非功能性磷酸盐尿性间叶肿瘤1例

马立公，王佐成，王 伟，李秀慧，马福奎

(青海仁济医院，西宁 810021)

非功能性磷酸盐尿性间叶肿瘤是一种非常罕见的肿瘤性病变，国外报道仅100多例[1]。国内对该病的影像学表现的报道也极为罕见。现就我院诊断的一例非功能性磷酸盐尿性间叶肿瘤报告如下。

患者，男，65岁。1年前因左臀部包块在当地县医院手术切除，病理结果不详。术后未诉特殊不适。入院前3月自感左臀部再次出现包块并逐渐增大。体检：左臀部内侧可见一大小约6 cm×6 cm大小包块，触之质硬，活动度可。无压痛、边界清。彩超示：左臀部实性结节并钙化，性质待定。生化检查均未见明显异常。

CT示(图1)：左臀部内侧皮下见一大小约7.6 cm×5.5 cm大小呈椭圆形团块状高密度影，其内大部分钙化，邻近脂肪组织内呈絮状高密度影，内侧与皮肤组织分界不清，外侧与肌肉分界清楚。病灶周围未见肿大淋巴结影。手术所见：依次切开左臀部内侧皮肤、皮下脂肪，见肿物位于脂肪层，大小约7 cm×8 cm，质硬，活动度差，与周围组织粘连。将肿块完整分离切除并做病理分析，诊断为非功能性磷酸盐尿性间叶肿瘤(良性)。

左臀部内侧皮下见椭圆形团块状高密度影，大部分钙化.周围脂肪组织内呈絮状较高密度影

图1病灶CT图

病理诊断(北京协和医院病理科，图2～3)示：(臀部)伴有骨及软骨化生的上皮样间叶性肿瘤，结合免疫组化情况，符合非功能性的磷酸盐尿性间叶肿瘤(良性)。光镜下肿瘤主要由肥胖的梭形细胞和破骨细胞样多核巨细胞构成。具有丰富的血管，散在脂肪岛，见明显的出血及含铁血黄素沉积。肿瘤边缘有完整的膜状骨样或软骨样组织。免疫组化情况为CD56(部分+)，NSE(小灶+)，EMA(部分+)，Ki-67index 1%，CD31(血管+)，SMA(灶+)，Desmin(-)。

肿瘤主要由肥胖的梭形细胞和破骨细胞样多核巨细胞构成，血管丰富，散在脂肪岛.肿瘤边缘有完整的膜状骨样和软骨样组织

图2病理光镜图(×40)

免疫组化：CD56(部分+)，NSE(小灶+)，EMA(部分+)，Ki-67index1%，CD31(血管+)，SMA(灶+)

部分病变中有絮状或不规则的砂砾样钙化。病变可发生于软组织及骨内，该肿瘤有一定程度的侵袭性，在不能扩大切除的部位有复发的可能性，如反复发作有恶变的可能[1，2]。该病好发于成人，无明显性别差异。肿瘤一般无包膜，常常向周围组织浸润性生长。该肿瘤无特异性形态学改变，需结合患者临床表现及病理学表现方可得到确诊。