延髓Y型梗死1例报道并文献复习

王莉 夏俊阳 余少华 张翠灵 曹杰 宋晓南

延髓内侧梗死(medial medullary infarction,MMI)是指一种缺血性脑血管病，主要发生在延髓内侧，MMI较少见，其大约占延髓梗死病例的25%，在整个椎-基底动脉系统梗死中所占比例<1%，双侧延髓内侧梗死则更为罕见，影像学可表现为典型的Y型梗死，现报道1例如下。

1 病 例

患者，44岁，以全身麻木、左侧肢体活动不灵2 d为主诉入院。患者于入院前2 d无明显诱因出现全身麻木，于当地县医院行头部核磁共振成像(MRI)(图1，发病后约2 h)示DWI延髓内侧等或稍高信号，给予静滴“疏血通、克林澳”治疗，患者症状未见明显好转，并出现呼吸困难、言语不能及左侧肢体活动不灵，于当地医院再次行头部MRI(图2，发病后约12 h)，仅于DWI延髓1个层面表现出高信号，余序列未见明显异常；入院前1 d患者呼吸困难加重，并进展为四肢无力，左侧为著，于当地医院行气管插管、呼吸机辅助呼吸后转入本院进一步治疗，病程中伴恶心、呕吐。既往：患者发病前1 d进食大量海鲜；高血压病史6年余，未规律服药及监测血压；饮酒史20余年，约4两/d。查体：患者呼吸机辅助呼吸，T 36.5 ℃，P79次/min，R16次/min，Bp 162/81 mmHg。神清，双侧瞳孔等大等圆，瞳孔直径约3.0 mm，直间接对光反射灵敏，双侧眼球向各方向活动灵活、充分，双眼水平眼震；双侧额纹对称等深。右侧上肢肌力5-级，右下肢肌力4级，左上肢肌力2级，左下肢肌力3级，四肢肌张力正常、四肢腱反射对称引出，双侧Babinski征、Chaddock征阳性，Kernig征阴性，余神经系统查体不能合作。血常规(2017年8月30日)：WBC 13.18×109/L，NE%0.92，RBC5.19×1012/L，Hb 167 g/L，PLT 180×109/L。CRP 9.67 mg/L。血脂(2017年8月30日)：LDL-C 3.45 mmol/L。脑部彩超：未见明显异常。颈部彩超(发病后2 d)：双侧颈部动脉斑块形成(多发)；右椎动脉椎间隙段呈相对高阻力血流信号改变，不除外颅内段或入颅段重度狭窄或闭塞；双侧椎动脉管径不对称，右椎动脉管径细，考虑先天发育不良。头MRI(发病后6d)，延髓内侧长T1、长T2异常信号，DWI呈高信号，ADC呈低信号(图3)。肺CT(发病后6 d)：双肺炎变伴双肺下叶部分不张(图4)。头MRA(发病后13 d)：右侧大脑中动脉、双侧大脑后动脉管壁不光滑，考虑动脉硬化所致；双侧颈内动脉、双侧大脑前动脉、左侧大脑中动脉、左侧椎动脉及基底动脉走行正常，显影尚可，未见明显狭窄及扩张，右侧椎动脉显影不良(图5)。

图1 头部MRI(发病后2 h):DWI(A)示双侧延髓内侧等或稍高信号,T1WI(B)及T2WI(C)未见明显异常信号

图2 头部MRI(发病后约12 h):DWI(A)示延髓Y型高信号,T1WI(B),FLAIR(C)未见明显异常信号

图3 头部MRI(发病后约6 d):DWI(A),Flair(B),T2WI(C)示延髓Y型高信号,ADC(D)示延髓Y型低信号

图4 肺部CT(发病后约6 d):双肺炎变伴双肺下叶部分不张

图5 头部MRA(发病后约13 d):右侧大脑中动脉、双侧大脑后动脉管壁不光滑(如图中蓝色箭头所示),右侧椎动脉显影不良(如图中红色箭头所示)

因患者发病前1 d进食大量海鲜，开始考虑不除外免疫介导的炎症反应，脑干脑炎不除外，但患者于当地医院行腰穿脑脊液检查未见明显异常。另外，结合患者临床及影像学表现，且呈脑卒中样起病，临床明确诊断为脑梗死；给予抗血小板聚集、降脂、稳定斑块、改善循环、营养神经及对症支持治疗；评估患者自主呼吸能力后入院第2 d开始试脱呼吸机，后患者成功脱离呼吸机；入院第8 d患者意识清楚、咳痰有力、痰量较前减少，给予拔除气管插管，拔管后患者无吞咽困难，但存在构音障碍；入院第22 d，患者出院后到当地医院继续康复治疗。出院时查体：神清，构音障碍，双侧瞳孔等大等圆，瞳孔直径约3.0 mm，直间接对光反射灵敏，双侧眼球向各方向活动灵活、充分，双眼水平细微眼震，双侧额纹及鼻唇沟对称等深，伸舌居中；右上肢肌力5级，右下肢肌力4+级，左上肢肌力4+级，左下肢肌力3级，四肢肌张力正常，四肢腱反射对称引出，双侧Babinski征、Chaddock征阳性，无项强，Kernig征阴性，全身麻木感，全身触觉、痛觉及深感觉均未见明显异常。

2 讨 论

延髓位于脑干的最下端，相对于脑干其他部位其血供较为丰富，侧支循环较多，故延髓梗死发生的机率相对少见。延髓梗死大多发生在延髓背外侧，而延髓内侧部梗死的机率相对较低，双侧延髓内侧梗死则实属罕见。延髓内侧梗死最早是由Spiller于1908年报道，延髓内侧梗死临床大致分4型，即(1)经典Dejerine综合征，病灶对侧轻偏瘫、深感觉障碍和同侧舌瘫三联征；(2)单纯轻偏瘫；(3)感觉运动性脑卒中：对侧轻偏瘫、对侧深感觉减退、无舌瘫；(4)双侧延髓内侧梗死综合征：四肢轻瘫、双侧深感觉障碍、发音困难及构音障碍。据国内外文献报道，MMI最常见的症状和体征为运动障碍、感觉障碍、眩晕和构音障碍，但国内外报道发生比例分别为85.7%、78.6%、71.4%、71.4%及93%、68%、56%、53%；考虑可能与搜集患者数量及国家、地域、年龄等因素有关。本研究所报道的患者主要表现为运动障碍，与国内外文献报道相一致。

延髓内侧从腹侧到背侧依次有锥体束、内侧丘系或丘系交叉、同侧舌下神经，锥体束受累可出现双侧或对侧肢体瘫痪、病理征阳性等表现；内侧丘系受损可表现为对侧肢体和躯干的深感觉障碍；舌下神经受累可出现伸舌偏向瘫痪侧。该患者出现四肢瘫，考虑与累及延髓内侧锥体束有关；双侧延髓梗死患者的肺部感染一般较重，其中9%～24%可合并呼吸衰竭，有报道指出双侧延髓梗死可出现神经源性肺水肿；据报道呼吸衰竭在双侧延髓内侧梗死中的发生率约为25%，远远高于单侧延髓内侧梗死的发生率(5%)。该患者早期累及呼吸而行气管插管、呼吸机辅助呼吸，但患者很快撤离呼吸机，拔除气管插管后患者自主呼吸良好，可排除神经源性肺水肿(需长时间依赖人工气道)，且结合患者发病时存在恶心、呕吐，入院时白细胞计数、中性粒细胞百分比、CRP均较高，且肺CT提示双肺炎变伴双肺下叶部分不张，考虑患者呼吸困难可能由延髓麻痹继发吸入性肺炎所致，故当感染控制和拔除气管插管后患者可平稳呼吸。延髓梗死患者出现呼吸困难大多由于病灶本身所致，但也应排除其他一些可出现呼吸困难的情况，如本例患者的肺部感染、神经源性肺水肿等。

该患者只出现构音障碍，而无吞咽困难，根据孙阿萍等人的分析考虑构音障碍是由于损害了延髓小脑束，导致咽部肌肉活动不协调所致。

根据Jong等对指南适当修改，将MMI的发病机制分为(1)大血管病变：此类型是指责任血管明显的狭窄或堵塞，它可分为3种类型，即(a)椎动脉颅内段硬化引起分支闭塞或椎-基底动脉联合部硬化堵塞分支开口；(b)动脉到动脉栓塞。指椎动脉近端中-重度狭窄或闭塞，而远端血管无病变；(c)如果椎动脉近端和远端均有狭窄或闭塞，则上述两种机制同时存在；(2)心源性栓塞：是指无明显的动脉硬化，且提示有心源性栓子；(3)小血管病变：需满足以下3个条件，即(a)有高血压病或糖尿病史；(b)没有心源性栓子；(c)血管造影基本正常。(4)未分类：包括(a)有2个及其以上的原因；(b)影像学无法明确指出是椎动脉硬化还是先天发育异常。本例患者有高血压病、高脂血症、饮酒史等动脉粥样硬化危险因素，且MRA提示双侧大脑后动脉管壁不光滑，考虑为动脉粥样硬化所致，颈部彩超提示右椎动脉不除外颅内段或入颅段重度狭窄或闭塞，MRA提示右椎动脉显影不良，考虑此例MMI可能由大血管病变所致。该患者44岁，属于中青年脑卒中范畴，该患者病因为动脉粥样硬化，与以往所报道中青年脑卒中患者主要病因相一致。

Pongmaragot等人回顾性分析1992～2011年38例影像学证实为双侧延髓梗死患者的临床表现、发病年龄等，发现双侧延髓内侧梗死平均发病年龄约62.2岁，且好发于男性，男女比例约为3∶1。

头颅MRI检查，尤其是DWI对双侧MMI早期诊断有很大意义，典型影像学表现为双侧延髓内侧似“心型”或“Y型”的长T1长T2信号，DWI呈高信号，ADC呈低信号。

出院后 1月随访，患者肢体康复治疗中构音障碍较前明显好转，右侧肢体肌力5级，左上肢肌力4级，左下肢肌力3级。高龄及入院时存在严重的运动功能障碍均是预后不良的预测因素，与之前文献报道的双侧MMI患者相比，该患者预后较好，分析其原因可能与患者较年轻，既往健康状况良好，早期行头部MRI明确诊断，出现呼吸困难时及时给予气管插管、呼吸机辅助呼吸，住院期间给予及时吸痰、翻身叩背、机械排痰等专业的护理，采取恰当的治疗有关。