，表面尚光滑，质脆，可见一

4 cm破口，包块内见陈旧性血凝块，蒂扭转180°，探查大网膜可见一直径约1 cm质软结节，子宫大小正常，表面光滑，右侧卵巢外观未见明显异常，右侧输卵管充血。术后病检示：左侧卵巢卵黄囊瘤，同侧输卵管未见著变。免疫组化：AFP+），CD117（-），CD30（-），CD99（+），CK-P（+），HInhibin-a（-），Ki-67（+30%），

PLAP（-），Vimentin（+），特殊染色结果：PAS（+），支持上述诊断。术后患者予BEP化疗3个疗程，随访患者至今，生存好，无复发。

2 讨 论

卵黄囊瘤（yolk sac tumor，YST）又称内胚窦瘤，由Teilum在1959年提出并命名[1]，是发生率紧次于无性细胞瘤的第二大生殖细胞恶性肿瘤，占卵巢生殖细胞恶性肿瘤的14%～20%[2]。任何年龄均可发病，多见于20岁以下的儿童及青少年，YST亦是儿童最常见的生殖细胞瘤[3]。通常发生在身体的中线处性腺（卵巢和睾丸）和性腺外器官（骶尾部、纵隔、腹膜后、阴道等）[4]。YST患者多数发病年龄较轻，症状不明显，最主要的首发症状是慢性腹盆腔痛（约占75%），10%的OYST患者是因为囊内出血、扭转、破裂等急腹症表现被发现，无症状的盆腔包块约

占10%[5]。

卵巢YST的诊断须联合影像学和血清AFP值，CT表现为：单侧巨大类圆形边界光整的囊实性包块，密度呈混杂等、低密度，较大时内可见囊变坏死区，肿瘤血供丰富，增强扫描后实性部分呈显著不规则强化，瘤体内可见走行迂曲的肿瘤血管影，此为本病的特征性表现之一[6]。YST是起源于原始生殖细胞的恶性肿瘤，监测血清AFP水平可作为诊断依据、评估疗效及预后的特征性指标。年龄<35岁的盆腔包块患者必须检测AFP水平评估有无生殖细胞

肿瘤[7]。

YST病理组织学呈多种表现，常见特征性的S-D小体和胞浆内的透明小体，其他结构变异包括实性结构、黏液瘤样结构、腺泡-腺管样结构、乳头状结构、巨囊性结构、多囊状结构和肝样分化等[8]。除典型的病理组织学形态外，免疫组化是诊断YST的重要方法之一，常用抗体为Glypican-3、CK、SALL4、vimentin、AFP、PLAP、OCT4和EMA。AFP缺乏灵敏度，CK 缺乏特异性，Glypican-3灵敏度和特异性较高，SALL4是新的诊 断生殖细胞肿瘤敏感性和特异性均较好的抗体[9]。

YST的恶性程度较高，手术联合化疗是主要治疗方式，由于YST主要影响育龄妇女，保持生育能力至关重要，有研究表明根治性手术与保留生育功能的手术相比并没有更好的生存率[10-11]，因此青少年及儿童卵巢卵黄囊瘤除非对侧卵巢及子宫已受累，不管临床期别如何，均可做保留生育功能手术；术后标准化疗方案为 BEP（博来霉素、依托泊苷、顺铂）和PVB（长春新碱、博来霉素、顺铂）[12]；BEP为一线化疗方案，术后联合BEP化疗的5年生存率接近90%[13]，治愈率在早期患者可达100%，晚期患者可达75%[14]。影响预后的因素包括：肿瘤分期、腹水量、血清AFP的下降水平、残余病灶大小以及选择的化疗方案及疗程[15-17]）。年龄也是影响预后的重要因素，发生于儿童及青少年的卵黄囊瘤预后较好，大于35岁或绝经的患者预后差，生存率低[18]。

卵巢卵黄囊瘤常发生于年轻女性，呈单侧卵巢的大肿块，恶性程度较高，容易发生早期转移，但对以顺铂为基础的联合化疗较敏感，预后较好。

参考文献

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本文编辑：赵小龙