原发于腮腺的肉瘤样癌1例报告

吕 丹，陈 媛，陈 飞△，刘 均

(1.四川大学华西医院耳鼻咽喉头颈外科，四川 成都 610041；2.四川大学华西口腔医学院，四川 成都 610041)

患者，男，64岁，因“发现左侧腮腺区包块1余月”于2012年7月26日入院。1月余前，患者无意间扪及左侧腮腺区一圆形包块，无疼痛感，于当地医院行颈部彩超示：左侧腮腺内见一大小约1.5 cm×1.2 cm×1.4 cm实性、稍低回声团块影，边界清。因患者自觉无明显症状，遂未引起重视，未进一步治疗。3天前，患者自觉左侧腮腺包块区有隐痛感，遂于我院门诊就诊。行电子纤维鼻咽喉镜检查示，鼻咽部未见明显异常。遂以“左侧腮腺包块”收治入院。入院查体：左侧耳下区域可扪及一直径约2.5 cm大小包块，质硬，边界尚可，活动度差，颈部未扪及异常增大的淋巴结，表面皮肤正常，无破溃、红肿。术前面神经功能正常，无口角歪斜、闭眼不严等面瘫症状。颈部增强CT示：左侧腮腺见一大小约2.5 cm×1.8 cm稍高密度结节影，边缘光滑，增强后中度强化，考虑肿瘤的可能性大，颈部未见明显肿大的淋巴结(见图1)。完善相关检查后，未见明显手术禁忌症，且行胸片及腹部彩超，未发现有远处转移。于2012年7月31日于全麻下行左侧腮腺包块切除及腮腺浅叶切除术。术中见：左侧腮腺浅叶内见一直径约2.5 cm包块，表面光滑，包膜完整。与周围组织粘连不紧密，肿物切面为灰白色，实性。手术顺利，术中出血少，术后无面瘫症状。术后病理检查结果回示涎腺来源肿瘤，倾恶性。经免疫组织化学进一步诊断为：(左侧腮腺)肉瘤样癌。PCK(+)、β-catinin(+)、Her-2(1+)；梭形细胞呈Vimentin(+)、bcl-2(部分+)、S-100(部分+)、Desmin(-)、MSA(-)、CD99(-)、CD31(-)、P63(-)、Calponin(-)、Ki-67阳性率约为15%。因考虑到患者病变范围较局限，无局部淋巴结转移及远处转移，且肉瘤样癌对放化疗的敏感性不高，因此手术后未行放化疗治疗。术后现已随访5余年，经彩超复查肿瘤无复发。

图1 颈部增强CT表现 左侧腮腺内见一大小约2.5 cm×1.8 cm稍高密度结节影，边缘光滑，增强后中度强化(箭头所示)

讨论涎腺肿瘤是涎腺的多发疾病，发病部位最常见于腮腺，以良性肿瘤最为多见，腮腺的恶性肿瘤多来源于涎腺上皮组织，如：黏液表皮样癌、腺样囊性癌、上皮-肌上皮癌等；而来源于间叶组织的肿瘤较少见，如肉瘤、脂肪瘤及淋巴瘤等[1]，而至今文献报道原发于腮腺区的肉瘤样癌十分少见，仅寥寥数例[2～4]。

肉瘤样癌具有上皮性癌和肉瘤样间质两种成分，多发于呼吸系统及消化系统，头颈部发病少见，发生于头颈部的大多发生于喉部[5]。肉瘤样癌多见于老年男性患者，以60～70岁最为多见。其病因可能与放射史、外伤史及过度的吸烟、酗酒史有关[6]。其临床症状与常见的腮腺区肿块无明显差异，多以发现无痛性的腮腺区包块或颈部肿大的淋巴结而就诊[3，7]。彩超结果多为低回声结节。增强CT提示内部不均匀的强化，少数病例可伴有中心区域的液化坏死[3]。MRI多提示：包膜完整、内部信号不均匀的等T1长T2信号[7]。本例患者为64岁的男性患者，以腮腺包块就诊，有吸烟及酗酒史，彩超及增强CT结果与之前所报道的病例相似。但其确诊仍需病理组织检查，在显微镜下可见肉瘤样组织细胞形态上呈多形性：梭形、圆形，且伴有明显的异型性及核分裂像，或可伴破骨样巨细胞[8]。免疫组织化学特点主要为：间叶性标记Vimentin表达阳性；肌源性和神经源性标记，如：SMA、Actin、NSE及S-100可表达阳性，并可见灶性或片状上皮性标记CK、EMA、AE1/AE3表达[3，8]。既往研究还发现，在肉瘤成分及癌成分中均检测到了P53基因突变9]，除此之外染色体畸变也可能在肉瘤样癌患者中发生[10]。本例患者Vimentin、bcl-2、S-100及PCK均呈阳性表达，因此诊断为肉瘤样癌。

肉瘤样癌的治疗方案首选手术治疗，主要是因为肉瘤组织对放化疗不太敏感，只有在无法进行手术切除或无法完整切除的患者才采用放化疗，对于有淋巴结转移者也应给予适当的化疗[7，8]，对于复发患者的二线治疗方案，可选用的化疗药物包括顺铂、5-氟尿嘧啶、紫杉醇或依托泊苷，除此之外放疗也可降低局部复发率[11]。本例患者病变较为局限，且无周围及远处淋巴结转移，因此术后未行放化疗。影响肉瘤样癌的预后因素主要与肿瘤的大小、细胞分化程度、临床分期、淋巴结是否手术及手术范围相关。其可通过淋巴结转移至局部淋巴结、远处淋巴结，可通过血行转移至远处脏器，最常见的靶器官为肺，也有转移至皮肤的报道[12]。其预后较差，大多数患者在5年内死亡，最短的仅数月，经治疗后其平均生存期约为3.6年[13]。本例患者经手术治疗后，已随访5余年，暂无肿瘤复发，现仍在进一步随访中。

因此在临床上所见到的腮腺区包块，即使包膜完整、与周围组织粘连轻也应警惕恶性肿瘤的可能性，在手术前应完善腹部彩超、胸部X射线检查或CT检查，排除局部转移或远处转移灶，以早期治疗或制定更完善的治疗策略，以免延误治疗时机。