玻璃体切除联合黄斑转位手术治疗先天性脉络膜缺损继发的视网膜脱离

黄潇 杨茜 黄欣

(1.复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科 上海 200031；2.海军军医大学上海长征医院眼科 上海 200003)

1 病例资料及诊断

患儿男性，8岁。因发现双眼视力差4年，右眼视物不见1个月入院。4年前患儿入幼儿园体检时发现双眼视力差，至复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科门诊就诊，检查发现双眼脉络膜缺损合并虹膜缺损，予屈光矫正及门诊随访。1个月前发现右眼视物不见，无眼痛、眼胀及眼红，否认外伤史。2018年7月20日至复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科门诊，诊断为右眼视网膜脱离，右眼并发性白内障，双眼先天性脉络膜缺损，双眼虹膜缺损，双眼屈光不正。于2018年8月3日收入院，拟进一步诊治。

术前眼科检查如下。视力：右眼远视力为眼前手动,近视力为

图2. 术前超广角眼底照相检查提示右眼视网膜脱离，下方大范围脉络膜缺损

图3. 术前超广角眼底照相检查提示左眼下方脉络膜缺损

眼B超(2018年8月3日)：双眼内异常回声。右眼玻璃体混浊、后脱离，视网膜脱离可能，脉络膜缺损或凹陷可能(图4)；左眼玻璃体混浊，轻度后巩膜葡萄肿可能。

2 手术

2.1 手术方式及经过 患儿在全身麻醉下接受了右眼晶状体切除、玻璃体切除、剥膜、视网膜切开、视网膜转位、视网膜复位、光凝、气液交换、注硅油术(详见视频，扫描文后二维码即可观看)。术中诊断：①右眼孔源性视网膜脱离；②右眼并发性白内障；③双眼先天性脉络膜缺损；④双眼虹膜缺损；⑤双眼屈光不正。

图4. 术前B超检查提示右眼视网膜脱离，脉络膜缺损或凹陷可能

在手术显微镜及全视网膜镜下进行23 G玻璃体切除术。设定玻璃体腔灌注压为25 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，线性切割模式，最大切速为5 000转/min，最大负压为500 mmHg。

首先，切除混浊的晶状体及玻璃体前皮质，并切除中央前囊膜以及与鼻下方囊膜相连的玻璃体混浊机化条索；其次，切除中央部玻璃体，术中见玻璃体后皮质与视网膜粘连紧密，尤其是在脉络膜缺损区域的视网膜组织结构紊乱、多发裂孔伴条索增殖，与玻璃体及巩膜组织结构交织。先用玻璃体镊从视乳头处着手分离呈膜样的玻璃体，由后极向基底部逐渐分离、切除玻璃体。自缺损区间质膜中多个裂孔引流视网膜下液，在曲安奈德(triamcinolone acetonide，TA)染色辅助下剥除后极部残余玻璃体后皮质，再行吲哚菁绿(indocyanine green, ICG)染色以进一步辨别并剥除黄斑区残余玻璃体后皮质。向后极部注入重水1 mL以稳定视网膜，顶压下切除周边部玻璃体，发现赤道部合并视网膜裂孔。切除周边玻璃体的同时，切除鼻下方脉络膜缺损区前缘的白色纤维膜样增殖组织。无法展平沿视乳头脉络膜缺损边缘包含黄斑区的折叠视网膜，故先切开下方缺损边缘视网膜及颞下方周边视网膜约90°，但是折叠的视网膜无法完全展开而且黄斑区正好位于脉络膜缺损边缘，考虑到如果将黄斑区转位至正常脉络膜区域对视功能预后可能更有利，于是扩大颞侧周边视网膜切开约180°，取出重水后将颞侧视网膜翻转，彻底松解视网膜下与脉络膜缺损区的紧密粘连。在视网膜充分游离后，再次注入重水，以笛针轻推视网膜使之顺时针旋转约15°，将黄斑区转位到正常脉络膜区域。但上方视网膜出现约1个钟点的子午线皱褶，遂360°切开周边视网膜，重水下完全展平视网膜，黄斑区视网膜复位在正常脉络膜区域。沿视网膜切开边缘以及脉络膜缺损区边缘进行激光光凝，气-液交换，注入硅油。

术后嘱患者面朝下或面朝右休息。术后术眼予以左氧氟沙星、醋酸泼尼松龙、复方托吡卡胺滴眼液等抗感染、抗炎治疗。观察术眼眼压、眼前节、眼底情况。

2.2 手术要点及难点 脉络膜缺损区缺乏正常的脉络膜、视网膜色素上皮和视网膜，由神经上皮层延续而来的间质膜覆盖该区域。脉络膜缺损引发的视网膜脱离，裂孔多数位于缺损区，也可位于正常脉络膜区。玻璃体后皮质与间质膜常有紧密粘连，难以完成玻璃体后脱离。间质膜下空间与视网膜下空间存在交通，但在缺损区边缘，常存在视网膜与脉络膜的紧密连接。如视网膜无裂孔，则可将整个缺损当做一个大裂孔来处理，切除间质膜，在边缘正常脉络膜上激光光凝封闭缺损区。

该患儿患眼是双眼中视力较差的一眼，发现视网膜脱离较晚，病程较长。间质膜和周边视网膜上多发裂孔，有明显视网膜前增殖和局部的视网膜下增殖。不切除间质膜和部分周边视网膜难以展平、复位视网膜。而且脉络膜缺损区边缘，刚好通过黄斑区，且该处视网膜存在折叠。手术需要沿缺损区边缘在正常的脉络膜组织光凝1周以封闭隔离缺损区。如果直接光凝，会损伤黄斑区及大部分乳斑束，对术后视力产生极大影响。为最大限度保护黄斑区视网膜以及乳斑束，术中决定“牺牲”周边视网膜，切除干净周边玻璃体后，沿锯齿缘360°切开周边部视网膜，充分游离黄斑区视网膜，并使其转位至正常脉络膜区域。

难点一：如何彻底松解视网膜下与脉络膜缺损区的紧密粘连。缺损区边缘视网膜与脉络膜甚至巩膜存在紧密粘连，该区域有多根较为粗大的血管穿行。我们采用眼内电凝预先处理血管，使用眼内镊、眼内剪刀及玻切头彻底松解缺损边缘视网膜与脉络膜的紧密连接，期间还需要多次电凝止血离断较为粗大的血管。难点二：如何松解转位视网膜。患儿8岁且合并先天性脉络膜缺损，玻璃体与视网膜粘连紧密，在脉络膜缺损区玻璃体后皮质与间质膜紧密粘连。应细致清除玻璃体及后皮质并解除与视网膜的粘连，松解视网膜；视网膜转位需完全游离视网膜，在重水和眼内器械的辅助下将黄斑区离开脉络膜缺损区转至正常脉络膜区域。

2.3 注意事项 玻璃体后皮质需要妥善去除干净。通过TA和ICG双重染色技术，可以看清视网膜表面残留后皮质，尤其是在脉络膜缺损区域，这有助于视网膜复位并减少术后增生性玻璃体视网膜病变(PVR)的发生。周边360°视网膜切开的前提也是先把玻璃体切除干净。

2.4 优点 该手术方式能使黄斑区视网膜复位于正常脉络膜区域，最大限度保护黄斑区视网膜，避免激光光凝损害黄斑区及乳斑束，为患者术后视力恢复提供解剖基础[1]。需强调的是，该手术为个体化治疗，术中针对该患儿的视网膜脱离、脉络膜缺损及黄斑位置综合考虑而采取了该术式，但并不适用于其他患者，谨慎进行360°周边视网膜切开。

3 随访

术后第1天(2018年8月7日)视网膜复位，黄斑中心凹位于正常脉络膜区域(图5～6)。术后每月随访，角膜透明，前房深度可，下方虹膜缺损，晶状体缺如，玻璃体腔硅油充填，视网膜复位，下方脉络膜缺损。光学相干层析成像(optical coherence tomography,OCT)可见黄斑位于正常脉络膜区域，中心凹结构存在。图7～10分别为术后6周(2018年9月18日)和术后19周(2018年12月18日)的术眼超广角照片及OCT图片。患儿无复视，右眼视力为+8.50 DS/-3.25 DC×20°→0.05，左眼视力-5.50 DS/-2.50 DS×170°→0.8；眼压正常。

图5. 术后第1天术眼眼底照片

图6. 术后第1天术眼超广角眼底照片

图7. 术后6周术眼超广角眼底照片

图8. 术后6周术眼OCT图片

图9. 术后19周术眼超广角眼底照片

图10. 术后19周术眼OCT图片

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