显微血管减压术治疗少见颅神经疾患的策略与探讨

于炎冰

自20 世纪80 年代以来，显微血管减压术（microvascular decompression，MVD）治疗颅神经疾患的理念已逐渐被广大神经外科医师所接受。目前，MVD 治疗颅神经疾病的范畴包括常见颅神经疾患和少见颅神经疾患，前者主要包括面肌痉挛、三叉神经痛、舌咽神经痛等，后者包括前庭蜗神经血管压迫综合征、阵发性动眼神经麻痹、原发性神经源性高血压、痉挛性斜颈、中间神经痛以及咬肌痉挛等[1]。本文主要围绕少见颅神经疾患的治疗策略和困难减压的手术策略、技巧等问题展开论述，为实现治疗颅神经疾患更高的治愈率和更低的并发症发生率等目标提供理论依据。

一、前庭蜗神经血管压迫综合征

1.临床症状学表现：（1）前庭神经受压时，其症状主要表现为致残性位置性眩晕。具体特点为：严重的短暂性的眩晕发作，一般可持续数秒至数分钟；症状与运动及体位相关，运动时诱发，静止时消失。（2）耳蜗神经受压时，主要表现为顽固性的耳鸣及听力下降。具体特点为： 高调耳鸣或高调混合低调的耳鸣；波动性低频听力障碍，呈缓慢进展，难治性症状持续3 年以上则无法逆转。

2.术前辅助检查：（1）神经耳科学检查，如耳神经检查（电测听纯音听力图、听力中耳反射反应、语言分辨能力测试）和前庭功能检查（眼球运动筛查试验、Caloric 试验、旋转试验）；（2）影像学检查，主要用于判断位听神经与责任血管的关系；（3）电生理学检查，如脑干听觉诱发电位，表现为患侧脑干听觉诱发电位Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ波中1 个以上的潜伏期延长，健侧Ⅴ波潜伏期延长。上述辅助检查阳性结果提示，患者出现前庭蜗神经血管压迫。

3.鉴别诊断：根据前庭蜗神经血管压迫综合征的临床症状学表现，其鉴别诊断主要分为：（1）表现为致残性位置性眩晕症状需要与美尼尔氏病、良性发作性位置性眩晕、前庭神经炎、良性发作性位置性眼震、血管性眩晕、后循环卒中导致的眩晕等疾病相鉴别；（2）表现为顽固性致残性耳鸣的症状需要与血管异常、代谢异常、神经因素、颅面部外伤、颞下颌关节疾病、噪音环境暴露史、神经官能症等因素导致的耳鸣症状相鉴别。

4.手术适应证：根据多年的临床实践，结合国内外先进的诊疗理念，我们初步提出了前庭蜗神经血管压迫综合征相对严格的手术适应证，即：（1）内科保守治疗无效的顽固性、致残性耳鸣或眩晕；（2）患者病程在3 年以内；（3）排除神经耳科学病因；（4）患者有积极接受手术治疗的意愿；（5）耳鸣为单侧；（6）有证据明确提示眩晕手术侧别；（7）手术侧脑干听觉诱发电位异常；（8）耳鸣伴或不伴患侧轻-中度听力障碍，检查示听力图异常，排除严重听力障碍的患者；（9）眩晕伴前庭功能试验异常。

二、阵发性动眼神经麻痹

阵发性动眼神经麻痹目前考虑是由于责任血管压迫动眼神经所致，主要表现为上睑下垂、眼球运动异常、对光反射迟钝或消失，一般伴有复视。在2008年，Suzuki 等[2]通过为患者行左侧翼点入路动脉瘤夹闭术时发现，造成动眼神经麻痹的原因并非是患侧的动脉瘤，而是由于动眼神经卡压在大脑后动脉和小脑上动脉之间，行MVD 术后，患者动眼神经麻痹症状于1 个月后得到改善。借鉴上述经验，我们在2018 年为1 例右侧阵发性动眼神经麻痹症状的患者行右侧颞下入路动眼神经MVD 术，术后患者复视症状消失，眼睑及眼球运动较术前明显好转。

三、神经源性高血压

神经源性高血压又称为原发性或特发性高血压，是一种全身性心血管疾病，由于其病因至今尚不明确，目前针对神经源性高血压的治疗效果不佳。20世纪80 年代以来，研究人员通过动物模型、临床手术及术后随访等研究表明，左侧喙断腹外侧延髓及第Ⅸ、Ⅹ对颅神经进入脑干区受颅底动脉压迫可造成高血压，而通过MVD 术治疗具有较为良好的效果。

手术指征主要包括：（1）口服3 种及以上降压药物，血压仍难以控制；（2）排除其他继发性高血压因素，包括肾动脉狭窄、肾病、嗜铬细胞瘤等；（3）长期口服降压药物，严重影响肝肾功能及正常生活；（4）出现1 次及以上的高血压危象；（5）年龄70 岁以下，无严重肝肾功能障碍；（6）术前行颅脑、血管MRI 检查证实患侧延髓腹外侧存在血管压迫。

四、痉挛性斜颈

痉挛性斜颈为中枢神经系统异常冲动所导致的颈部肌群出现的阵发性不自主的收缩，常表现为患者头颈部向一侧痉挛性倾斜扭转，致使其出现多动症状和姿势异常。患者平均发病年龄为30～40 岁，症状严重时可使患者几乎完全丧失正常工作和生活的能力，多伴有严重抑郁症、焦虑症。其病因尚不明确，患者经保守治疗往往效果不佳。

1.临床分型：按斜颈姿态分型，可分为旋转型、前驱型、后仰型、侧弯型以及混合型。按痉挛肌肉累及的范围分型，可分为单纯性斜颈（痉挛肌肉局限在颈部，仅引起颈部症状）和症状性斜颈（累及面部、咽喉部、四肢或躯干部，颈部症状仅仅是全身症状的一部分）。按病情程度分型：当颈部肌肉痉挛时，中线矢状面发生旋转或侧屈，中位冠状面产生前倾或后仰，这时的矢状面或冠状面与正常头颈位相应的平面形成一定的夹角。当该角＞30°时，记为重型斜颈；＜30°记为轻型斜颈；混合型均列入重型斜颈。

2.手术治疗分类：传统的Foerster-Dandy 手术包括： 硬膜下双侧副神经根及C1-C4 前根切断术，选择性周围神经（副神经、颈部脊神经）切断术（加颈枕肌部分切除术），脑深部慢性电刺激术，副神经根MVD 术，立体定向脑运动核毁损术（苍白球内侧、丘脑腹外侧）[3]。

五、中间神经痛

中间神经痛往往表现为一侧的面部疼痛，疼痛可持续半小时至数小时，可伴有患侧流泪和鼻黏膜充血。主要分为：（1）耳型，疼痛在耳内或耳前开始，呈间歇性、阵发性或持续性剧烈疼痛，可扩散到面部深层结构，耳型需要与舌咽神经痛相鉴别；（2）边界不清的面部疼痛，通常持续数小时，可伴有同侧副交感神经的活动过度。MVD 术可以起到有效治疗中间神经痛的效果。

六、咬肌痉挛

半侧咬肌痉挛是一种罕见的三叉神经功能紊乱，特征性表现为下颌闭合的肌肉阵发性不自主收缩导致下颌紧闭。目前导致咬肌痉挛的发病机制尚不清楚。手术治疗采用三叉神经运动根MVD 术，联合三叉神经运动根部分切断术（切除约50%的三叉神经运动根），可在缓解患者咬肌痉挛症状的同时，改善患者由于咬肌痉挛而引起的面部咬肌肥大，起到恢复患者面部容貌的效果。

七、困难减压的手术策略和技巧

为患者实施MVD 术时，因特殊血管压迫、解剖结构异常、局部严重黏连等原因，造成部分MVD 术操作较为困难，这一情况被称为困难减压。对于处理困难减压的手术策略，笔者认为主要包括精细的术前评估、合理的体位、正确的切口、合适的骨窗、恰当的探查方向、灵活的处理策略。具体的手术技巧主要包括责任动脉悬吊法、架桥法、分层植入垫棉法、套垫法、生物力学分压法、预垫法、盲垫法等[4]。此外，对于术中发现的主要责任血管和次要责任血管均需要有效减压处理，策略如下：（1）主要责任血管是指在压迫颅神经出/入脑干区中起主要作用的血管，此类血管直接压迫颅神经出/入脑干区，有时甚至会形成明显的压迹，对其彻底的减压是MVD 术成功的关键；（2）次要责任血管往往不直接与颅神经出/入脑干区接触，但可通过挤压或限制主要责任血管的移动范围间接压迫颅神经出/入脑干区。对于岩上静脉的处理策略，若出现以下3 种情况，不建议切断岩上静脉：（1）拟切断的岩上静脉属支主要引流来自于脑干的静脉血；（2）拟切断的岩上静脉属支外观接近动脉，即静脉动脉化，估计其内血流较大，切断后可能引起急性静脉回流障碍；（3）视野内岩上静脉属支很少，拟切断的岩上静脉属支又异常粗大，预计切断后其他属支代偿较为困难。

综上所述，对于少见颅神经疾患，在掌握其基本疾病特点和鉴别诊断的同时，还需要神经外科医师积极探索切实可行的治疗方案。此外，借助于灵活高超的手术技巧和精细先进的手术理念，我们可以有效解决MVD 术中可能会出现的困难减压问题，达到显著减轻患者罹患疾病所遭受的痛苦的效果。