分析产前超声心动图在胎儿右室双出口诊断与鉴别诊断中的应用价值

田素英 孟改玲

(兰考第一医院妇产科超声 开封 475300)

右室双出口(double outlet right ventricle，DORV)是一种复杂性紫绀型的较少见的先天性心脏畸形[1]，是由于胚胎时期动脉圆锥出现发育异常，从而引发的一种先天性心脏大动脉畸形。主要特征是两条大动脉(主动脉和肺动脉)完全或者一大部分起源于右心室，有肺动脉骑跨右室双出口称为Tanssing Bing畸形[2]。DORV多伴有左心室发育不良、室间隔缺损、多种心外畸形以及肺动脉狭窄等，DORV发病率约占先天性心脏病总数1.0%～1.5%，由于DORV特殊性的病理改变，胎儿产前极易发生漏诊和误诊的现象[3]。近年来，随着社会经济的不断发展，医疗器械的改进，超声技术也随之得到提高，超声心动图也逐渐被应用于胎儿右室双出口的诊断中。加之DORV预后不佳且大多数患儿死于肺血管阻塞性病变(或者心力衰竭)，故产前超声心动图诊断胎儿右室双出口对提高我国优生率和降低围生儿的病死率有着重要的意义[4]。本研究通过对2017年1月～2018年4月期间我院收治的经超声心动图检查发现DORV的胎儿50例产前超声心动图表现进行回顾性分析，旨在探析产前超声心动图在胎儿DORV诊断与鉴别诊断中的应用以提供可靠的临床证据，现将其结果报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般临床资料

选取2017年1月～2018年4月期间我院收治的经超声心动图检查发现DORV的胎儿50例，孕妇年龄22～44岁，平均年龄(33.00±1.52)岁；孕周22～36周，平均孕周(29.00±2.37)周。其中部分病例是高龄孕妇、胎儿心律失常、孕妇妊娠时服用某些致畸形药物及接触放射线、胎儿合并有心外脏器畸形、普通超声检查怀疑胎儿心内结构异常、有先天性心脏病家族史、胎儿水肿等情况，存在高危因素。

1.2 检查仪器与方法

采用彩色多普勒超声诊断仪(PhilipsiU 22)，探头频率为2～6MHz。所有受检者体位均采用仰卧位，必要时可采用侧卧位，先对胎儿的胎盘羊水进行常规检查，同时常规测量胎儿头围、双顶径等核实胎龄及畸形筛查，明确胎方位并进行超声心动图检查，取胎儿脊柱长轴切面以显示胎儿心脏，横切腹部进行超声心动图检查。选择标准切面(三血管切面、导管弓切面、四腔心切面、右室流出道切面和心底大血管切面)对心脏结构进行筛查，细致观察心房的位置及数目，左右心腔大小、房室间隔是否有缺损、瓣膜形态及各动脉情况(起始部位、启闭、回声以及肺动脉和主动脉内径与比值)，切换至多普勒模式观察各房室及血管血流分布及流速情况，仔细观察是否存在异常反流和分流。

1.3 胎儿右室双出口(DORV)超声诊断标准

主动脉及肺动脉起源于右心室，或一条大动脉完全起源于右心室，而另一条大动脉50%以上起源于右心室则诊断为右室双出口[5]。主要超声征象为：主动脉和肺动脉根部平行排列且完全或主要开口在右室，位置关系异常；主动脉后壁和二尖瓣前瓣纤维连续关系消失且代之以肌性连接；室间隔缺损为左心室唯一出口。

1.4 临床处理

产前超声明确诊断为DORV继续妊娠者在产后1周行新生儿超声心动图检查，引产者在取得家属同意后留取心脏标本(胎儿心脏断层切面获取法)后进行分析，并与产前检查结果对比。

2 结果

对50例胎儿产前产后右室双出口行超声心动图检查，超声心动图呈现患者均出现伴室间隔缺损，引产后尸解发现及产后患儿超声心动图检查误诊为法洛氏四联症和完全性大动脉转位各1例。

3 讨论

右室双出口是一种少见复杂型先天性心脏病，由于病理改变特殊性，产前易误诊、漏诊，右室双出口畸形是主动脉与肺动脉全部或大部分(一根全部、另一根>50%)源于右心室的心脏畸形[6]。几乎所有患者均伴有较大的室间隔缺损，缺损可位于肺动脉瓣下、主动脉瓣下、远离大动脉开口、双动脉干下，典型胎儿右室双出口超声心动图表现为肺动脉、主动脉起源及位置关系异常，肺动脉和主动脉均起源右心室，主动脉多位于肺动脉右前方，间隔缺损为左心室唯一出口；主动脉与二尖瓣间纤维连续消失，形成圆锥肌结构；室间隔缺损较大，CDFI呈现双向分流；伴有其他心内畸形时有相应超声表现[7]。

在检查过程中发现缺损位于主动脉瓣下应与“法洛氏四联症”进行鉴别，右室双出口的胚胎学基础是二尖瓣和主动脉后壁纤维连续性中断或消失、形成圆锥组织结构，而法洛四联症是圆锥动脉发育异常[8]，故多从大动脉短轴切面进行鉴别，右室双出口主动脉骑跨率≥75%，而法洛氏四联症主动脉骑跨率≤50%[9]，对检查孕妇胎位不正和显示欠佳时嘱咐孕妇活动后再次检查，需多角度扫查。

超声心动图可在妊娠20～32周时对胎儿的心脏结构和血流动力学的变化进行良好的评价[10]，筛查并诊断绝大部分胎儿先天性心血管畸形，多切面超声心动图检测联合彩色多普勒血流频谱可对右室双出口病理畸形和血液动力学变化进行确定，诊断符合率较高。本次笔者对50例胎儿产前产后右室双出口行超声心动图检查，超声心动图呈现患者均出现伴室间隔缺损，引产后尸解发现及产后患儿超声心动图检查误诊为法洛氏四联症和完全性大动脉转位各1例。

综上所述，产前超声行动提前检查胎儿右室双出口可提供可依靠的临床资料，是一种重要的监护高危妊娠的方法，为我国优生优育基本国策提供有力保障。