前列腺胚胎性横纹肌肉瘤伴脊柱转移1例*

曹佳实 杨家祥

患者男性，42岁，2017年11月因腰痛2个月余，加重伴双下肢无力半月余，于海军军医大学附属上海长征医院就诊。行骨盆MRI平扫+增强显示，前列腺癌伴周围侵犯，两侧髂血管周围多发肿大淋巴结，T1加权抑脂抑制强化明显，前列腺周围侵犯，不规则包块形成（图1A）；胸腰椎MRI显示，T11椎体骨质及信号异常（图1B）。前列腺特异性抗原检查显示，游离前列腺抗原（free prostate specific antigen，fPSA）/前列腺特异性抗原（prostate specific antigen，PSA）仅为0.069。超声引导下前列腺穿刺活检术病理显示胚胎性横纹肌肉瘤（rhabdomyosarco⁃ma，RMS），有少量横纹肌及纤维间质组织，免疫组织化学法检测提示组织呈弥漫、成片浸润性生长，细胞质中的Desmin阳性表达（图2）。结合临床上的发病年龄与免疫组织化学法检测结果，考虑为前列腺胚胎性RMS。胸部MRI增强检查未发现明显占位。体格检查发现下腹部以下感觉减退，双下肢肌力1级。

图1 患者术前影像学表现

图2 前列腺胚胎性横纹肌肉瘤的病理学表现

2017年11月行后路胸椎椎体完整切除n-HA/PA66二段可调解剖型假体置换术，术后伤口愈合良好。术后病理证实胸椎病灶为前列腺胚胎性RMS。患者术后脊柱X片显示椎体高度恢复，神经压迫解除（图3）。术后使用唑来膦酸4 mg/次，静滴，1次/月，2周后行异环磷酰胺3.25 g、阿霉素100 mg化疗方案，静滴，1次/天，4次为1个疗程，共行6个疗程。手术部位胸11和腰4行2～4 Gy/次放疗，1次/天，5次/周，放疗总剂量为40 Gy，前列腺原发病灶行5 Gy/次放疗，1次/天，5次/周，共2个疗程，每个疗程总剂量为70 Gy。目前患者的一般情况及前列腺原发病灶控制差，已发生肝脏转移，但手术部位未见明显复发迹象，下肢神经功能逐渐恢复。

图3 患者脊柱术后正侧位X片的影像学表现

小结 RMS是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的一种恶性肿瘤，在儿童软组织肉瘤中较为常见。胚胎性RMS是RMS最常见的组织亚型，但在成人中前列腺胚胎性RMS发病率极低，约占前列腺恶性肿瘤的1%以下［1-2］。目前国内外对前列腺胚胎性RMS的报道较少，因其无特异的症状及体征，临床上易导致误诊，其转移方式主要是局部组织器官的浸润，恶性度极高，生长迅速，早期易发生淋巴和血液的转移，但很少累及肝脏、肾脏、骨及骨髓等。前列腺胚胎性RMS，早期因易被误诊为前列腺炎或前列腺增生等疾病，导致大部分患者确诊时已属晚期。目前，前列腺胚胎性RMS的确诊主要依据病理。有研究通过检测AX-FKHR基因融合、MyoD1和肌细胞调节素调节因子的异常表达进行辅助诊断［3］，其他辅助检查主要有经直肠前列腺超声、盆腔CT及MRI，但经直肠前列腺超声特异性较低。相比超声检查，CT与MRI在肿瘤的诊断上具有明显优势。

Ferrer等［4］研究表明，前列腺RMS的诊治取得了较大进展，使患儿的5年生存率提高，已达到80%。Saltzman等［5］研究表明，前列腺胚胎性RMS的治疗方式为根治术或器官保留手术并辅助放、化疗，同时手术技术的发展越来越倾向避免阉割或行尿路保留手术。目前，临床上对成人前列腺胚胎性RMS的诊治尚无大样本临床资料可供参考，临床上常借鉴儿童RMS的治疗方式。

本例患者因强烈反对行手术治疗原发病灶，因此仅对产生严重症状的脊柱转移病灶行手术治疗。考虑到患者椎体完全塌陷、压迫脊髓明显、肿瘤对放化疗不敏感的特性，姑息减压将短期内较易使原位复发，因此对本例患者采用了较为彻底的全椎体切除置换术，辅助放化疗，达到了较好的治疗效果，提高了患者的生存质量。