胆囊管颗粒细胞瘤1例

曹玲玲，张 建

1.贵阳中医学院中医外科学（肝胆外科），贵州 贵阳 550001；

2.贵阳中医学院第二附属医院肝胆外科，贵州 贵阳 550001

1 临床资料

患者男性，52岁，有1年多右上腹痛病史，外院行腹部超声检查提示胆囊结石，现因右上腹痛复发入院。查体：皮肤巩膜无黄染，腹平软，右上腹轻压痛，无反跳痛及肌紧张，麦氏点压痛（-），墨菲氏征（-），肝、脾未扪及肿大，肝、肾区无叩击痛，移动性浊音（-），肠鸣音4次/min。上腹部CT检查示：胆囊底部高密度影。血常规示：白细胞计数10.61×109/L，中性粒细胞绝对值6.65%。生化全套示：总胆汁酸18.7 μmol/L，二氧化碳结合力30.6 nmol/L。凝血功能、感染标志物、胸片及心电图等未见明显异常。

手术治疗：完善相关检查，排除手术禁忌后行腹腔镜下胆囊切除术（laparoscopic cholecystectomy，LC）。全麻后常规三孔法，胆囊三角区解剖结构清楚，胆囊大小约8 cm×3 cm，解剖胆囊三角游离出胆囊动脉后上支远端切断，游离胆囊管，见胆囊管后旋开口，距胆总管0.8 cm用生物夹夹闭后切断，将胆囊从胆囊床上剥离，胆囊床电凝止血，清点纱布无误后取出胆囊，缝合切口，术后查胆囊，壁厚约0.3 cm，胆囊管内约0.5 cm的结节样肿物，增厚、质韧，胆汁为白色半黏稠膏状，因故障原因未能进行冰冻病检，其后将胆囊管肿物及胆囊送病检。病理学检查提示（胆囊管）颗粒细胞瘤，其切片见图1。

图 1 胆囊管颗粒细胞瘤病理图片Fig. 1 Gallbladder ductal granulosa cell tumor pathology picture查阅大量文献后，告知患者及其家属病情，患者及其家属要求再次行手术治疗，故于2017年9月26日行胆囊管残端切除术、肝门部软组织及淋巴结清扫术。术前全腹CT检查未见肿瘤转移，其CT图片见图2。

图 2 第1次术后全腹CT检查Fig. 2 First postoperative whole abdominal CT examination

手术过程如下：患者平卧位，全麻后常规消毒铺巾，沿右肋缘下切口逐层入腹，腹腔内未见转移灶、腹水，肝脏色、质正常，见十二指肠与胆囊床粘连，分离粘连，打开肝十二指肠韧带，骨骼化胆总管，取下胆囊管及胆囊动脉生物夹，胆囊动脉近端结扎并缝扎，胆囊管残端约1.5 cm长，其质地韧，分离至正常组织，紧贴肝总管将其切除，继续骨骼化胆管，门静脉旁见一大小约1 cm×1 cm×2 cm肿大淋巴结，质软，将其清扫一并送检，于小网膜孔放置引流管，经腹壁另打孔引出，检查器械纱布无误后关腹。骨骼化后胆管见图3。

图 3 术中骨骼化后胆管Fig. 3 Intraoperative skeletal bile duct术后予抗炎、补液等对症支持治疗。病理检查示：（胆囊管残留）管壁见纤维组织增生，未见明显的肿瘤结构；（门静脉旁）淋巴结窦组织细胞增生。与病理科联系后，考虑两次标本均为良性性质，故未行病理免疫组织化学检查。

2 讨论

颗粒细胞瘤(granular cell tumor，GCT)是一种罕见的来源于神经软组织的肿瘤，1984年首次被报道，之后被命名为肌母细胞瘤［1］。GCT可发生在任何年龄中，多发生在40～50岁，男女均可发生，女性发病率高于男性；大部分GCT通常表现为小而边界不清的孤立性无痛性结节，10%～l5%的病例为多发性［2］。本疾病可发生于全身各个部位，如头颈部、口腔、呼吸道、乳腺、胃肠道、女性生殖系统、平滑肌及横纹肌等［3-9］。

大多数GCT多为良性，Pérez-González等［10］首次报道了恶性颗粒细胞瘤，其诊断标准存在争议。目前认为诊断标准可分为：① 肿瘤中出现坏死；② 肿瘤中出现梭形肿瘤细胞；③ 细胞核增大呈空泡状及有明显核仁；④ 核分裂象增多；⑤ 核浆比增大，N∶C＞2∶l；⑥ 细胞具有多形性。如符合上述3条或3条以上标准诊断为恶性颗粒细胞瘤；如符合1或2条标准诊断为不典型颗粒细胞瘤；如仅出现局灶细胞多形性，但不符合上述其他标准则为良性颗粒细胞瘤［11］。因此，恶性颗粒细胞瘤虽十分罕见，但恶性程度高，转移后生存率较低。

本疾病发生于胆道，是一种罕见的发病部位，有右上腹痛症状，经文献复习后，可见分布在胆囊管、肝管、胆总管汇合区及其附近［12］，在胆道分布的为30例［13］，其中胆囊管的发生率为28%［14］，其症状与解剖位置有一定的联系，如症状与胆囊结石、胆总管结石或其他的胆道梗阻相似，免疫组织化学有助于提示肿瘤来源，光镜下瘤组织边界欠清，常向周围组织生长，呈嗜酸性颗粒状［14］。目前尚未有胆囊管恶性颗粒细胞瘤的文献报道，通常建议随诊，定期复查。但有文献指出，复发原因考虑与未完全切除病灶有关［15］。鉴于此，该患者在第1次行LC时因胆囊管后旋开口，残端保留过长，肿瘤未予全部切除，为避免发生复发或癌变，故决定再次行手术切除。而第2次病检切缘阴性。对于此类患者预后，相关文献也指出，切除后绝大多数可治愈，此后应积极随访并嘱该患者定期监测，动态观察是否复发或癌变［16］。