急性主动脉夹层的临床诊断与治疗

刘艳(通讯作者) 白鹏

132002吉林市正大国际医院急诊科1

132001吉林省北华大学附属医院急诊科2

主动脉夹层(AD)是主动脉真假两腔的一种病理改变，是心血管疾病灾难性危重急症，其是由于主动脉腔内的血液，从主动脉内膜撕裂口进入主动脉中膜，并沿主动脉长轴方向扩展而造成的。未经治疗的急性AD 患者，在开始48 h内，其死亡率大约1%/h[1]。本文结合临床实践，就急性AD的发病原因、临床表现及诊断、紧急治疗作以简述。

熟悉掌握致病原因和病理变化

近年来，随着高血压、动脉粥样硬化等危险因素发病率的上升和人口老龄化，我国临床病例数有明显增加趋势。50～70岁为本病高发年龄段。

高血压、动脉粥样硬化和增龄为AD的重要促发因素，约3/4AD 患者有高血压。先天性因素包括Marfan 综合征、Ehlers-Danlos 综合征、二叶主动脉瓣病和家族性胸主动脉瘤等。老年AD多与高血压等疾病相关，年轻(＜40 岁)AD 以其他危险因素为主，尤以Marfan 综合征居多。某些疾病，如主动脉狭窄、高血压、动脉粥样硬化、Marfam 综合征等，可加速主动脉中层退行性改变。基质有黏液样变和囊肿形成，动脉中层弹性纤维有局部断裂或坏死。大多数AD是在这种病变基础上产生的。主动脉腔内增加的血流剪刀力，导致内膜破裂和中外层分离，并向近远端拨散，形成双腔主动脉，血液可流动于真假腔或在两者内同时流动。假腔逐渐膨大，造成主动脉瘤样扩张，可继发血栓引起血肿。当上述情况发生于主动脉各分支，如髂动脉、股动脉、肾动脉腔时，因管腔狭窄、血流受阻，加上之前部分血流进假腔，导致循环血量减少和心输出量减少，最终出现脏器功能衰竭。

此外，还有两种非典型AD。主动脉壁血肿是由于滋养血管破裂所致，血肿局限于外层和中层之间，内膜并无撕裂。穿透性动脉粥样硬化性溃疡系硬化斑块溃破致动脉壁中层，从而形成局部血肿。无组织结构的纵向撕裂。

准确把握临床表现特点

AD由于夹层累及部位、范围和程度的不同，加之不同基础疾病的影响，临床表现多种多样。只有准确把握AD的临床表现特点，面对突如其来的AD 患者时，才能以“经验回顾方式”“精准对标”即刻作出疑似AD的判断。

剧烈的疼痛：患者表现突发的剧烈、持续且不能耐受的胸痛和背部疼痛，呈撕裂或刀割样，镇痛药难以缓解。疼痛随着夹层波及的范围可至腹部，下肢、臂及颈部。疼痛最强烈位置可提示动脉撕裂的位置。临床也有已发生主动脉瘤而无疼痛的病例，如Marfan综合征等。

休克虚脱与血压变化：部分患者发病后出现大汗、面色苍白、气促、四肢皮肤湿冷、脉搏变弱等休克表现，血压下降程度与上述表现并不呈平行变化，因剧痛某些患者甚至出现血压升高。严重休克仅出现在夹层瘤破入胸膜腔大量出血时。高血压常见，两上肢或上下肢血压相差很大。出现心脏压塞、血胸或冠状动脉供血受阻引起心梗时，则出现低血压。当锁骨下动脉被累及受压时，也可出现假性低血压。

心血管系统病变：升主动脉夹层使瓣环扩大，主动脉瓣移位而致急性主动脉瓣关闭不全和心力衰竭。少数近端主动脉夹层累及冠状动脉开口引起心肌梗死，临床上多见下壁梗死(严禁溶栓和抗凝治疗)。主动脉夹层破入心包时，可迅速发生心包压塞，导致猝死。

脏器或肢体缺血：夹层累及颈动脉、无名动脉时，造成动脉缺血，可有头晕、一过性晕厥、精神失常，甚至发生缺血性脑卒中。降主动脉夹层累及肋间动脉可对脊髓供血造成影响，导致截瘫出现。夹层累及腹主动脉或髂动脉，引起急性下肢缺血，出现脉搏减弱、消失、四肢发凉、发绀等，严重可致死亡。累及肾动脉可有血尿、少尿及肾缺血后反射性血压升高。累及肠系膜可引起肠坏死。黄疸及血清氨基转移酶升高，则是肝动脉闭塞缺血的表现。

主动脉夹层破裂到胸腔引起胸腔积液，多见于左侧，可出现呼吸困难等，同时伴有出血性休克。破入食管、气管内或腹腔，出现休克及呕血、咯血等症状及相应体征。

早期快速明确临床诊断

AD 发病突然急骤、病情凶险，48 h内死亡率达37%～50%甚至高达72%[2]。因此对具有上述症状体征的疑似急性AD患者，必须早期快速明确临床诊断，这对AD 治疗决策至关重要。以往由于对AD认识不足和相应检查手段不多，因而影响了确诊。有时AD患者突然剧烈的胸痛，常被考虑为急性心肌梗死等。随着对AD 认识的深化，特别是超声医学设备的应用，为AD 早期快速确诊，提供了医学知识和技术手段的强大支撑。

根据临床实践，凡一开始发作就表现为剧烈撕裂样(或刀割样)疼痛，或虽有休克表现，但血压下降与之不平行，甚至血压有所升高，或周围动脉两侧不对称，或搏动减弱甚至消失，病变部位有血管性杂音，或突然出现急腹症、主动脉瓣关闭不全体征或神经症状同时伴有血管阻塞现象，均提示AD 的可能。结合辅助检查，即可进行明确诊断。

X 线胸片与心电图检查：胸片可有主动脉增宽(占AD 患者的80%～90%)，少见上纵隔增宽。心电图示左室肥大，非特异性ST-T 改变，部分出现心肌缺血、急性心肌梗死及急性心包炎的心电图改变。故在急性胸痛时常作为与急性心肌梗死的鉴别手段[3]。

螺旋CT 主动脉造影(CTA)：可清楚显示被撕裂的内膜片、夹层真假腔及分支血管受累情况，敏感度可达98%～100%。还可显示主动脉裂口的位置及数目、夹层真假腔撕裂累及的范围，胸腹主动脉重要分支是否受累和扭曲程度等。目前已成为急诊最常用的对AD进行诊断的方法[4]。

磁共振成像(MRI)或磁共振血管造影(MBA)：对胸主动脉夹层诊断的敏感性和特异性可达98%，并能评估内膜破口及主动脉瓣功能，但不能行急诊检查。

经食管超声心动图(TEE)：结合实时彩色血流显像技术，床旁对AD 进行检查，能观察AD 患者心脏结构和心动情况、是否有心包积液或压塞、血流动力学改变情况，并能提供心脏瓣膜是否有反流及其程度。尤其适用于急症或危重患者的快速诊断。

AD 与许多疾病具有“异病同症”性，易混淆造成误诊，临床医生需要用“学识和经验”严格鉴别。AD的急性胸痛为首发症状，应与急性心肌梗死和急性肺栓塞相鉴别。急性心肌梗死表现为剧烈的胸骨后压榨性或紧缩性疼痛，可放射至左臂，常伴濒死感，疼痛逐渐加重。心电图和心肌酶谱动态变化，有助于鉴别。急性肺栓塞表现为呼吸短促伴胸膜性胸痛(刺痛或绞痛)，但无肺水肿依据，可有发绀、颈静脉充盈、下肢水肿等。超声心动图显示有右心室负荷过重的存在。

AD 累及腹主动脉及其大分支，则出现类似急腹症表现。有时被误诊为急性胰腺炎、肠系膜动脉栓塞、肠梗阻或消化性溃疡穿孔等。需密切观察身体相应部位有无血管阻塞体征，超声多普勒、CT、MRI可供与AD鉴别。

此外，AD 可产生多系统血管的压迫，导致组织缺血或夹层破入某些器官，引发多种临床症状。应注意与各相关系统有类似表现的疾病严格鉴别，如其他原因引起的主动脉瓣关闭不全、充血性心力衰竭、脑血管意外及肾功能不全等。从病史、体检分析入手，借助超声医学仪器设备检查，以资鉴别。

及时实施规范紧急治疗

AD 系危重急诊，如不处理，约3%发生猝死，1 周内60%～70%甚至91%死亡。经过及时治疗后，出院患者5年生存率75%～82%。因此，在明确诊断的基础上，要尽快实施紧急治疗。

最初治疗：对拟诊为AD 患者即刻进行处理，同步进行诊断和治疗。对血流动力学指标进行严密监测，包括心律、血压、心率及出入液量平衡，凡有心力衰竭或低血压者还应对心排血量、中心静脉压和肺毛细血管楔压进行监测。一经诊断，立即入住ICU，采取降低血压等干预措施，使生命体征稳定。并在进一步检查明确病变类型与范围基础上，实施后续治疗。

内科药物治疗：急性AD 患者无论是否采取手术或介入治疗，均应首先给予强化的内科治疗；急性期降主动脉夹层患者，若无特殊血管并发症且夹层范围不大时，可试行内科药物保守治疗。①缓解疼痛：疼痛本身可加重高血压和心动过速，一般对剧痛者可静脉使用大剂量吗啡(≥5 mg)或哌替啶(≥100 mg)，止痛、镇静、制动，注意两药有降低血压和抑制呼吸等不良反应。②控制血压：硝普钠静脉滴注，血压控制的目标是收缩压100～120 mmHg，平均动脉压60～70 mmHg，并尽力保持血压的稳定。硝普钠单用可使心率增快，并可增加左室收缩速率(dp/dt)，应同时使用β受体阻滞剂。对合并有主动脉大分支阻塞的高血压患者，因降压能加重患者缺血，不可采用降压治疗。③降低心率：一旦确诊AD，应立即静脉给予β受体阻滞剂，减慢心率至60～70次/min及降低左心室收缩力和张力，防止夹层进一步扩展。拉贝洛尔同时具有α 受体和β 受体阻滞作用，可同时降低dp/dt和动脉压，对急性主动脉夹层治疗特别有效。艾司洛尔对动脉血压不稳定者，特别是要进行手术患者十分有用，如需要可随时停药。不能耐受β 受体阻滞剂患者，可使用钙拮抗剂地尔硫艹卓或维拉帕米。④纠正休克：急性AD 患者处于休克状态，血压明显降低，提示可能有心脏压塞或主动脉瘤破裂，需快速扩容。但必须排除假性低血压(由于测量了夹层累及的肢体动脉的血压引起)的可能性。升压药选用去甲肾上腺素和去氧肾上腺素(新福林)，不用多巴胺(多巴胺可增加dp/dt)。⑤心脏压塞处理：AD患者出现心脏压塞而病情相对稳定时，心包穿刺的危险性可能超过收益，应尽快送手术室直接修补主动脉并进行术中心包引血流。当患者表现电-机分离时，或显著低血压时，行心包穿刺以抢救生命，只抽出少量液体使血压上升至能保证组织最低水平的器官血液供给即可。

手术或介入治疗：对于升主动脉夹层患者，一经确诊条件允许，首选手术治疗；当心包内有渗液或夹层波及主动脉瓣宜急诊手术。对于降主动脉夹层患者，当病变血管直径≥5 cm 或有血管并发症时，应介入治疗。内科治疗过程中，若主动脉壁剥离，病变持续扩大，或主动脉壁血肿有即破裂的危险，或合理药物治疗4 h 内不能控制血压、心脏过度激动或疼痛者，应立即进行手术治疗。修补撕裂口、排空假腔或人工血管移植术，仅适用于升主动脉夹层及少数降主动脉夹层有严重并发症者。

急性主动脉夹层是一种严重危及生命的心血管疾病，并发症多，死亡率高，诊断要早期快速准确，治疗要及时、有效、个体化，以降低病死率，提高生存率。