原发性肺动脉内膜肉瘤误诊为肺动脉栓塞1例报告

关青艳 何秀超于迎春 杨楠郭英

1 病例资料

患者男，44岁，因“间断性头晕伴胸闷、气短5月余”于2017年5月12日入院。双肺呼吸音粗，可闻及散在湿罗音。超声检查示：肺动脉主干内稍强回声。肺动脉CT血管造影（CT angiography，CTA）检查示：肺动脉主干内片状充盈缺损（图1A）。考虑为肺动脉栓塞（pulmonary embolism，PE），给予溶栓治疗无效。心脏磁共振（cardiac magnetic resonance，CMR）检查示：肺动脉主干腔内不规则软组织信号（图1B～E），考虑原发性肺动脉内膜肉瘤。行肺动脉内肿瘤摘除术，术后肿瘤组织送检，镜下可见细胞呈梭形或短梭形，编织状排列，间质内可见大量血管，部分区域可

【通信作者】郭英。E-mail：guoying1120@126.com见大片状坏死组织。免疫组化检查示：CD34（++），CD31（++），Ki-67（30%），vimentin（+++），CD45（++），支持原发性肺动脉内膜肉瘤诊断（图1F）。患者术后未行任何治疗，随访11个月未见复发。

2 讨论

肺动脉内膜肉瘤是一种罕见的间叶性肿瘤［1］，发病年龄为13～89岁，目前对其发病率与性别尚存争议［2］。肺动脉内膜肉瘤早期临床无特异性表现，与PE临床表现相似，均可表现为呼吸困难、胸膜痛、咳嗽和咯血等，易误诊［3］。本例患者发病年龄44岁，临床表现为胸闷、呼吸困难及间断性头晕症状，初诊误诊为PE，提示临床上若中老年人群出现以上症状，应警惕原发性肺动脉内膜肉瘤可能性，以免漏诊。

图1 原发性肺动脉内膜肉瘤的影像学表现

目前肺动脉内膜肉瘤诊断以尸体解剖和术后组织病理学检查结果为“金标准”，免疫表型缺乏特异性，一般vimentin多呈弥漫强阳性，当向平滑肌或血管分化时，可表达desmin或CD31、CD34等内皮细胞标志物［4］。本例患者肿瘤细胞vimentin和CD34呈阳性，显示向平滑肌细胞分化，提示原发性肺动脉内膜肉瘤可能，但仍需术后病理组织学检查确诊，与汪静皎等［5］对原发性肺动脉内膜肉瘤诊断结论一致。有报道CMR增强扫描有助于肺动脉内膜肉瘤诊断［2］，尤其与PE鉴别诊断。本例患者入院后经超声检查和肺动脉CTA检查示肺动脉主干内占位性病变，结合临床急性发病史，均考虑为PE，后经溶栓治疗无效，进一步行CMR增扫描诊断为原发性肺动脉内膜肉瘤，行肺动脉内肿瘤摘除术后经组织病理学检查进一步确诊，提示常规检查不能确定时，需行CMR增强检查，争取早期诊断。

肺动脉内膜肉瘤与PE鉴别诊断有以下要点［6］：⑴肺动脉内膜肉瘤与凝血机制无关，而PE表现为血液高凝状态；⑵肺动脉内膜肉瘤没有血栓来源；⑶肺动脉内膜肉瘤患者肺实质内可见多发结节影；⑷肺动脉内膜肉瘤的肺动脉腔内病变侵犯血管腔外；⑸肺动脉内膜肉瘤患者纵隔及肺门可有肿大淋巴结；⑹肺动脉内膜肉瘤多为单侧肺动脉内占位，PE多为双侧肺动脉增宽，且可见内占位性病变表现，本例患者为肺动脉主干内占位，双侧肺动脉分支内未见占位性病变表现；⑺肺动脉内膜肉瘤中肺动脉内占位性病变可呈不均匀增强，PE增强后无强化表现，磁共振增强扫描可鉴别诊断［7］，本例患者经CMR增强扫描后可与PE鉴别诊断。

肺动脉内膜肉瘤侵袭性较强，若干预延迟，预后极差，复发率高。Ferreira等［8］报道未行手术切除的肺动脉内膜肉瘤患者中位生存时间仅为1．5个月，行切除术后患者中位生存时间为11.0个月。本例患者行肺动脉内膜肉瘤切除术后随访至今11个月，未见复发征象。

综上所述，肺动脉内膜肉瘤是一种罕见且侵袭性较强的恶性肿瘤，与PE临床表现相似，易误诊。本文分析1例原发性肺动脉内膜肉瘤误诊为PE患者的临床资料，以期提高对该病的认识，从而实现早期诊断和提高患者生存率。