小儿男性胰腺实性假乳头状瘤一例并文献复习

张明雄，邹浩，王连敏，张小文

（昆明医科大学第二附属医院 肝胆胰外科二病区，云南 昆明 650101）

胰腺实性假乳头状瘤（solid pseudopapillary tumor of the pancreas，SPTP）是一种临床上罕见、低度恶性的胰腺囊性肿瘤，大约仅占胰腺囊性肿瘤的5%和胰腺外分泌肿瘤的1%～2%[1]。昆明医科大学第二附属医院于2018年2月收治一例小儿男性SPTP病例，现报道如下。

病例

患儿男性，12岁，2018年2月22日因偶然发现胰腺占位1周入院，患儿入院1周前因突发水痘于当地医院行腹部彩超检查时偶然发现：胰腺体尾部囊实性占位。为明确诊断，至我院就诊。患儿无特殊疾病史，无手术、外伤史，无家族遗传病及传染病史。入院时查体：T 36.5 ℃，皮肤、黏膜无黄疸，腹平软，无压痛、反跳痛，腹部深触诊时左锁骨中线平脐处可触及一类圆形包块，大小约5 cm×6 cm，触面光滑，质中，固定，无压痛，肝脾未及，移动性浊音阴性，肠鸣音5次/分。行上、中腹部CT、MRI及MRCP结果示胰腺体部见一囊实性肿块，大小约4.5 cm×4.8 cm×4.1 cm，其内间分隔，增强后分隔及实性部分强化，局部主胰管受压，远端主胰管稍扩张。腹膜后见细小淋巴结。脾静脉近端受压、变细（见图1、2、3）。生化全套示：丙氨酸氨基转移酶（ALT）64 U/L，天门冬氨酸氨基转移酶（AST）45 U/L，肿瘤标记物全套未见异常。

入院后经完善检查，于2018年3月3日行“保留脾脏的胰体尾切除术”：进腹后显露胰体尾，见胰腺体尾部有一肿块，大小约6 cm×5 cm，边界尚清，活动可，胰腺其他部位未及异常，第8、11组淋巴结肿大，大小约0.6 cm×0.7 cm，表面光滑，质地软，边界清，活动可。分离胰颈下缘显露肠系膜上动、静脉，于门静脉前方用切割闭合器切断胰腺。并清扫第8、11组淋巴结。于肿瘤后缘细心分离并保护好脾动、静脉。剥离肿瘤边缘并切除胰体尾部完整摘除肿瘤。

术后标本送病理检查：胰体尾组织一块（见图4），大小约8 cm×6 cm×3 cm，局部可见大小为5 cm×4 cm×3 cm的灰白色肿块，肿块切面呈囊实性，囊壁厚约5 mm，无局部增厚，内有分隔，有少量清亮囊液，部分区域坏死。病理诊断结果：镜下可见形态单一的多边形肿瘤细胞围绕纤维血管轴排列成不规则假乳头状结构，细胞核为圆形或椭圆形， 胞浆内有嗜酸性颗粒（见图5），为胰腺实性假乳头瘤病理表现；免疫组化结果：CK广（-）、CD56（+）、CGA（-）、SYN（-）、Ki-67（约3%）、VIM（+）、β-catenin（+）、CD10（+）、α-抗胰蛋白酶（+）、α-抗糜蛋白酶（+）、PR（+）、P504S（+）、CEA（-）、CK-L（-）、NSE（-）、CA19-9（+）。银染（+） （见图6）。8、11组淋巴结为反应性增生，未见恶性转移。

讨论

图1 横断面CT

图2 横断面MRI

图3 冠状面MRI

图4 标本

图5 镜检（HE染色，×400）

图6 镜检（嗜银染色，×400）

SPTP是一种极为罕见的肿瘤，多见于18～35岁的女性，儿童、老年女性、男性中极为少见[2]。Chinthakindi等[3]收集了406例胰腺肿瘤患者，其中SPTP只有18例（女/男：17/1）；何松等[6]收集了53例SPTP患者，其中男7例，女46例。本病例为12岁男性患儿，非常罕见。

SPTP缺乏特异性的临床表现，绝大多数因偶然、急性或慢性腹痛、伴或不伴呕吐、腹部包块等原因发现，尽管部分患者会出现症状，但这些症状轻微且无特异性，因此常常延误诊断，因此影像学检查是目前术前诊断SPTP的主要手段[4]，包括腹部彩超、CT、EUS、MRI等。本例患儿为患水痘后偶然发现胰腺占位，水痘与其胰腺占位是否有相关性，经查阅没有相关文献报道，不能评估水痘-带状疱疹病毒与SPTP是否存在关系。Limaiem等[5]和Aso等[6]在关于男性SPTP研究中发现年轻男性患者结节相对较小，肿瘤存在异质性，低回声，少血供，囊实性病变等特点，本病例的影像学结果也基本符合这些特点。病理检查及免疫组化是诊断SPTP的金标准，对于免疫组化检查，很多标志物如CD10、CD56、Ki-67、VIM、β-catenin、α-抗胰蛋白酶、α-抗糜蛋白酶、PR、P504S、NSE等均可以表达于SPTP患者，本病例的病理及免疫组化结果也基本与这些特点符合。

手术切除被公认为目前治疗SPTP的最有效方法。SPTP肿瘤恶性程度低，生物学特性好，且有完整包膜，早期手术切除治愈率高，目前多数专家建议采用局部单纯手术切除肿瘤的治疗方法[7]。对SPTP施行保脾手术是根据小儿的特点以及SPTP的肿瘤生物学特性提出的，目前来看这种手术方式的选择对于儿童来讲有重要意义，保留脾脏的最终目的是保留和维持其正常的生理功能[8]。本病例年龄较小，其影像学结果显示肿瘤位于胰体尾部，肿瘤相对较大，边界清、包膜完整、无周围组织浸润，肝肾功能等检验结果无异常，所以施行“保留脾脏的胰体尾切除术”，术后患儿未发生胰漏、出血、感染等并发症，后好转出院。

目前虽然有越来越多的关于小儿SPTP的研究及报道，但因其比较罕见，仍缺乏大样本、多中心的临床研究证据，没有相关的完整的循证指南，仍需要不断地收集更多的临床资料进一步研究。