心包内海绵状血管瘤1例

马可燃，程敬亮，张勇，张晓楠

郑州大学第一附属医院磁共振科，河南郑州 450052； *通讯作者 程敬亮 cjr.chjl@vip.163.com

1 病例简介

女，60岁，主诉：7 d前无明显诱因胸痛，呈持续性，休息后无缓解，于当地医院行彩色多普勒超声检查示：心包腔内实性团块，心包少量积液。影像学检查（图1A～H）诊断：①左心室上方心包腔占位病变，良性血管瘤？②少量心包积液。患者行心包内占位切除术，术中见心包腔左侧大小约10 cm×9 cm血管瘤，与心脏及心包无粘连，蒂位于左心耳处；瘤组织韧度中等，呈暗红色，包膜完整，切面呈灰红色、质软，伴大量出血。病理诊断：（心包腔）海绵状血管瘤（图1I）。

图1 女，60岁，心包内海绵状血管瘤。超声示左心室侧壁近心尖部心包腔内，紧邻肺动脉外侧可见一大小约81 mm×79 mm实性低回声团块（箭头），边界清，形态规则，局部心包腔内可及深约18 mm液性暗区，较宽处约32 mm（A）；CT平扫轴位示心包内可见最大截面约89 mm×81 mm软组织样密度影（箭头，B）；CT增强扫描横轴位示心包内可见积液影，病灶呈边缘明显强化（箭头，C）；CT增强扫描冠状位示心包内可见积液影，病灶呈边缘明显强化（箭头，D）；MRI示心包腔内可见积液影，病变大小约为67 mm×83 mm×82 mm，相邻左肺动脉及左心室稍受压，病灶T1WI（冠状位）呈等信号（E）；病灶T2WI（冠状位）呈等信号（F）；T2 STIR序列（矢状位）呈稍高信号（G）；增强扫描延迟期示病灶呈不均匀强化（H）；病理镜下可见大小不等的血窦（HE，×200，I）

2 讨论

原发于心脏的肿瘤极少，尸检报告心脏肿瘤发生率为0.0017%～0.27%[1]。原发于心脏的肿瘤约75%为良性，其中黏液瘤占40.8%，脂肪瘤占14.1%，血管瘤仅占1%～2%[2]。血管瘤是一种良性肿瘤，机体任何部位均可发生，多见于皮下和黏膜，部分可见于肝、脾、胃肠道，而发生于心脏的血管瘤极为罕见。心脏海绵状血管瘤可发生于心包膜，心内膜或心肌，常呈缓慢增长，极少有转移或恶变[3]。临床上好发于30～70岁中老年人，症状取决于肿瘤的部位、大小及由此引起的心脏血流动力学后果。患者的常见症状为心悸、胸闷及胸痛等，心脏结构受压严重时，可出现心律失常、心包积液、运动时呼吸困难、充血性心力衰竭、假性脉管炎、流出道阻塞和冠状动脉功能不全甚至猝死等较严重的临床症状[4]。本例患者以胸痛为主诉入院，心电图检查未见异常。血管瘤肉眼观常为体积小、无蒂、息肉样赘生物，组织学上可分为毛细血管型、海绵状和动静脉型；海绵状血管瘤病理镜下主要为增生的薄壁毛细血管，管腔扩大，大小不等，腔内充满红细胞，呈海绵状改变；心脏海绵状血管瘤的治疗以手术切除为主，既达到病理诊断目的，又可防止肿瘤生长加重对心脏的压迫[3-4]。本例患者术后恢复良好，复查超声心包积液消失，术后随访1年，无胸痛、心律失常等症状。

超声心动图可显示心脏肿瘤的形态、部位、边界、活动度等，同时动态观察并评价瓣膜功能。心脏血管瘤发生的部位不同在超声学检查中有不同的表现[3-4]，瘤体可为低至稍高或高回声，位置较固定。心室内的血管瘤可与心肌连接紧密，或带蒂与心壁相连向心腔内突出，可影响流出道通畅、瓣膜开放等，从而引起梗阻和血流动力学异常；心包内血管瘤呈实性占位常伴心包积液。CT和MRI软组织分辨力较高，有助于评估肿瘤的心外延伸和心肌受累的程度[5]。CT平扫可见向心外生长的心壁血管瘤和心包血管瘤，表现为心脏形态改变及纵隔内异常稍低或稍高密度肿块，但体积较小的心肌内及心内膜血管瘤与心肌壁及心腔内血液表现为同等密度而不易发现；MRI及 CT动态增强扫描示心脏血管瘤类似于肝脏海绵状血管瘤，表现为从边缘向中心逐渐填充，延迟期呈明显强化[6]；血管造影检查常提示心脏血管瘤供血可来源于冠状动脉或主动脉等，本例患者血管瘤的供血动脉来自冠状动脉。心脏血管瘤病灶MRI平扫常表现为T1WI呈低至等信号，T2WI呈高信号，随回波时间延长，病灶与周围正常组织的对比逐渐加大形成“灯泡征”，囊变时可表现为T1呈低信号、T2呈高信号，出血表现T1、T2均呈高信号[7]，增强扫描表现为延迟期明显强化。本例心脏海绵状血管瘤患者MRI示病灶T1WI呈等信号，T2WI呈等信号，增强扫描延迟期呈不均匀强化。

鉴别诊断：①心脏黏液瘤：发生于心腔内较小的血管瘤应与其鉴别。黏液瘤常位于左心房，多数有蒂并附着于房间隔，分界清晰，活动度较大，在心动周期中可能堵塞房室口，造成血流动力学紊乱。由于常伴坏死囊变出血，CT和MRI增强扫描常呈不均匀强化。瘤质脆，易脱落，其栓塞的发生率约为40%。病理镜下可见其主要由黏液瘤细胞和嗜酸性基质构成。②心包囊肿：发生于心包内的血管瘤应与其鉴别。心包囊肿常发生于右心膈角，CT平扫为水样密度，MRI平扫示T1呈低信号、T2呈高信号，边界清晰，增强扫描无强化。③血管肉瘤[8]：病灶体积较大，恶性度较高，常伴坏死出血，对周围组织浸润明显，预后较差，病理学上细胞核具有明显异型性。[1]Thomas JE,Eror AT,Kenney M,et al. Asymptomatic right atrial cavernous hemangioma: a case report and review of the literature. Cardiovasc Pathol,2004,13(6): 341-344.