延边地区房间隔缺损流行病学特征分析

姜峰林，许玲，董萌萌，金星武

（延边大学附属医院 1.超声医学科；2.神经外科；3.信息管理处，吉林 延吉 133000）

房间隔部位出现先天性缺损，造成左右心房之间直接交通和血液分流的病变，称为房间隔缺损（atrial septal defect, ASD），分为原发孔型、继发孔型、上腔静脉型、下腔静脉型、混合型、冠状静脉窦型。0.5≤小型ASD≤1.5 cm，1.6≤中型ASD≤2.5 cm，2.6≤大型ASD≤3.5 cm，≥3.6 cm特大型ASD。ASD形态多为椭圆形或不规则形。房间隔卵圆孔超过3岁还没有闭合，为房间隔卵圆孔未闭（patent foramen ovale, PFO），房间隔原发隔和继发隔不融合的距离为PFO的大小，小型PFO＜2 mm，中型PFO 2～2.9 mm，大型PFO＜5 mm。封堵治疗主要针对继发孔型房间隔缺损和卵圆孔未闭，术前选择封堵伞大小是手术成败关键，本研究对地区房间隔缺损患病率及缺损大小特征目的做了流行病调查。

1 资料与方法

1.1 研究资料

延边大学附属医院是延边地区唯一三甲综合医院，本院疾病数据趋于普查数据，县级医院以下发现的先天性心脏病病例，到本院确诊。基于医院超声科金马扬名医学影像信息系统（picture archiving and communication systems, PACS） 影像系统数据，系统中诊断结论设为“先天性心脏病”、“房间隔缺损”关键词，搜索报告单，排除同一个人重复检查，ASD不符合诊断标准的，改为PFO。时间设置为2016年1月1日-2016 年12月31日。据2016年国民经济和社会发展统计公报（2017年3月1日）报道：2016年末延边朝鲜族自治州户籍总人口212.0万人，人口出生率为83.6/万，小学在校学生84 642人，学前教育幼儿数41 190人，数据来源于中国统计信息网（www.tjcn.org）。确认病例数除以人口数据得出大致患病率。该院使用的超声诊断仪器为西门子ACUSON SC2000，P4探头，频率2～4 MHz。使用主动脉短轴切面、胸骨旁四腔切面、剑突下双房切面、剑突下四腔切面确诊病例。

1.2 房间隔缺损超声诊断标准

心尖四腔切面、剑突下切面，房间隔中心部连续性缺失，可见左向右的过隔血流信号，可见房间隔上、下缘及上腔、下腔静脉缘，排除合并其它先心病，认为先天性心脏病、房间隔缺损（继发孔型），依据三尖瓣返流速度，估计肺动脉收缩压。

1.3 统计学方法

采用PASW statistics18.0对研究资料中的数据处理，计量资料以均数±标准差（±s）表示，计数资料以百分比（%）表示。

2 结果

ASD128例、室间隔缺损（ventricular septal defect, VSD）88例、动脉导管未闭（patent ductus arteriosus, PDA）11例、法洛四联症（tetralogy of Fallot, TOF）8例、心内膜垫缺损（endocardial cushion defect, ECD）4例、三尖瓣下移畸形3例、粘液瘤4例；ASD排先心病第一，占54.7%。ASD 128例，男51例，女77 例。继发孔型111 例，占87%；多发缺损17例，ASD+VSD 17例，ASD+PDA 6例，合并膨胀瘤2 例，合并复杂先心2例。0～1岁51例，估计ASD患病率28.776/万。4～7岁9例，估计幼儿患病率2.18/ 万，8～14 岁3 例，估计小学生患病率0.35/万。≥15 岁病例57 例，估计成人患病率0.27/万。小型ASD 55 例，占43.0%；中型ASD 11 例，占8.6%；大型ASD 5 例，占3.9%；特大型ASD 2例，占1.6%；小型PFO 16 例，占16.4%；中型PFO 21 例，占8.6%；大型PFO 11 例，占8.6%。

0～3岁，房间隔缺损59例，其中男29例，女30例，平均缺损直径（5.06±4.09）mm；4～10 岁，房间隔缺损11例，其中男4例，女7例，平均缺损直径（6.15±7.14）mm；11～20 岁，房间隔缺损4例，其中男0例，女4 例，平均缺损直径（27±1.41） mm；21～30 岁，房间隔缺损5例，其中男0例，女5例，平均缺 损 直 径（25.58±8.82） mm；31～40岁，房间隔缺损10例，其中男2例，女8例，平均缺 损 直径（11.87±6.34） mm；41～50岁，房间隔缺损10例，其中男4例，女6例，平均缺损直径（16.03±9.05） mm；51～60岁，房间隔缺损9例，其中男5例，女4例，平均缺损 直 径（18.37±13.45） mm；61～70岁，房 间隔缺损10例，其中男3例，女7例，平均缺损直径（10.72±9.55） mm；71～80岁，房间隔缺损6例，其中男3例，女3例，平均缺损直径（8.03±6.30） mm；81～90岁，房间隔缺损4例，其中男1例，女3例，平均缺损直径（9.45±4.66） mm。

3 讨论

吉林省延边地区2004年先心病发生率为6.30/万，2005年发生率为20.04/万，2006年发生率为34.96/万。2007年先心病发生数62例（发生率48.02/万）。2010年先心病发生数40 例（发生率34.34/万）。2008年-2013年五年先心病总发生数254例（发生率42.12/万）。2005年12 月-2006 年11月延边大学附属医院儿科住院先心病73例[1-2]。

1岁以内50%患者可房间隔缺损自然闭合，随后自然闭合机会很少，自然闭合与房间隔缺损大小无关。年龄大于2岁，缺损边缘至上、下腔静脉、冠状静脉窦、右上肺静脉之间距离 ≥5 mm，至房室瓣距离≥7 mm，可以选择介入治疗。房间隔缺损介入封堵术成功的关键是应用超声心动图对病例的术前筛选，准确测量ASD直径和选择封堵器大小，经食管超声心动图（transesophageal echocardiography, TEE） 或 经胸部超声心动图（transthoracic echocardiography,TTE）引导下可术中精准定位和选择合适的封堵器。选择封堵器伞大小时，剑突下四腔心最大ASD缺损直径 +14 mm，胸骨旁最大缺损直径+4 mm。

房间隔残端为软缘时要评估支撑力。无支撑力软缘选择封堵器时，包括软缘在内的大小作为标准或在此基础上加2 mm；软缘具有一定支撑力时，较短可把软缘算在缺损之内，较长时软缘的1/2～1/3算在缺损之内；如整个房间隔几乎为软缘，建议用球囊伸展直径（balloon stretch diameter,BSD）测量而不是超声心动图。房间隔残端为软缘时，封堵器腰部伸展径比实际腰部内径小4～6 mm比较合适[3]。也有研究，当ASD缺损较小时可以直接选择与测值相等的封堵器型号或加1 mm，当ASD缺损较大时可以在带软边测量ASD最大径的数值上加1～2 mm选择封堵器型号[4]。

经胸超声心动图图像质量良好，经多个切面观察满意的，可单纯应用经胸超声心动图进行术前选择伞大小和术中指引。各个切面观察房间隔的大小、位置、残余边缘情况，并根据测量缺损的最大径及残边软硬程度选择封堵器型号。对于房间隔发育不良或多发ASD，建议做经食管超声心动图检查[5]。经胸超声心动图受到声窗、肥胖、桶状胸、胸骨畸形限制，部分病例无法清晰显示心腔内结构，疑难ASD患者，边缘不理想，较大ASD，ASD距离上下腔静脉较近的患者，经食管超声引导更为安全，但经食管超声心动图需要全身麻醉和气管插管。

另外通过3D打印技术，电子计算机断层扫描（computed tomography, CT）、磁共振成像（magnetic resonance imaging, MRI）、超声心动图提供的扫描数据，打印心脏模型，模拟ASD孔的大小、形态、数量、空间位置，体外进行封堵器尝试，选择合适的封堵器[6]。全生物可降解型ASD封堵器在猪ASD模型封堵技术成功率高，组织覆盖迅速，生物相容性与降解效果良好，是一种比较理想的可降解封堵器[7]。

卵圆孔未闭封堵治疗手术方式与房间隔缺损封堵一样，几个大型研究卵圆孔未闭封堵治疗meta分析，共3412例，封堵治疗显著减少58%脑卒中复发[8]。封堵治疗安全性优于外科手术，有些儿童病例仍需外科手术，但外科手术并发症比封堵治疗并发症高，达6.7%[9]。

综上所述，经胸超声心动图引导下经皮房间隔缺损和卵圆孔未闭封堵介入术的成功关键是术前严格掌握适应证，ASD缺损大小、缺损边缘软缘、硬缘分析是前提条件，术前准确计算封堵器伞大小，术中精确定位和释放，术后定期观察恢复情况及并发症，每个步骤需要耐心检查和重复检查。