徐艳超
(滦平县医院核磁室 河北 承德 068250)
男,68岁,5个月前无明显诱因发现右侧额部有一类“蚕豆样”大小的皮下肿物,当时无明显不适,未予诊治,近1个月来,患者自觉肿物渐进性增大并逐渐出现头痛症状,遂入院诊查。查体:右侧额部见一大小约60*50*20mm的皮下肿物,质地较硬,活动度差,边界清楚,于肿物所在部位呈持续性钝痛并向右侧颜面部放射,无发热、抽搐、恶心、呕吐,无言语及肢体活动障碍。患者术前生命体征平稳,肢体活动自如,诉轻微头痛,术前影像学表现见图1A~D。手术所见:肿瘤组织侵犯颅骨全层并突出于颅骨表面,大小约50*50*30mm,质地中等,血运丰富,边界清楚,沿肿瘤周边避开矢状窦钻骨孔6个,取下骨瓣(附带肿瘤组织),肉眼见肿瘤组织呈灰白、灰褐色,质韧,包膜光整并穿透颅骨,全切颅骨,并取钛板一块修补颅骨缺损处(图1E)。送检肿物病理光镜下(图1F)呈条索或巢团样分布,细胞圆形,中度异性,核大,深染。病理诊断:颅骨转移癌。查找原发灶,腹部MR增强扫描显示(图1D):肝右叶大片状长T1等长T2占位,影像表现符合肝癌改变,AFP 521Mg/ml。患者术后状态良好,随访半年后,死亡。
图1 头颅CT平扫显示(A):右侧额部见类圆形高密度影并向颅内、外生长,病变边界较清,内密度欠均匀,可见多发点状骨质密度影,相应部位额骨呈虫蚀样改变;头颅MR平扫显示(B):右侧额部颅板骨质结构不规整,相应区域见一类圆形以长T1长T2为著的占位影,内信号欠均匀,可见斑片状低信号影,病变边界清晰,可见低信号包膜并向颅内外膨胀性生长,大小约47.5*48.6*44.5mm(前后*左右*上下);增强扫描显示肿物可见明显不均匀强化,内斑片状低信号影未见强化,周围硬脑膜可见线样强化(C);腹部MR增强扫描显示(D)肝右叶团片状占位动脉期可见斑片状明显不均匀强化;术后肉眼所见肿瘤组织呈灰白、灰褐色,质韧,包膜光整并穿透颅骨(E);病理光镜下显示:送检肿物呈条索或巢团样分布,细胞圆形,中度异性,核大,深染(HE,×100,F)。
原发性肝癌肝外转移主要是通过血液和淋巴两种途径,但多数转移到肺、颅内,骨转移多见于脊椎骨及髂骨[1]。颅骨转移性肿瘤主要源于呼吸系统肺癌、乳腺癌、女性宫颈癌、男性前列腺癌、肾上腺癌、甲状腺癌及消化系统胃肠道癌,肝癌转移少见。可分为成骨细胞型和破骨细胞型两种:(1)成骨细胞型:多来自前列腺癌、乳腺癌、膀胱癌、肾癌,偶有来自肾上腺肿瘤;(2)破骨或溶骨细胞型:多见,来自肺、子宫、胃肠道、甲状腺的癌肿及黑色素瘤,典型转移瘤多发,也有单发病灶。本例原发性肝癌患者以颅骨单发转移瘤为首发表现,实属少见,临床表现主要为局部骨痛、肿块、神经性压迫及病理骨折等症状[2]。定性诊断依赖病理学检查,AFP多呈阳性。在病史不明确的情况下,颅骨单发转移瘤应与恶性脑膜瘤、颅骨原发成骨肉瘤、骨嗜酸性肉芽肿相鉴别。
恶性脑膜瘤:恶性脑膜瘤具有脑膜瘤相同的好发部位和好发年龄,多位于大脑凸面和矢状窦旁,男性多见,好发于青壮年,其病理学特点具有富细胞成分,明显的核分裂、坏死及浸润、分化不良,核染色粗糙且深染现象,偶尔可见脑浸润。Drape[3]研究认为肿瘤外形不规则是恶性脑膜瘤特征性表现,病灶边缘模糊不清,肿瘤密度、信号不均匀,肿瘤增强扫描时不均匀强化等表现反映了恶性肿瘤及侵袭性的特征,被认为是诊断恶性脑膜瘤的重要征象之一。
颅骨原发成骨肉瘤:原发于颅骨成骨肉瘤比较罕见,恶性程度高,多数来源于能产生骨和骨样组织的骨母细胞。国内报道,该病发病率占所有颅脑肿瘤的0.1%以下,男女比例约为1.5:1[4]。影像学表现:骨肉瘤通常有溶骨性骨质破坏和成骨性骨质破坏功能;一般肿瘤内有成骨现象,由新生骨组成的粗大的骨针呈“ 光芒状”侵入肿瘤周围的软组织中,局部有不规则的骨皮质增厚区(硬性骨母细胞增殖包块)和散在的钙化灶[4]。X 线平片可见大小不等、形状不一的低密度骨质破坏区,边缘模糊不清;CT扫描显示不规则的颅骨破坏区,其内可见呈膨胀性生长密度不均匀软组织密度影。MRI表现为病灶大部呈膨胀性生长,边界不清,很少侵及硬膜下;T1WI加权为等高混杂信号,病变恶性程度越高,信号越低;T2WI加权为混杂高信号影,增强扫描常呈明显不均匀强化。
颅骨嗜酸性肉芽肿,是一种原因复杂的全身性骨病,多见于扁平骨,颅骨为好发部位,额骨、顶骨及颞骨好发,而枕骨少见。此病多发于小儿和青年,男性多于女性。病人常有头痛、低热及体重减轻。颅盖都可发现小肿物,逐渐增大。局部可有疼痛,但不剧烈。实验室检查可发现白细胞总数略增高,嗜酸性粒细胞增多,血沉加快。头颅X检查,可见圆形或椭圆形溶骨性破坏,边缘不规则与正常骨分界清楚,有轻度硬化。
综上所述,肝癌颅骨转移极为少见。当发现颅骨单发肿物时,一定要密切询问病史及临床表现。对于以颅骨骨质破坏为首发症状的中、老年患者,尤其是短期内病情发展迅速者,无论病灶单发或多发,应高度警惕,首先排除转移瘤可能,要认真细致寻找原发灶。对于原发性肿瘤诊断明确者,可结合影像学资料进一步证实;而找不到原发性病灶者,常需与脑膜瘤、颅骨的恶性肿瘤及一些颅骨的良性病变相鉴别,甚至只能通过病理检查来确诊[5]。