肉芽肿性垂体炎误诊为垂体瘤1例

谢树永 牛敏 蒋瑞妹 李娟

摘 要：回顾性分析1例以头晕、腺垂体功能减退症为主要表现，误以为垂体瘤行手术治疗，根据患者术后病理诊断为肉芽肿性垂体炎。肉芽肿性垂体炎容易误诊为垂体瘤而进行手术。难于鉴别时，可考虑进行试验性激素治疗，对于激素治疗无明显改变或者鞍区占位效应较明显者，可考虑手术，术中尽快获得快速病理支持，避免对正常垂体组织过度损伤。

关键词：肉芽肿性垂体炎；垂体瘤；

中图分类号：R584 文献标识码：B DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2018.13.059

文章编号：1006-1959（2018）13-0187-02

1临床资料

患者，女，55岁，因“头晕5年、发现垂体占位3天”于2017年10月13日收入我科。患者近5年来偶有头晕，伴右耳听力下降、耳鸣，右上肢麻木，反复出现恶心、呕吐、纳差，长期乏力、怕冷，一直未重视。渐出现体重增加、颜面及眼睑水肿，面色苍白，皮肤干燥粗糙、局部皮肤如乳晕、摩擦处皮肤色素减退，易感冒。伴有性欲减退、腋毛、阴毛脱落。否认视力视野改变、头痛、乳头溢乳；否认手足变大。2017年10月4日患者不洁饮食后呕吐、腹泻，头晕加重；就诊于当地诊所静脉输注抗生素（具体不详）后呕吐、腹泻缓解，但头晕持续；为进一步检查于2017年10月13日就诊于我院门诊查垂体MRI：垂体占位。门诊拟“垂体瘤”收住院。起病以来，睡眠可，精神不佳，纳差，1年来体重增加约10 kg。无多尿、多饮、多食、心悸。月经史：初潮17岁，每次持续5～7 d，周期28～31 d，末次月经日期：2009年10月13日，月经量：正常，无痛经，经期规则。查体：神志清醒，语音正常，对答切题，精神佳，查体合作。可遵嘱完成动作。粗测视力视野：左0.8，右0.4，双侧视野无明显缺损，双眼各向运动自如。双乳Ⅴ期，无触发溢乳，乳晕色素减退，阴毛Ⅴ期。辅助检查：2017年10月14日：性激素：睾酮 0.03 ng/ml，促黄体生成素 3.88 mIU/ml，促卵泡生成素 17.37 mIU/ml，泌乳素 23.59 ng/ml，孕酮 0.03 ng/ml，雌二醇5.00 pg/ml，甲功：TSH 0.736 μIU/ml，FreeT3 2.26 pg/ml，FreeT4 0.75 ng/dl，骨标志物五项：总25-羟基维生素D 6.20 ng/ml，血生化：钾 4.2 mmol/L，钠141.00 mmol/L，氯106.00 mmol/L，钙2.3 mmol/L，铁16.81 μmol/L，镁0.85 mmol/L，磷1.3 mmol/L，二氧化碳21.5 mmol/L，C-反应蛋白1.85 mg/L，葡萄糖5.45 mmol/L，总胆固醇6.36 mmol/L，甘油三脂2.97 mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇4.34 mmol/L，肌酐40.7 μmol/L，尿酸410.88 μmol/L，血沉23 mm/h，0点血浆皮质醇0.74 μg/dl；同步ACTH 5.47 pg/ml，早8：00血浆皮质醇3.73 μg/dl；同步ACTH 11 pg/ml，生长激素0.3 ng/ml，IGF-1 79.8 ng/ml。肿瘤标记物、血清人绒毛膜促性腺激素hCG、ANCA、抗核抗体全套、免疫球蛋白IgG、IgA、IgM未见异常，记录24 h尿量无异常，胸片及心电图未见异常。2017年10月15日垂体MR增强扫描：垂体体积不规则增大，大小约为1.3 cm×2 cm×1.4 cm，增强后垂体均匀强化，鞍底略下陷，双颈内动脉流空信号存在。初步考虑患者垂体肿瘤可能，建议行手术解除瘤体占位效应及进一步明确病变性质。患者术前存在腺垂体功能减退，根据垂体神经内分泌功能动态检测结果给予强的松、优甲乐替代治疗。患者一般情况改善转入神经外科，排除手术禁忌，并于2017年10月31日全麻下行内镜下经鼻蝶窦入路鞍区占位活检及鞍底重建术，术中见鞍底下陷，鞍内有黄白色质韧病变组织，先在鞍底取得标本送冰冻，回报考虑为肉芽肿性疾病可能，遂切除部分占位送病理，占位质地韧，为黄白色，血运不丰富，占位主要位于鞍内，术后病理示：符合肉芽肿性垂体炎（图1）。术后使用氢化可的松片及优甲乐替代治疗，经治疗后患者乏力，纳差、畏寒、头晕等症状好转，根据神经内分泌功能动态监测激素水平。

2讨论

肉芽肿性垂体炎是一种非常少见的垂体炎性病变，且极易被误诊为垂体瘤。其具体发病机制仍不明确，可以是特发性的，可以是系统性肉芽肿疾病，也可能與囊肿破裂的异物反应等有关[1]。蝶鞍区占位主要以垂体瘤为主，垂体的炎性破坏及为少见[2]，本例患者鞍区占位病灶病理证实为肉芽肿性炎性反应。有文献报道[3]，Wegener肉芽肿是一种以坏死性肉芽肿性小血管炎为特征的全身性疾病，女性多见（74%），垂体受累极为罕见。

垂体腺瘤，尤其是无功能性垂体意外瘤，可以造成对鞍区的占位效应，造成下丘脑-垂体-靶腺内分泌功能紊乱，瘤体过大引起颅压增高导致头痛，向上生长压迫视交叉引起视觉障碍等，此与肉芽肿性垂体炎临床表现相似。垂体腺瘤与肉芽肿性垂体炎影像学表现亦为相像，所以从临床表现及影像学上，两者很难鉴别。肉芽肿性垂体炎确诊主要靠术后病理活检。但手术会导致正常垂体组织受损遗留垂体功能减退。本例患者术中肉眼发现鞍区占位与通常垂体腺瘤大体特征表现不相符，通过取得标本送快速冰冻，考虑为肉芽肿性疾病可能，只切除部分占位送病理进一步证实，避免手术扩大造成正常垂体组织不可逆损害。

肉芽肿性垂体炎非常少见，而且很难术前诊断，容易误诊为垂体瘤而进行手术。由于部分肉芽肿性垂体炎对激素治疗有效，对于术前难于鉴别时，可考虑进行试验性激素治疗，观察治疗前后垂体影像学及垂体内分泌功能的改变。对于激素治疗无明显改变或者鞍区占位效应较明显者，可考虑手术，但应尽可能保留垂体组织，尽快获得快速病理支持，避免对正常垂体组织过度损伤。

参考文献：

[1]Shi J，Zhang JM，Wu Q，et al.Granulomatous hypophysitis：two case reports and literature review[J].J Zhejiang Univ Sci B，2009（10）：552-558.

[2]王瑶，龚莉琳，白洁，等.原发性淋巴细胞性垂体炎合并合并Rathke裂囊肿1例报告并文献复习[J].中国实用内科杂志，2017，37（10）：937-940.

[3]杨绮华，张磊，张欣，等.结缔组织病合并垂体炎的诊疗进展[J].中华风湿病学杂志，2014，18（8）：565-567.

收稿日期：2018-2-8；修回日期：2018-3-9

编辑/王海静