肌萎缩侧索硬化患者照顾者照顾负担状况及其影响因素

涂双燕，苗晓慧，耿丹，曾玉萍，李银萍，杨蓉

（四川大学华西医院神经内科，四川成都，610041）

肌萎缩侧索硬化 （amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是一种上下运动神经元损害并存、进行性发展的神经系统变性疾病，主要临床表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征，患者可逐渐出现肌肉萎缩、言语和吞咽困难以及呼吸衰竭等症状并呈进行性加重[1]。ALS全球发病率尚不清楚，研究表明欧洲ALS发病率约为2.16/10万人，发病高峰期为58～63岁[2]，80%～90%患者在起病后 3～5年内死亡，主要原因为呼吸衰竭或极度营养不良[3]。ALS是一种致命性疾病，目前尚无治愈措施，只能通过药物、对症和支持治疗延长患者的生存期，随着疾病进展，ALS患者对照顾者的依赖程度越来越高。国外研究显示[4]，ALS照顾者承受着较大的照顾负担，一方面，长时间照护影响了ALS照顾者的睡眠、运动等，损害了照顾者的生理健康[5]；另一方面，照顾者面对痛苦的患者、承担丧亲的可能，照顾者还会出现焦虑、压抑等心理问题[6]；此外，ALS治疗未纳入医保，患者用药及治疗均需自费，为家庭和照顾者带来了沉重的经济负担。目前，国内尚缺乏ALS患者照顾者照顾负担现状和影响因素的相关研究，因此对肌萎缩侧索硬化患者照顾者照顾负担及相关影响因素进行研究，以期为降低照顾者负担，制订科学的干预措施提供参考依据，现报道如下。

1 对象与方法

1.1 研究对象

本研究采用便利抽样方法，选取2014年5月-2016年5月在本市某三级甲等综合医院神经内科住院和门诊随诊符合纳入标准的ALS患者144例和其照顾者144例作为研究对象。

1.1.1 患者纳入标准与排除标准 纳入标准：①患者均符合由世界神经病学联盟于1998年修订的El Escorial ALS国际诊断标准[7]；②有基本的沟通交流与阅读能力；③知情并同意参与本研究。排除标准：①患有严重精神疾病及认知障碍；②合并心肺、肾、脑血管等严重疾病。

1.1.2 照顾者纳入标准与排除标准 纳入标准：①为患者亲属（包括配偶、父母、子女、儿媳、女婿、兄弟姐妹等）；②在患者住院期间及出院后承担最主要照顾；③不收取报酬；④有基本的沟通交流与阅读能力；⑤知情同意参与本研究。排除标准：①有严重精神疾病及认知障碍；②合并心肺、肾、脑血管等严重疾病。

1.2 研究工具

1.2.1 一般资料调查表 自行设计一般资料调查表，包括患者一般资料（性别、年龄、文化程度、工作状况、医疗费用支付方式等），疾病特征（起病部位、病程、合并症等）。照顾者一般资料（性别、年龄、文化程度、工作状况、家庭月总收入、每日照顾时间、与患者关系、健康情况等）。

1.2.2 照顾者负担量表 （Zarit burden interview，ZBI）采用ZBI[8]评估ALS患者照顾者照顾负担，共22个条目，分为个人负担（12个条目）和责任负担 （6个条目）2个维度，条目7、10、15为独立条目，条目22是照顾者所感受到总的护理负担。每个条目按5个等级计分，从没有负担到最大负担，分别赋予0～4分，总分0～88分。照顾负担具体分级为，0～20分为无到轻度，21～40分为轻度到中度，41～60分为中度到重度，61～88分为重度。本量表由ZARIT等[9]在20世纪80年代提出的护理负担测量理论基础上设计而成。2006年国内学者王烈等[8]将ZBI译制为中文版，目前在国内广泛使用，量表Cronbach’s α 系数为 0.87。本研究ZBI的Cronbach’s α系数为0.83，具有较好的信度。

1.2.3 肌萎缩侧索硬化功能评分量表修正版（amyotrophic lateral sclerosis functional rating scalerevised，ALSFRS-R）ALSFRS-R通过评估 ALS患者日常生活能力和整体生理功能判断疾病严重程度[10]，共12个条目，分为球部功能（3个条目）、运动功能（6个条目）和呼吸功能（3个条目）3个维度。采用0～4分5级评分法，总分为48分，得分越高说明患者躯体功能损失越小。患者躯体功能损失程度具体分级为0～24分为重度，25～36分为中度，37～48 分为轻度[10]。

1.3 调查方法

本研究经医院伦理委员会同意，由2名经过培训的研究人员采用一致性语言对患者及其照顾者分别进行单独调查，对患者采用ALSFRS-R量表，照顾者采用ZBI量表进行调查，由1名神经内科医生询问或检查患者后填写患者疾病特征资料、ALSFRS-R评分。调查过程中，患者和照顾者有不理解含义的条目可随时询问研究者。问卷中有漏填者当场询问补填，合格后收回。共发放151份问卷，收回有效问卷144份，有效率为95.36%。

1.4 统计学分析方法

采用Epidata-3.0建立数据库，使用SPSS17.0软件进行数据分析。描述性统计包括（±s）、频数、构成比等指标的描述。计量资料组间比较采用独立样本t检验，多组间比较采用ANOVA检验；根据KS检验后验证计量资料呈正态分布，对照顾者ZBI得分与患者ALSFRS-R各维度得分选用Pearson相关分析；采用多元线性回归分析患者照顾者照顾负担的影响因素。以P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 ALS患者和照顾者一般资料

144例ALS患者纳入本研究，男86例，女58例，年龄 40～69岁，平均（53.21±11.42）岁。文化程度：初等教育39例，中等教育84例，高等教育21例。工作状况：在职60例，不在职84例。病程＜12个月76例，病程12～24个月45例，病程＞24个月23例。起病部位：肢端起病127例，延髓起病17例。合并症情况：有合并症30例，无合并症114例。144名患者照顾者中，男51名，女93名，年龄38～60岁，平均（48.03±13.99）岁。文化程度：初等教育28名，中等教育77名，高等教育39名。工作状况：在职88名，不在职56名。家庭月总收入：≤1000元 32名，1001～3000元 61名，3001～6000元40名，＞6000元11名。100名为患者配偶，44名为非配偶。

2.2 ALS患者照顾者照顾负担

144例ALS患者照顾者ZBI得分（26.08±14.95）分，处于轻度到中度负担水平。其中，个人负担维度得分（16.31±7.65）分，责任负担维度得分（4.50±1.34）分。照顾者照顾负担：轻度到中度负担58名（40.28%），中度到重度负担 63 名（43.75%），重度负担23名（15.97%）。

2.3 ALS患者ALSFRS-R得分

患者 ALSFRS-R 得分为（37.40±8.27）分，处于轻度功能损失。其中，球部功能维度得分（9.67±2.96）分，运动功能维度得分（16.59±5.54）分，呼吸功能维度得分（11.15±1.55）分。得分最低的3个条目为“爬楼梯”、“穿衣与洗漱”、“使用餐具”，均属于运动功能；得分最高的3个条目为“呼吸困难”、“端坐呼吸”、“呼吸功能不全”，均属于呼吸功能。躯体功能损失程度：轻度损失90例（62.50%），中度损失40例（27.78%），重度损失 14例（9.72%）。

2.4 ALS患者照顾者照顾负担影响因素单因素分析

以照顾者ZBI得分为因变量，以ALS患者及其照顾者一般资料为自变量进行单因素分析。ALS患者照顾者照顾负担影响因素单因素分析见表1。由表1可见，共有6个变量，包括患者性别、文化程度、自理能力、医疗费用支付方式、照顾者照顾时间、照顾者健康状况，各组间比较，均P＜0.05，差异有统计学意义，没有统计学意义的变量包括：患者年龄、工作状况、起病部位、病程、合并症情况，照顾者性别、年龄、文化程度、工作状况、家庭月总收入与患者的关系。

2.5 ALS患者照顾者照顾负担与ALSFRS-R相关性

照顾者ZBI得分与患者ALSFRS-R球部功能维度（r=-0.40，P＜0.001）、运动功能维度（r=-0.51，P＜0.001）、呼吸功能维度（r=-0.25，P＜0.001）均呈负相关性关系。

2.6 ALS患者照顾者照顾负担影响因素的多元线性回归分析

以ZBI总分为因变量，以单因素分析中有统计学意义的变量及ALS躯体功能各维度得分为自变量（自变量的赋值方式见表2）进行多元线性回归分析。ALS患者照顾者照顾负担影响因素的多元线性回归分析见表3。由表3可见，患者球部功能、运动功能、医疗费用支付方式及文化程度进入回归方程，共解释总方程的34.00%，提示患者球部功能、运动功能、医疗费用支付方式及文化程度是影响照顾者照顾负担的独立因素。

3 讨论

3.1 ALS患者照顾者照顾负担状况分析

照顾负担强调照顾过程中产生的负面结果，指照顾者因照顾患者感受到的失落、孤独等情感变化，并付出身体、精神、情感、社会和经济等方面的代价[11]。本研究显示，ALS患者照顾者照顾负担为轻度到中度，其中个人负担维度得分（16.31±7.65）分，责任负担维度得分（4.50±1.34）分；轻度到中度负担58名（40.28%），中度到重度负担63名（43.75%），重度负担23名（15.97%）。结果低于国内乳腺癌[12]、肺癌[13]、脑卒中[14]、脊髓损伤[15]患者照顾者的照顾负担，但高于美国[16]、意大利[17]的 ALS 患者照顾者照顾负担。分析其原因可能为：①本研究中ALS患者总体属于轻度躯体功能损失，84.03%（121/144）的患者可部分或完全自理，多数患者日常生活中照顾者仅需协助部分甚至无需协助，照顾者照顾负担相对较轻，负担水平为轻度到中度。②ALS后期发展极快，患者大多在发病 3～5年内死亡[3]，总体病程一般较短，本研究中84.03%（121/144）ALS患者病程＜24个月。相对比ALS，癌症、脑卒中、脊髓损伤等患者发病后生存期较长，照顾者可能经历了更长时间的繁重照料、精神和经济负担等，照顾负担相对更重。③中国多数地区尚未将ALS纳入医疗保险偿付范围内，发达国家医疗保险系统更为健全，与之相比中国ALS患者和照顾者可能承受更重的经济负担；另外，针对ALS患者国外已逐渐形成了以循证医学为基础、多学科合作的姑息照护模式[18-20]，国外更加全面的社会支持系统在一定程度上减轻了患者照顾者的照顾负担。

表1 ALS患者照顾者照顾负担影响因素单因素分析 （n=144；分，±s）

表1 ALS患者照顾者照顾负担影响因素单因素分析 （n=144；分，±s）

注：*初等教育为小学及以下，中等教育包括初中、高中、中专，高等教育包括大专、本科及以上；肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）

变量患者性别组别t/F P男 女-0.77 0.030患者文化程度*4.120.020患者自理能力24.96＜0.001医疗费用支付方式2.25 0.030照顾者照顾时间（h/d）15.43＜0.001照顾者健康情况初等教育中等教育高等教育完全自理部分自理不能自理完全自费有保险偿付≤12～4≥5较差一般较好例数86583984215665238658484551725517得分23.80±14.1429.47±15.5920.51±12.5727.65±15.1730.14±15.9517.75±8.9228.55±14.5739.39±16.0428.35±15.4722.72±13.5820.21±11.2422.82±13.7734.49±15.4622.96±12.4227.38±15.1535.12±11.345.17＜0.010

表2 自变量的赋值方式

表3 ALS患者照顾者照顾负担影响因素的多元线性回归分析 （n=144）

3.2 ALS患者照顾者照顾负担的影响因素分析

3.2.1 患者球部功能、运动功能 由结果显示，球部功能、运动功能为ALS患者照顾者照顾负担的影响因素（均P＜0.01），其与照顾者照顾负担呈负相关关系，提示患者运动功能和球部功能损失越严重，照顾者照顾负担越重。国外多项研究显示[4，17，21-22]，ALS患者疾病严重程度影响照顾者照顾负担，与本次研究结果相似。ALS患者有65%以肢体症状起病，表现为肢体无力、肌肉萎缩、肌肉纤维颤动；30%以延髓症状起病，表现为吞咽困难、言语不清、舌肌萎缩及纤颤；极少数患者以呼吸系统症状为首发症状[23]。本研究患者主要以肢体症状起病，得分最低的3个条目为“爬楼梯”、“穿衣与洗漱”、“使用餐具”，均属于运动功能，提示患者运动功能较差，患者需要照顾者更多的照护支持，使照顾者照顾负担加重。本组大部分ALS患者正值中年（40～60岁 79例，占 54.86%），是家庭经济来源和压力的主要承担者，随着病情快速进展，严重程度加重，患者劳动力逐渐丧失，照顾需求迅速增加，照顾者需要花更多的时间和精力照顾患者[4，17，24]；一项研究发现[25]，ALS 患者和照顾者二者焦虑、抑郁等不良情绪有强相关性，ALS患者病情越严重，其心理健康越差[26]，因此我们推断照顾者也可能随着患者病情进展而出现焦虑、抑郁情绪并逐渐加重，照顾者心理负担增加。

本研究呼吸功能这一维度未进入回归方程，本组ALS患者多为发病早中期，轻度躯体功能损失，呼吸功能正常的患者，这可能是呼吸功能这一项未进入回归方程的原因。提示：在临床中应加强患者病情和症状管理，并进行个体化指导；医护人员应将患者及其照顾者看作一个整体，在对患者进行治疗和护理的同时，应给予照顾者一定的照护支持。

3.2.2 医疗费用支付方式 由结果显示，医疗费用支付方式为ALS患者照顾者照顾负担的影响因素（P＜0.01），完全自费的患者照顾者照顾负担比有保险偿付的重，这与老年痴呆、脑肿瘤患者相关研究结果一致[27-28]。医疗费用支付方式体现了ALS患者家庭的社会支持情况，蒋芬等[27]认为，医疗费用支付方式对照顾者的积极感受有影响，完全自费为照顾者带来了沉重的经济负担，照顾者自我和社会积极态度下降，保险偿付可减轻照顾者部分财政压力，对其身心健康有保护作用。这提示国家和社会应对ALS家庭给予医疗政策上的支持，提供合理的医疗保证措施，帮助缓解其家庭经济负担。

但本研究中家庭月总收入在单因素分析中显示与照顾负担无相关性，我们分析可能原因：①患者和照顾者为保护自身隐私，未如实填写家庭收入；②部分患者和照顾者故意少填，误以为可以得到相关医药费用的减免。这二者均导致研究结果不能如实反应家庭实际收入情况，这提示我们在今后调查中可改变提问方式，如医疗费用占家庭收入比例等。

3.2.3 患者文化程度 由结果显示，患者文化程度为ALS患者照顾者照顾负担的影响因素（P＜0.05），其与照顾者照顾负担呈正相关关系，提示患者文化程度越高照顾者照顾负担越重。分析原因，患者文化程度越高，一方面，文化程度越高，收入可能相对越高[29]，患者罹患ALS后，由于劳动力丧失，收入锐减，照顾者面临生活、医疗等开支，可能承担相对更大的经济负担，加重了照顾负担[30]；另一方面，患者文化程度不同，对疾病的认知和态度有差异，文化程度高的患者拥有更多途径来获取ALS生存期短、高致死率等疾病相关知识，患者持消极治疗态度，产生的不配合照顾、拒绝治疗等行为会间接增加了照顾者的身心负担[31]。患者遵医嘱用药可缓解疾病进展，临床医护人员对后期症状严重的ALS患者照顾者应多予以关怀，指导照顾者参与患者的症状管理，分析患者自身所面临的处境，促进双方理解，帮助减轻照顾者的身心负担。

4 结论

综上所述，本研究ALS患者照顾者照顾负担处于轻度到中度;患者疾病的球部功能、运动功能损失越严重，无医疗保险、文化程度越高其照顾者照顾负担越严重。护士在临床中应加强患者病情和症状管理，进行个体化指导，对疾病不同阶段和文化程度不同的患者、照顾者给予所需的关注和宣教；政策方面，国家和社会亟需建立健全医保系统和完善的社会支持系统，将ALS纳入医疗保险偿付范围内，不同层面的干预有利于减轻ALS患者照顾者照顾负担及经济负担，促进照顾者身心健康，更好地照顾ALS患者。