肾上腺血管瘤1例报告

赵晓风 张豫才 张然昆 杨 婕 白 伟 王顺雨 潘家波

(北京市健宫医院泌尿外科，北京 100054)

肾上腺血管瘤是一种罕见的肾上腺无功能良性肿瘤，因缺乏特征性临床表现，术前误诊率极高，因临床表现多样，目前尚未统一的治疗规范。我科2017年10月腹腔镜手术切除右肾上腺肿物1例，术后病理诊断为肾上腺血管瘤，现报道如下。

1 临床资料

患者男，57岁。因体检发现右侧肾上腺区肿物1个月于2017年10月入院。1个月前常规体检B超发现右肾上腺区一肿物，无头痛、头晕、心悸，无恶心、呕吐，饮食、二便如常，体重无明显变化。既往无原发性高血压、冠心病、糖尿病史，无手术及外伤史。体检：体温36.5 ℃，心率72次/min，呼吸20次/min，血压135/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。腹部及泌尿专科检查无异常体征。B超：右肾上方7.3 cm×6.3 cm×6.7 cm圆形混杂回声团，内部回声不均，界清(图1)；CT：右肾上腺区类圆形低密度影7.5 cm×6.3 cm×6.6 cm，平扫CT值27～43 Hu，边界清，动脉期可见肿物不均匀轻度强化，静脉期可见肿物有向心性强化趋势(图2～4)。MRI：右侧肾上腺7.4 cm×6.5 cm×6.5 cm异常信号影， T1W1、T2W1均为高低混杂型号，界清(图5、6)。实验室检查：血浆血管紧张素Ⅱ卧位47.4 ng/L(我院正常值25～60 ng/L),立位58.74 ng/L(我院正常值50～120 ng/L)；血浆醛固酮卧位10.92 ng/L (我院正常值30～160 ng/L)，立位28.89 ng/L(我院正常值70～300 ng/L)；肾素活性卧位0.6 μg·L-1·h-1(我院正常值0.15～2.33 μg·L-1·h-1)，立位1.47 μg·L-1·h-1(我院正常值0.1～6.56 μg·L-1·h-1)；促肾上腺皮质激素11.78 ng/L(我院正常值6～80 ng/L)；血清皮质醇541.4 nmol/L(我院正常值51～623 nmol/L)；24 h尿苦杏仁酸13 μmol/d(我院正常值10～30 μmol/d)。术前诊断：右肾上腺肿物(无功能腺瘤可能性大)。按嗜铬细胞瘤行术前准备2周(口服特拉唑嗪2 mg，每日1次，应用特拉唑嗪后血压无明显变化)后，在气管插管全麻下经腹腹腔镜行右肾上腺肿物切除术。左侧卧位，Hassan法在右侧腹直肌旁脐头侧2 cm置入10 mm trocar及腹腔镜，建立气腹后分别于右锁骨中线肋缘下2 cm及右腋前线脐尾侧1 cm穿刺置入12、5 mm trocar，再于正中线剑突下穿刺置入5 mm trocar(置入持针器将肝脏上举)。切开肝镰状韧带，在Toldt’s线和升结肠之间切开侧腹膜，锐性分离Gerota筋膜前层和融合筋膜之间的间隙，将升结肠和十二指肠向内侧推移，显露下腔静脉及右肾静脉。右肾上腺肿瘤位于腹膜后肾与肝脏、右肾静脉与下腔静脉之间，呈球形、灰褐色、边界清楚，与右肾稍有粘连，右肾上腺被挤压，与肿瘤分界尚清。肿瘤表面可见少量怒张血管，质韧，有弹性(图7)，沿肿瘤包膜将肿瘤游离后切除，保留右肾上腺，术中血压平稳，术中出血10 ml，手术时间76 min。标本剖面可见大量血窦样结构(图8)。术后病理：右肾上腺海绵状血管瘤(图9)。术后3 d拔除引流管，术后8 d出院。术后随访6个月，未见肿瘤复发。

图1 右肾上腺区彩超肾与肝之间类圆形混杂回声 图2 右肾上腺区肿物CT平扫 图3 右肾上腺区肿物CT增强动脉期 图4 右肾上腺区肿物CT增强静脉期 图5 右肾上腺区肿物MRI T1W1期 图6 右肾上腺区肿物MRI T2W1期 图7 右肾上腺血管瘤切除后整体外观 图8 右肾上腺血管瘤标本剖开可见血窦样结构 图9 肾上腺组织(黄色箭头)旁管腔结构(黑色箭头)，被覆血管内皮细胞 (HE染色 ×10)

2 讨论

随着现代影像学技术，尤其是B超、CT和MRI的广泛应用，肾上腺肿物偶发瘤的检出率逐渐升高，约占总体肾上腺肿瘤的4%[1]。肾上腺血管瘤罕见，第1例由Johnson等[2]在1955年报道，至今为止国内外文献共报道约70例[3]，其中仅有1篇报道为术前即诊断为肾上腺血管瘤[4]，其余均为术后病理确诊，可见，此病术前误诊率极高。

大多数肾上腺血管瘤除影像学提示肾上腺区肿物外，并无其他特征性临床表现。本例是在常规体检时无意中发现右肾上腺肿物，无任何不适，肾上腺相关激素的血液、尿液检测也无异常。肿瘤体积较大对周围组织造成压迫时，会出现患侧腹胀不适，严重者也会有恶心、呕吐等症状[5]。因肾上腺血管瘤无特异性的临床症状，故其影像学表现作为术前诊断的依据尤为重要。国内外学者总结出肾上腺血管瘤的一些影像学特点： CT的特征表现包括平扫弥漫性钙化，钙化被认为是大量扩张静脉内的静脉石[6]，动脉期边缘斑片状强化及静脉期向心性增强[7]，本例CT无钙化，但有静脉期向心性增强的表现；MRI表现为T1W1多样性[8]，T2W1以高信号为主，原因被认为是血管瘤内富含大量的血液[9]。但以上特点与肾上腺其他来源的肿物影像学特点重叠，难以总结其特有表现。当血管瘤伴发出血、钙化、坏死等病理改变时，更难与其他其他性质的肿物鉴别。

因肾上腺血管瘤一般体积较大，临床上需要与嗜铬细胞瘤和肾上腺皮质癌相鉴别，我们认为以下几点应考虑：①肾上腺血管瘤患者的发病年龄中位数是61.8岁[5]，嗜铬细胞瘤和肾上腺皮质癌的高发年龄在40～50岁[10]。肾上腺血管瘤患者的发病年龄较高，结合本例有可能是因为血管瘤无功能，只有当肿瘤体积较大时才被发现。②肾上腺血管瘤女性患者比例较高，与肾上腺皮质癌类似，值得注意的是，另一种常见疾病肝血管瘤也是女性占大多数[11]，嗜铬细胞瘤则是男女比例相当。③大多数肾上腺血管瘤因无分泌功能而无明显临床症状，有症状者往往是因为肿瘤体积较大而对周围组织压迫而引起。嗜铬细胞瘤和肾上腺皮质癌是因为肿瘤强大的分泌功能而临床症状明显。

目前，尚无肾上腺血管瘤的治疗标准，郑清友等[12]认为直径<3.5 cm肾上腺血管瘤可定期随访。Paluszkiewicz等[13]认为因为肾上腺血管瘤有潜在危及生命的自发性大量出血的危险，应该积极手术切除。我们的体会是当肿瘤引起临床症状或是与嗜铬细胞瘤及恶性病变难以区分时，应积极手术治疗。当不能完全除外嗜铬细胞瘤时，应按嗜铬细胞瘤做术前准备，本例按嗜铬细胞瘤行术前准备2周。我们认为腹腔镜是目前肾上腺血管瘤的首选手术方式，经腹腔还是经后腹腔入路均可行，并且肿瘤的大小与手术难易程度并不成正相关[14]，因为肿瘤的边缘形成一层致密的纤维膜，在腹腔镜放大清晰的视野下易于沿着纤维膜游离并切除瘤体[15]，并且因为血管瘤是良性病变，与周围组织分解清楚，比较容易分离，术中出血很少，有很好的安全性。

综上所述，虽然肾上腺血管瘤临床罕见，属于良性病变，且不具备独特的临床表现，但具有潜在危及生命的自发性大量出血的危险，加强对此病的认识有助于临床工作中对肾上腺肿物诊治策略的正确指导，在肾上腺偶发瘤的鉴别诊断中，应包括肾上腺血管瘤，如果需要手术治疗，腹腔镜切除肿瘤是一种安全可行的方法。