邓琪 黄勇 曲才杰 毕健平
116044大连医科大学(邓琪);青岛市立医院检验科(黄勇),皮肤科(曲才杰、毕健平)
患者男,71岁,因躯干四肢红色丘疹、斑块4个月,关节疼痛2个月来青岛市市立医院皮肤科就诊。患者4个月前无明显诱因躯干和四肢出现红色丘疹、斑块,无自觉症状,皮疹逐渐增多。2个月前出现多发性关节疼痛,主要累及双手指间关节、掌指关节、腕关节、肘关节、肩关节、膝关节和踝关节。自发病以来,无发热,精神、食欲、睡眠可,大小便无异常。否认高血压、糖尿病、关节炎病史及家族遗传病史。
体检:一般情况尚可,心肺体检未见明显异常。双手近端指间关节、掌指关节、腕关节、肘关节、肩关节、膝关节、踝关节压痛,无红肿畸形。皮肤科检查:胸腹侧面、四肢可见散在红色丘疹和斑块,大小不一、形态不规则,对称分布(图1)。实验室检查:血红蛋白129 g/L;尿糖+++;空腹血糖10.5mmol/L(参考值3.9~ 6.1mmol/L);糖化血红蛋白9.3%(参考值4.0%~6.0%);红细胞沉降率正常,类风湿因子、抗核抗体阴性。X线检查:右膝关节退行性改变,右侧尺骨远端骨膨大。左上肢皮损组织病理检查:轻度棘层肥厚,真皮全层胶原束间淋巴细胞、组织细胞及多核巨细胞浸润,局部可见组织细胞围绕胶原碎片(漂浮征),见图2。
诊断:斑块型间质性肉芽肿性皮炎(interstitial granulomatous dermatitis,IGD),2型糖尿病。治疗:口服泼尼松20mg每天2次,白芍总苷0.6 g每天3次,二甲双胍0.5 g每天2次。2周后皮疹基本消退,泼尼松逐渐减量,8周后停药。继续用白芍总苷维持治疗,随访半年皮疹未复发。
图1 患者躯干侧面红色丘疹、斑块
图2 皮损组织病理 轻度棘层肥厚,真皮全层胶原束间淋巴细胞、组织细胞及多核巨细胞浸润,局部可见组织细胞围绕胶原碎片,形成漂浮征(2A:HE×100;2B:HE×400)
讨论1993年,Ackerman等[1]首先报道1例类风湿性关节炎患者躯干出现条索状皮损,组织病理学表现为真皮网状层组织细胞间质性浸润或围绕灶状变性的胶原纤维,命名为伴关节炎的IGD。其后Tomasini等[2]报道17例有类似组织学表现的病例,皮损多为躯干、四肢近端红色至紫罗兰色斑块,命名为斑块型IGD。本例根据真皮网状层组织细胞间质性浸润或围绕灶状变性的胶原,可伴有少量中性粒细胞或嗜酸性粒细胞,可以诊断IGD。IGD病因不明,可能与免疫复合物沉积有关[3]。该病预后较好,部分可自行消退。可局部或系统应用糖皮质激素、环孢素、羟氯喹、生物制剂等治疗。IGD常伴关节炎,关节症状可在皮疹出现之前、之后或同时出现。我们的病例虽然出现多发性关节痛,但类风湿因子阴性,不能诊断为类风湿性关节炎。IGD伴发的其他系统性疾病包括系统性红斑狼疮、自身免疫性肝炎、自身免疫性甲状腺炎、溶血性贫血、自身免疫性血小板减少、白癜风、哮喘、糖尿病、恶性肿瘤等[4]。IGD应与间质性环状肉芽肿、间质性肉芽肿性药物反应鉴别。后者的相关药物包括钙通道阻滞剂、β受体阻断剂、降脂药和降糖药等,一般停药后皮损可消退,组织学表现与IGD相似,但表皮有角化不良细胞及基底细胞空泡变性,可见淋巴细胞移入表皮及不典型淋巴细胞,常见较多嗜酸性粒细胞。