子宫黏液性囊腺纤维瘤误诊2例

詹凤书 杨汉胜 张丽雅 贾 珏 朱 茜

(惠州市第二妇幼保健院妇科，广州 516000)

子宫腺纤维瘤多发生于围绝经期或绝经后妇女，约有90%来源于子宫内膜，较少发生在子宫肌层，尤其是发生在宫颈向腹腔内生长更少见[1，2]，是女性生殖系统少见的良性肿瘤。由于该病临床症状、体征和实验室、影像学检查均缺乏特异性，常因子宫其他疾病就诊。2016年12月～2017年1月我科误诊2例黏液性囊腺纤维瘤，现报道如下。

1 临床资料

病例1：53岁，孕2产1，人工流产1次，无临床症状，月经规律，体检彩超提示盆腔肿物(约8 cm)14 d于2016年12月5日入院。2004年曾在外院行子宫肌瘤射频消融，术后肌瘤略缩小。2016年12月2日外院彩超：子宫7.6 cm×4.4 cm×4.3 cm，右侧壁4.1 cm×3.6 cm低回声团，向外突出，子宫右后方可见7.4 cm×8.7 cm×8.1 cm囊性肿物，边界清，内呈液性伴分隔及密集细小点状回声，诊断：盆腔囊性肿物，子宫肌瘤。妇科检查：子宫右后方可触及直径约8 cm囊性肿物，表面光滑，活动良好，无触痛，其他无阳性体征。临床诊断：盆腔肿物(子宫浆膜下肌瘤？)，子宫肌瘤？入院后复查彩超：子宫6.3 cm×4.3 cm×4.3 cm，宫颈右侧见8.4 cm×7.3 cm×5.2 cm囊性回声，形态尚规整，边界尚清晰，与宫颈界限不清，内见网状稍强回声，并可见点条状血流信号，可引出动脉血流频谱，阻力指数(resistance index，RI)0.44；子宫右侧见5.0 cm×3.6 cm×3.2 cm低回声，边界清，与子宫关系密切，超声诊断：宫颈右侧囊性肿物，子宫右侧低回声肿物(浆膜下肌瘤？)，见图1。MRI诊断：子宫前壁肌瘤，右侧附件区病变，考虑子宫肌瘤可能。宫颈后方囊性病变，考虑宫颈囊肿盆腔内生长可能性大，其他病变待除外(图2)。CA125、CA19-9、CEA、AFP及腹部CT未见异常。2016年12月8日行开腹全子宫及双侧输卵管切除，术中探查见：子宫6 cm×5 cm，浆膜下及肌壁间可触及肌瘤结节，最大5 cm×4 cm，宫颈后壁向后腹膜突出10 cm×8 cm大小囊肿，表面光滑，与周围界限清楚，囊肿张力大，囊壁厚，双侧输卵管、卵巢外观正常。标本剖视：子宫体部浆膜下及肌壁间结节样物。右侧宫颈峡部浆膜下见一直径8.5 cm肿物，切面囊实性，囊腔内充满黏液，见2个乳头样突起，大小约4 cm×3.5 cm×3.5 cm，1.5 cm×1.5 cm×1.0 cm(图3)。术后病理诊断：子宫颈后壁黏液性囊腺纤维瘤(图4)。术后消化道全面检查无阳性发现，排除转移性肿瘤。术后1个月首次复查，之后半年随访1次，2018年2月复查彩超无肿瘤复发。

病例2：34岁，孕4产0，药流2次，人工流产2次。子宫肌瘤3年，近1年经量增多为既往2倍于2017年1月11日入院。患者2013年10月体检彩超提示子宫肌瘤，具体不详。2016年12月1日我院彩超提示：子宫8.0 cm×6.6 cm×7.7 cm，形态欠规整，宫腔受压略变形，子宫前壁见6.0 cm×4.8 cm×3.9 cm混合性回声，形态欠规整，边界欠清晰，压向宫腔，内可见3.4 cm×1.7 cm不规则近似无回声，混合性回声周边见血流信号。超声诊断：宫腔异常回声(子宫肌瘤变性？)。患者2010年在当地医院行腹腔镜下子宫肌瘤切除，病理良性。入院查体：子宫孕2.5月大小，活动良，无压痛。血红蛋白73 g/L，CA19-9 236.6 U/ml(我院正常值4～40 U/ml)，其他无阳性发现。2017年1月17日行腹腔镜下子宫肿物切除术。术中见子宫孕2.5月大，饱满，前壁微膨隆，前壁中下段表面见2个直径约1.5 cm结节，质地软。双附件正常。术中子宫前壁膨隆部位为病变部位，病灶界限不清，囊实性，囊性为黏液，囊内有乳头，实性部分质地脆，暗黄色，病灶突破宫腔(图5)。肿物放入取物袋逐步取出。术中冰冻：子宫Muller囊腺纤维瘤，腺肉瘤待除外。术后石蜡病理及北京协和医院病理科会诊：子宫Muller囊腺纤维瘤(图6)。术后1个月首次复查，之后半年随访1次，2018年2月复查彩超无肿瘤复发。

图1 阴式彩超示宫颈后方囊性肿物，8.4 cm×7.3 cm×5.2 cm大小 图2 MRI示宫颈后方囊性病变，7.4 cm×8.7 cm×8.1 cm大小 图3 囊实性肿物肉眼观 图4 显微镜下见上皮成分为宫颈分化，不规则形状的腺体显示内见乳头状，叶状结构周围绕以较小腺体，显示分叶状外观，宫颈腺体周围绕以纤维细胞成分，考虑黏液性囊腺纤维瘤(HE染色 ×400) 图5 腹腔镜下肿物内部观 图6 显微镜下见上皮成分为宫颈分化，不规则形状的腺体显示内见乳头状，叶状结构周围绕以较小腺体，显示分叶状外观，宫颈腺体周围绕以纤维细胞成分，考虑黏液性囊腺纤维瘤(HE染色 ×400)

2 讨论

子宫囊腺纤维瘤目前病因不明，可能与子宫内膜异位症[3]、他莫昔芬治疗[4]等有关，主要表现为异常子宫出血或阴道排液，阴道或宫颈有肿物脱出，子宫增大，部分患者无临床症状。彩超多表现为来自宫颈管或宫腔的不均匀混合回声，内有散在液性暗区。本组2例均表现为囊性为主的混合性回声，内均有乳头，1例宫颈外生性生长，1例子宫肌壁间突向宫腔生长。MRI显示肿物呈多囊性改变，增强后可见囊壁强化及其内分隔强化。在肿物来源不清或界限不清时MRI是较好的辅助检查手段[5]。

临床上内膜来源的子宫囊腺纤维瘤容易误诊为息肉、葡萄胎，肌层来源的容易误诊为子宫腺肉瘤，腺肉瘤间质细胞有异型性，有组织浸润[6]。黏液性腺纤维瘤瘤组织内见丰富的大小不等的腺样结构，部分扩张成囊，上皮均为单层柱状，胞浆富含黏液，核位于基底部，间质纤维组织明显增生，无非典型性及核分裂像。其次还要与子宫癌肉瘤鉴别，后者瘤组织中上皮及间质纤维组织成分均为恶性，有非典型性及核分裂像[6]。宫颈肌壁间或外生型的肿物需与宫颈潴留囊肿鉴别，后者一般有宫颈损伤病史，肿物囊性，内无分隔，无乳头，内为低回声或无回声。宫颈表面的较大囊肿一般壁薄，宫颈肌壁间囊肿巨大的少见。

该病多表现为囊实混合性肿物，术前往往不容易确诊，术中病变多界限不清，为避免术后肿瘤的复发和病理取材不全，遗漏恶性病变，倾向于选择子宫切除，但对于年轻、需要保留生育功能的患者，尽量彻底切除病灶，如果病灶边界不清，尽量扩大切除病灶。D’Angelo等[7]报道1例反复复发，一方面可能与病变无法彻底切除有关，一方面可能由于该病与低级别腺肉瘤很难鉴别，在无完整病理标本的情况下会影响病理结果的判断。除非可以确定整个肿物被彻底切除，否则不能仅仅通过组织活检或肿物切除确定腺纤维瘤的诊断，必须保证整个肿瘤切除，病理排除腺肉瘤，方可诊断腺纤维瘤[8]。复发患者有发生核分裂活跃和浸润肌层和血管的风险。因此，临床上要在多方面加强对该疾病的认知，包括影像学医生、临床医生、病理科医生。临床医生需根据患者的年龄、生育要求、肿物的特点、病理特征、患者的随访条件等选择正确的治疗方式[9]。

病例1围绝经期选择开腹子宫全切，保证病变切除的彻底性，治疗方式是正确的。病例2年轻，因要求保留生育功能，选择腹腔镜子宫病灶切除术，但因术前彩超提示肿物界限不清，并非典型的子宫肌瘤影像，高度怀疑肿物变性，术中探查肿物边界不清，高度怀疑肿物的性质，在无法明确是否彻底切除病灶的前提下仍未中转开腹手术，也未扩大切除病变部位，增加病变组织残留的风险，因无法保证病理标本的完整性，继而影响病理的准确性，增加肿瘤复发甚至肿瘤种植腹腔的风险，上述两点可能对患者的预后极为不利，希望通过此病例的复习，提高对该疾病的认知。目前2例在随访中，未诉不适症状，复查妇科B超未见明显异常。

总之，子宫囊腺纤维瘤临床少见，属于良性疾病，临床中保留子宫的患者术后有可能复发，可在原部位或其他部位，原因分析可能与肿瘤切除不彻底、病理检查不确切、肿瘤本身容易复发等因素有关[3]。故术前充分评估，术中彻底切除，术中和术后确切的病理诊断，术后严密的随访至关重要。