婴儿型肝脏血管内皮瘤CT分型及相关影像学表现

郑道亮 高桂锋 李畅

儿童肝脏肿瘤有婴儿型肝脏血管内皮瘤、肝细胞性肝癌、肝母细胞瘤、海绵状血管瘤等［1］。婴儿型肝脏血管内皮瘤属于良性肿瘤, 多见于＜6个月的婴儿, 其临床表现和影像学特征和肿瘤的动静脉分流和血流速度有相关性［2］。动静脉分流小的患儿, 表现主要以肝大、腹部肿块、血小板减少为主；动静脉分流量大的患儿, 会导致心力衰竭［3］。还有部分患儿可无临床症状。大约有1/5的患儿可伴有皮肤血管瘤［4］。该疾病比较罕见, 诊断困难, 容易误诊, 故特选取本院11例病例作此研究, 现报告如下。

1 资料与方法

1. 1 一般资料 选取本院2011年2月～2014年8月收治的11例婴儿型肝脏血管内皮瘤的患儿作为研究对象, 其中男4例, 女 7例, 年龄5～35 d。6例患儿以腹部占位收治入院,其中2例合并有皮肤血管瘤, 1例合并中度贫血；2例因发热就诊, 经检查以肝脏占位收治入院；3例因黄疸就诊, 经检查以肝脏占位收治入院。其中5例甲胎蛋白升高, 1例胆红素升高, 5例正常。所有患儿家属已代签署知情同意书,此次研究经本院伦理委员会批准实施。

1. 2 方法 所有患儿给予CT平扫和CT增强扫描, 设置扫描层厚、层间距为0.5 mm, 20～30 s进行全肝扫描, 40～60 s进行门静脉扫描, 延迟扫描在3 min后进行。当患儿给予10%水合氯醛灌肠之后开始进行扫描。

1. 3 观察指标 观察患儿的CT分型, 并分析其CT影像学表现。

2 结果

11例婴儿型肝脏血管内皮瘤患儿的CT分型显示, 6例肿块型(见图1)：肿瘤直径多＞5 cm, ＜10 cm, 均为单发；3例结节型(见图2)：肿瘤直径多＜5 cm, 可以分为单发结节型、多发结节型, 3例均为多发；2例弥漫型(见图3)。CT平扫均显示为低密度病灶, 且病灶边界清晰；CT增强扫描显示病灶结节明显强化；CT延迟扫描发现病灶从外周向中央逐渐强化。单发巨大病灶中心坏死区未出现强化, 以边缘强化为主。见表1。

图1 肿块型

图2 结节型

图3 弥漫型

表1 11例婴儿型肝脏血管内皮瘤患儿的CT影像学表现

3 讨论

婴儿型肝脏血管内皮瘤属于间充质肿瘤性病变, 其临床表现和影像学特征和肿瘤的动静脉分流和血流速度有相关性。其病理机制类似于动静脉篓, 主要是肝动脉-门静脉和肝动脉-肝静脉 。儿童肝脏肿瘤中, 婴儿型肝脏血管内皮瘤是最常见的类型, 女性患儿的发病率明显高于男性患儿［5］,男、女发病比约为1∶2, 此次病例研究女7例, 男4例, 与报道基本相符。婴儿型肝脏血管内皮瘤主要分为两型：其中Ⅰ型临床最多见, 肿瘤组织内可以见到多条血管, 且大小不等, 在管腔内壁可看到增生的血管内皮细胞, 血管间可以看到胆管、黏液纤维基质；Ⅱ型在临床少见, 表现为血管内皮细胞呈乳头状增生, 且无管腔壁, 此种类型有恶化的危险,少数会出现转移［6］。婴儿型肝脏血管内皮瘤的主要临床表现是腹部包块, 患儿多因此就诊, 触及发现肝脏肿大, 也可无症状偶然检查时发现。有学者研究发现婴儿型肝脏血管内皮瘤对于激素十分敏感, 激素治疗多可治愈。对于影像学的准确诊断可以减少不必要的化疗、放疗和手术。婴儿型肝脏血管内皮瘤属于和血液供应相关的肿瘤, 肿瘤内有很多动静脉篓, 且多发型患者可合并血小板减少, 故采取穿刺活检可能会出现大出血的风险, 故该方式不作为确诊婴儿型肝脏血管内皮瘤的常规手段［7］。目前婴儿型肝脏血管内皮瘤的首选检查方法仍然是影像学。

婴儿型肝脏血管内皮瘤的CT表现富有特征性, 此次研究发现多为单发型, 与文献报道基本相符。肿块型多有分叶,形态为类圆形, 病灶中心多有出血、囊变和坏死, 边界清晰,增强扫描后出现边缘强化, 延迟扫描后中心无强化。结节型无分叶, 形态为类圆形, 病灶密度明显高于肝实质。弥漫型无分叶, 可呈结节状, 会出现全瘤强化。

婴儿型肝脏血管内皮瘤还需与以下几种疾病进行鉴别。①肝母细胞瘤：是最常见的小儿肝脏原发恶性肿瘤, 临床多表现为 无症状性肿块, 男性患儿发病率略高于女性患儿, 大约为1.5∶1, 且会伴有甲胎蛋白升高, 多见于＜1岁的婴幼儿,肿瘤多为单发型。婴儿型肝脏血管内皮瘤的平扫和肝母细胞瘤相似, 比如病史、年龄、伴有甲胎蛋白升高等, 不过在动脉期的强化程度, 肝母细胞瘤明显低于婴儿型肝脏血管内皮瘤。②肝脏转移瘤：肝脏转移瘤会出现多发型和弥漫型, 需要与多发型婴儿型肝脏血管内皮瘤进行鉴别。肝脏转移瘤在动脉期强化程度轻微, 而婴儿型肝脏血管内皮瘤在动脉期出现明显强化, 且延迟扫描时病灶密度明显高于肝实质。③肝脏海绵状血管瘤：该疾病与婴儿型肝脏血管内皮瘤相鉴别很难, 其也分为单发型和多发型, 但较少见于＜1岁的婴幼儿,多见于年长儿和成年人。④肝紫癜症：属于儿童肝脏肿瘤中的良性类型, 临床表现为肝脏具有不同大小的、且多发的囊腔, 且里面充满血液, 本病可见于任何年龄段的人群, 不过还是成人的比例更大。有学者研究表明该病可能和免疫缺陷、射线、病毒感染、药物、细菌感染、等因素有关［8,9］。

综上所述, 对于婴儿型肝脏血管内皮瘤的诊断需要依靠其临床表现和影像学检查综合判断, CT是主要的检查手段,对该病的CT分型及影像学检查进行探讨, 有利于对肿块型、弥漫型、结节型病灶进行更深入的了解, 以作出最准确的临床判断。

［收稿日期：2018-02-06］