面部皮肤混合瘤一例

蒋存火 李聪慧 张 敏

临床资料患者，女，76岁。1年余前，右上眼睑外侧出现肤色结节，豌豆大，逐渐长至花生米大，无疼痛、瘙痒、破溃、糜烂等。既往体健，无外伤及手术史。家族中无类似病史，否认家族遗传病史。体格检查：一般情况良好，系统查体未见明显异常。皮肤科查体：右上眼睑可见一0.5 cm×0.5 cm肤色结节，质韧，顶端见少许毛细血管扩张，无压痛，无破溃、糜烂(图1)。皮肤超声示：真皮内实性结节，6.10 mm×5.96 mm×3.47 mm大，中央中等回声，其内可见不规则腔隙，周围低回声-无回声，边界清楚，形状呈类椭圆形(图2)。皮肤镜示：黄色均质无结构区，周围点状、线状毛细血管扩张，局部不规则均质褐色色素沉着(图3)。完全切除后行组织病理示：真皮内境界清楚的肿瘤团块，周围绕以假包膜。肿瘤由上皮及间质组成，上皮成分呈片状、巢状或条索状，细胞为多边形、立方形或基底样，核圆、嗜碱性，胞浆淡染，瘤体内可见导管及囊腔分化结构；间质呈致密纤维性、透明变性及黏液样改变，其间有较多成熟脂肪细胞(图4)。诊断：皮肤混合瘤。手术切除后随访至今无复发。

图1右上眼睑一0.5 cm×0.5 cm肤色结节图2皮肤超声示：真皮内实性结节，6.10 mm×5.96 mm×3.47 mm大，中央中等回声，其内可见不规则腔隙，周围低回声-无回声，形状呈类椭圆形图3皮肤镜示：黄色均质无结构区，周围点状、线状毛细血管扩张，局部不规则均质褐色色素沉着 (×50)图44a、4b：真皮内肿瘤团块，周围绕以假包膜(HE，×40；×100)

讨论皮肤混合瘤(mixed tumor of the skin，MTS)又称汗腺混合瘤(mixed tumor of sweat gland)及软骨样汗管瘤(chondroid syringoma)，是一种少见的皮肤附属器肿瘤，可发生在任何年龄段，男性较为多见，主要在头面颈部，偶见于腋窝、躯干及四肢，阴囊受累罕见[1,2]。组织病理表现可分为大汗腺型和小汗腺型，大多数归类于大汗腺型。肿瘤由上皮细胞及软骨样或黏液样间质构成。上皮成分包括小汗腺、大汗腺、皮脂腺、毛发等多种细胞成分，由立方形或多角形细胞组成，可单个散在、呈巢或条索状，亦可呈不规则管状或囊状腔样结构。间质成分主要呈均质淡蓝染的软骨样外观，亦可见黏液样、致密纤维化、嗜酸性和透明变性改变[3,4]。本病的临床表现无特异性，应与表现为皮下结节的多种疾病相鉴别，如皮脂腺增生、表皮囊肿、毛母质瘤、皮肤纤维瘤等[5]。

皮肤混合瘤持久存在和复发的风险低，发生恶变者极为罕见，恶变者中男女比例约为1∶2，且一般见于女性患者肢端，可出现局部淋巴结转移及骨和内脏转移[6]，治疗上首选外科手术切除并定期随访。