腹膜后平滑肌肉瘤CT、MRI诊断与病理对比分析

邵世虎 吴志远 王忠敏 丁晓毅 曾小松 梅 露

腹膜后原发肿瘤少见，来源复杂，种类多样，一般发病隐匿，临床症状大多不明显、不典型，定位定性困难，而且大多数为恶性（77%～90%）。其中原发性腹膜后平滑肌肉瘤(primary retroperitoneal leiomyosarcoma，PRLS)是较常见的病理类型，约占11%［1］，发病率仅次于脂肪肉瘤。本文回顾性分析了笔者收集的2005年5月至2015年11月经手术病理证实的23例PRLS患者的影像和病理资料，分析其影像学特点，并与病理结果对照，以提高对该病的认识和影像诊断水平。

方 法

1． 一般资料

回顾性分析笔者收集的经病理确诊的23例PRLS病例，经HIS系统和PACS系统调阅患者既往临床资料和影像学资料，分析影像学特征，并与病理结果作对照。

2． 检查方法

23例患者中18例行CT常规平扫及多期动态增强扫描，其中14例行腹部CTA和CTV成像； 1例仅行常规CT平扫；6例行常规MR平扫及多期增强扫描，其中2例患者同时进行了CT和MR平扫及多期增强扫描。

3． 影像评估及病理分析

由2名具有多年阅片经验的影像科医生回顾性阅片。ROI置放在CT及MRI动脉期、静脉期肿瘤的实性部分强化最明显区域，其范围由医师根据肿瘤实际情况决定，尽量避开血管、坏死液化区和伪影，手动勾画ROI，面积为25mm2，分别取三点测量取平均值。MRI信号强度评价以邻近肌肉信号为参照。

4． 病理检查方法

病理取材后常规制片，HE染色，进行常规病理学检查。免疫组化选用抗体指标有平滑肌肌动蛋白（SMA）、结蛋白（Desmin）、间叶组织波形蛋白（Vimentin）、钙结合蛋白、CD117、CD34、GFAP、S-100、Ki67等。

结 果

1．发病年龄与性别分布

本组病例中男性5例，女性18例，男︰女约为1∶3．6。年龄22～78岁，中位年龄52岁，其中大部分患者在40～60岁年龄区间（15例，占65．2%）。临床表现多为腰背部、腹部疼痛不适，少数患者可出现下肢浮肿，病程数天至数月，个别肿瘤较小患者无症状，于体检时偶然发现。

2． 发病部位

肿瘤好发于脊柱两旁或盆腔，离大血管较近，部分病例可包绕大血管。本组23例中14例病灶位于右侧后腹膜，占60．9%；6例病灶位于左侧后腹膜；3例基本居中线。17例位于肾门与下腔静脉区域，其中1例环绕包裹右侧髂总动静脉和下腔静脉远心端并在下腔静脉内形成瘤栓；5例病灶位于盆腔；1例病灶位于左下结肠旁沟区域，

3．CT、MRI表现

3．1 大小和形状：肿块多＞5cm，肿块大小约 3．2cm×2．9cm×4．8cm ～ 18．6cm×17．4cm×10．3cm，平均最大径约8．2cm。形态多不规则，呈分叶状，少数较小肿瘤位于后腹膜狭小间隙内，肿块可表现为边缘清楚的圆形或椭圆形肿块。

3．2 边界：本组23例病灶21例边界清晰，有完整包膜，2例边界模糊。

3．3 和周围组织及大血管关系：肿瘤生长推挤或侵犯周围结构，肾门及下腔静脉旁病灶多与输尿管、十二指肠、肾包膜及邻近大血管关系密切。邻近大血管多受推挤、包裹，甚者可穿透血管内膜进入血管腔形成腔内瘤栓。本组17例位于肾门与下腔静脉区域的病灶，术后病理证实13例侵犯邻近下腔静脉和（或）肾静脉，其中3例形成下腔静脉内瘤栓。1例包裹右侧髂总动静脉和下腔静脉且形成下腔静脉内瘤栓。23例患者中19例病灶内动脉期可见粗细不等的迂曲的血管影。

3．4 囊变和坏死：本组所有病灶均出现不同程度的囊变和坏死，其中20例呈散在灶性且相对均匀分布，类似豹纹样改变。

图1 女 ，63岁，腹膜后平滑肌肉瘤。肿瘤位于右侧肾门， A～D．为CT平扫及动态增强扫描，肿瘤大小约5．6 cm×6．1cm，位于右侧肾门与腔静脉之间隙内，平扫为不均质低密度影，增强动、静脉期持续渐进强化，内见多发分布较均匀的灶性坏死，右侧肾门结构被肿瘤组织包裹，可见肿瘤的供血动脉来源于右肾动脉，右肾静脉起始段增粗，以远部分扭曲，显示不清。E～K．为MRI平扫、动态增强扫描，T1WI呈低信号（H），T2WI为等信号（E、F），DWI上b值=800时可见肿瘤弥散受限，为明显高信号（G），肿瘤内见散在灶性长T1长T2信号，为灶性坏死，动态增强扫描可见肿瘤持续渐进强化（I～K）。L、M．分别为该例中倍和高倍视野病理图，图示密集排列的梭形细胞呈束状、编织状、旋涡状或鱼刺状排列，核浆比例大，内见散在灶性坏死，图M可见不同程度的核异型和核分裂。图2 女性 49岁 腹膜后平滑肌肉瘤。肿瘤位于右侧肾门处，右侧肾门结构被包裹，右肾静脉汇入下腔静脉处可见血管内瘤栓。

3．5 钙化和出血：本组所有病例未见钙化，1例靠近肿瘤边缘处少量出血。

3．6 CT增强表现：18例患者行CT常规平扫和多期动态增强扫描，实性部分平扫CT值约30～60HU，平均约43HU，相等或略低于肌肉密度，行增强扫描17例肿瘤实性部分呈渐进持续强化，且强化程度差异较大，动脉期CT值约在51～147HU区间，平均约77HU，强化幅度约8～109HU，平均幅度约33HU；静脉期CT值约为52～156HU，平均约96HU，强化幅度约52HU。仅1例患者病灶增强扫描实性部分静脉期弱于动脉期，肿瘤位于左侧肾门，且其内见粗大血管团并伴有动静脉瘘，动脉期CT值约188HU，静脉期CT值约139HU。

3．7 MRI信号特点：MRI T1WI均呈低信号，T2WI实性部分信号较低，相对肌肉呈等或稍高信号，囊变坏死部分为高信号，增强扫描强化方式与CT相似，6例病灶均呈持续渐进性强化。DWI序列所有病灶均见弥散明显受限，b值=800s/mm2时病灶实性部分均为明显高信号。

3．8 转移：23例中2例发生肺转移，1例肝转移，3例术前影像诊断病灶周围淋巴结肿大，术后证实为淋巴结反应性增生。

4 病理学表现

4．1 大体病理：肉眼肿瘤21例包膜完整，切面灰白、灰黄色，部分灰红色，质韧，编织状，内见散在灶性坏死，坏死多成小囊腔样，部分条纹样分布。

4．2 镜下表现：细胞梭形，呈束状、编织状、旋涡状或鱼刺状排列，细胞密集，核浆比例大，内见散在灶性坏死，见不同程度的核异型和核分裂（图1L～M）。

4．3 免疫组化： SMA、Desmin、Vimentin阳性率极高，本组统计16例，SAM、Desmin分别15例阳性，阳性率93．8%，Vimentin全部阳性，三指标中至少两个阳性者100%。13例含CD34指标中有7例阳性，其他指标多为阴性。

讨 论

平滑肌肉瘤是起源于周围软组织 、胃肠道 、腹膜后、泌尿生殖系统及血管壁平滑肌的罕见恶性肿瘤［2］。PRLS是指起源于腹膜后平滑肌组织的恶性肿瘤，发病率居原发性腹膜后肿瘤第二位［3–4］。本文通过本组病例分析，笔者发现本病在发病年龄、性别、生长部位和影像学表现方面，PRLS均有一定特点。

1． PRLS发病年龄、性别和生长部位分析

本组资料显示PRLS好发于中老年人。女性患病明显高于男性，为男性的3．6倍，这与另一组50例，女性患者是男性患者的4．6倍的较大宗病例报道[5]相近。但也有文献显示男性发病多于女性，可能与这组病例数较少有关。

PRLS可发生于腹膜后间隙的任何部位，但主要起源于腹膜后血管壁上的平滑肌组织[6]，常与下腔静脉、主动脉分界不清[7]，以下腔静脉区域为最好发部位。本组病例中有17例病灶位于肾门与下腔静脉区域，术后病理证实13例侵犯邻近下腔静脉和/或肾静脉，其中3例形成下腔静脉内瘤栓。1例包裹右侧髂总动静脉和下腔静脉并形成下腔静脉内瘤栓。这些数据说明肿瘤与下腔静脉和/或肾静脉关系密切，提示肿瘤多来源于上述静脉的血管平滑肌（图2A-B）。

2． CT、MRI表现特点与病理相关分析

总结本组CT和MRI表现，有以下特点：①病灶内囊变和坏死较多：所有病灶均出现不同程度的囊变和坏死，呈相对均匀的散在灶性分布，类似豹纹样改变，笔者称为“豹纹征”。但是随着肿瘤的增大，其内的囊变坏死区可以不均衡扩大，甚至可出现大片坏死液化区，但是剩余部分肿瘤仍然可见散在灶性坏死灶，总体仍然符合“豹纹征”表现，可能与肿瘤局部生长不均衡有关。在MR T2WI、动态增强及DWI序列上该征象较CT更清晰，特别是较小肿瘤和坏死灶较小时。这一影像学表现与病理改变一致。②增强后呈持续渐进性强化：本组资料中，仅1例表现为静脉期强化程度高于动脉期，分析原因可能是该例病灶内存在大范围动静脉瘘有关，肿瘤多起源于静脉血管平滑肌可能是静脉期持续强化的原因（图1）。③动脉期病灶内大多可见粗细不等的迂曲血管影：本组资料中此征象的发生率约82．6%，显示的是肿瘤的供血动脉，来自邻近的动脉大血管，多来自肾动脉及腹腔动脉系统，说明平滑肌肉瘤细胞具有很强的诱导生成血管的能力。内皮细胞和平滑肌细胞的相互作用是血管重构的关键环节，内皮细胞能够通过释放某些细胞因子促进血管平滑肌细胞的增殖和分泌[8]，而血管平滑肌肉瘤细胞的异常增殖可能增强血管内皮细胞的活性从而促进肿瘤血管生成。④MRI平扫T2WI肿瘤实性部分信号较低：本组6例MR扫描实性部分T2WI序列上均呈等或稍高信号，这与肿瘤细胞排列致密、核浆比例大有关（图1E、F）。⑤DWI序列上肿瘤实性成分弥散明显受限：本组资料b值=800时均为明显高信号，这与肿瘤细胞致密、核浆比大有关（图1G）。

3．鉴别诊断

3．1 脂肪肉瘤（LPS）：LPS是腹膜后原发肿瘤中最为常见的病理类型，大多数LPS内含有脂肪密度成分，境界多不清楚，而且肿瘤组织柔软，有见缝就钻的特点，一般鉴别诊断不难。少数去分化脂肪肉瘤，肿瘤细胞分化差，无脂肪密度，动态增强为不均匀轻度强化，偶有囊变、坏死，MRI T2WI信号高于平滑肌肉瘤， DWI序列信号低于PRLS，所以MRI扫描对低分化脂肪肉瘤与平滑肌肉瘤两者的鉴别更有价值。

3．2 淋巴瘤及淋巴增生性疾病：淋巴瘤为小圆细胞肿瘤，细胞排列致密，核质比大，类似于平滑肌肉瘤，所以两者T2WI与DWI信号相似，不同点在于淋巴瘤强化程度弱于平滑肌肉瘤，密度均匀，而且坏死极少见，肿瘤内血管主要是瘤组织包裹的正常血管，称为“血管漂浮征”，与平滑肌肉瘤内的肿瘤新生血管不同。

巨淋巴增生症（Castleman病）发病年龄与性别与平滑肌肉瘤相似，但坏死少见，大多密度均匀，局限型肿瘤增强扫描大多呈均匀显著强化，甚至血管样强化，CT 值最高达180 HU，且有延迟强化的特点，与其供养血管多且病灶血管增生伴毛细血管异常增生、扩张有关。

3．3 其他肿瘤：①恶性纤维组织细胞瘤：现称多型性肉瘤，老年人多见，影像学表现类似PRLS，但恶性纤维组织细胞瘤坏死更显著，囊变更明显[9]，此外，恶性纤维组织细胞瘤强化更显著，T2WI序列上可见肿瘤边缘可见短而直的小毛刺[10]。②神经源性肿瘤：包括神经鞘瘤、副神经节瘤（嗜铬细胞瘤）及神经节瘤等。神经鞘瘤和副神经节瘤囊变、坏死常见，增强强化明显，神经鞘瘤邻近骨质受压形成光滑清晰的弧形压迹；反复一过性高血压是副神经节瘤的临床特征；神经节瘤密度均匀，增强均匀轻度强化，坏死少见，肿瘤柔软，沿邻近间隙生长，有见缝就钻的特点。③当肿瘤发生在女性且位于盆腔平面甚至侵犯卵巢时，容易与卵巢癌相混淆，本组1例术中证实侵犯卵巢。卵巢癌分为实性，囊性及囊实性，肿瘤的囊变坏死多数囊腔较大，动态增强扫描卵巢癌动脉期一般比静脉期强化明显，囊壁或间隔有无明显强化结节，囊内有无强化的实性成分是很重要的征象，晚期常有网膜、 盆腔腹膜及其他部位的肿瘤种植和转移［11］。

总之，PRLS病灶内散在灶性分布的囊变、坏死表现，动态增强扫描CT、MRI呈持续渐进性强化的特点，MRI上病灶T2WI上呈等或稍高信号，DWI序列上病灶弥散明显受限等，上述CT、MR表现具有很强的特征性，与病理表现相一致。PRLS的临床及影像特征对后腹膜疾病的鉴别诊断具有重要价值，为临床诊治提供重要依据。