Sweet综合征合并白塞病一例

钟程 张子圣 宋丽芬 陈佳群 廖列辉

510405广州中医药大学第二临床医学院（钟程、张子圣、陈佳群）；广东省中医院皮肤科（宋丽芬、廖列辉）

患者女，43岁，因反复全身起红斑、结节伴疼痛6年，再发伴发热3 d入院（2017年3月）。2011年双下肢开始出现红斑、结节、斑块，伴疼痛，逐渐蔓延至全身，无关节疼痛，无发热恶寒，无口腔、外阴溃疡，当地医院诊断为结节性红斑，予外用药膏及口服糖皮质激素、止痛药后症状可缓解，但反复发作。2012年3月皮疹加重，并反复出现口腔溃疡、关节疼痛，至广州南方医院就诊，查血细胞沉降率66 mm/1 h，自身抗体、体液免疫指标均阴性，行皮肤活检示血管炎性改变，针刺反应阳性，确诊为白塞病。给予口服泼尼松30 mg/d，外搽糠酸莫米松乳膏，经治疗后红斑结节、口腔溃疡好转，泼尼松逐渐减量。2015年6月因再次全身散在丘疱疹、结节、红斑，在南方医院住院治疗，给予口服糖皮质激素、沙利度胺、米诺环素后病情缓慢好转，于2016年3月停服糖皮质激素，2016年5月停服沙利度胺，皮疹、关节疼痛及口腔溃疡无复发。2017年3月患者面颈部、四肢再发散在红斑、斑块、结节、假性水疱，伴疼痛、发热、乏力，纳眠差，至我院门诊就诊。既往史：否认高血压、糖尿病、心脏病、肾病等病史；否认发病前呼吸道、胃肠道等感染病史；否认甲状腺疾病及其他免疫性疾病病史；否认外伤史；否认肝炎、结核等传染病史；否认发病前服用特殊药物。家族史：否认家族遗传病、肿瘤病史。

体检：体温37.7℃，脉搏130次，呼吸22次，血压120/90 mmHg，各系统检查未见异常。皮肤科检查：面、颈及双肩关节皮肤散在红斑、假性丘疱疹（图1），双下肢胫前散在红斑，伴疼痛，左上眼睑红肿，无畏光、视物模糊等症状，无口腔、外阴溃疡，未见关节肿胀、变形，无关节疼痛。眼科会诊：左眼上睑红肿、脱屑，角膜透明，未见溃疡，眼底正常，无葡萄膜炎等眼部炎症性疾病。

实验室检查：白细胞计数11.43×109/L，中性粒细胞9.53×109/L，血细胞沉降率45 mm/1 h，C反应蛋白19.6 mg/L，总补体CH50 48 U/ml，自身免疫抗体12项、血管炎抗体3项均阴性。尿粪常规正常。梅毒、HIV抗体检测均阴性。左肩皮损组织病理：部分真皮乳头水肿，真皮浅层及深层大量中性粒细胞、少量淋巴细胞和组织细胞浸润，以中性粒细胞为主，并见核尘（图2）。

诊断：Sweet综合征，白塞病。

治疗：给予甲泼尼龙40 mg/d静脉滴注，口服沙利度胺50 mg/次每日3次、甘草泻心汤（根据患者情况加减）每日1剂，外用卤米松乳膏。1周后甲泼尼龙改为32 mg/d。治疗2周后皮疹明显消退，疼痛减轻，未见发热。出院后门诊随访，糖皮质激素、沙利度胺逐渐减量。2017年6月电话随访，患者皮疹基本消退，无口腔溃疡、关节疼痛等。因患者现无皮疹，无明显不适，拒绝行骨髓检查。

图1 患者肩关节处散在红斑、假性丘疱疹 图2 左肩皮损组织病理 部分真皮乳头水肿，真皮浅层及深层可见大量中性粒细胞、少量淋巴细胞和组织细胞浸润，以中性粒细胞为主，并见核尘（HE×100）

讨论 本例患者面颈部、肩部具有特征性的疼痛性红斑、假性水疱，并伴有发热，组织病理见真皮浅层及深层大量中性粒细胞浸润，结合实验室检查，诊断Sweet综合征。患者既往反复口腔溃疡、关节疼痛，四肢结节性红斑样皮损，针刺反应阳性，诊断白塞病。患者先出现白塞病的表现，继而出现Sweet综合征的表现，两者先后出现有无一定的相关性值得进一步探讨。