项鹂 万灵
(四川省八一康复中心·四川省康复医院眼科,四川 成都 610036)
脑瘫是常见小儿神经系统疾病。斜视是脑瘫的常见合并症之一,发病率可高达42%~45.8%[1],其中又以痉挛性脑瘫患者斜视患病率最高[2]。A型斜视是一种特殊类型的水平斜视,表现为下转25°较上转25°注视的水平斜视度数相差>10.0△。斜视A征对于普通斜视患儿而言发病率并不高[3-4],但在临床中发现合并脑瘫的斜视患儿却少有单纯水平斜视,多伴有A、V征,其中又以A征更为多见。目前研究认为A征多与上斜肌功能亢进有关(superior oblique overaction, SOOA)[5-6]。本文选取我院收治的痉挛性脑瘫伴发斜视A征患儿16例(30眼),分析其临床特点及手术疗效,现将结果报告如下。
1.1 研究对象 选取2015年6月~2016年12月我院收治的16例(30眼)痉挛性脑瘫伴发斜视A征患儿为研究对象。纳入标准:①符合2006年全国小儿脑瘫会议制定的痉挛性脑瘫诊断标准[7]。②符合1987年中华医学会眼科学分会全国儿童弱视斜视防治学组规定的斜视A征诊断标准:向上、向下25°注视时的斜视度之差>10△。③伴有上斜肌功能亢进且程度≥++上者[8]。④患儿家属及其监护人知情同意本研究并签署知情同意书。
1.2 方法
1.2.1 回顾性资料采集 收集患儿临床资料,包括:单/双眼发病、术前/术后A征斜视度、术前/术后上斜肌亢进程度、手术设计量及术后半年A征斜视度改变量等,见表1。
表1 16例痉挛性脑瘫伴A型斜视患儿手术前后相关临床资料 Table 1 Clinical data of 16 cases of spastic cerebral palsy with A strabismus before and after operation
注:R示右眼,L示左眼;①标注为术后回退的患儿
1.2.2 眼科检查 包括裸眼及矫正视力、屈光检查、裂隙灯与眼底检查详细检查患儿眼位、眼球运动、代偿头位、双眼视功能等,反复检查其注视33cm及5m时原在位、注视上方25℃及下方25℃的斜视度,眼底像等;应用Bagolini线状镜与Titmus立体视觉检查图了解双眼视功能及立体视功能;上斜肌功能亢进的检查与分级:采用Hunter和Parks分级方法[9]:双眼水平30°注视,外转眼再下转 20°即上斜肌功能位检查时,内转眼较外转眼低 5°为+;低 10°为++;低 15°为++;低20°为++++。排除眼部基础疾病,患有病理性眼部疾患如:先天性白内障、先天性青光眼等疾病的患儿不属于本次研究对象;赵堪兴[8]提出:上斜肌功能亢进>++无视功能者,可考虑行上斜肌断腱术。故本实验研究对象为上斜肌功能亢进≥++者,给予上斜肌肌腱延长的术式减弱上斜肌力量,同时避免了因上斜肌断腱带来的上斜肌麻痹的可能。
1.2.3 手术方法 依据上斜肌功能亢进的程度、双眼视功能状况及是否伴旋内偏斜等情况进行上斜肌减弱术:手术由医师在全麻下行上斜肌肌腱缝线延长术:暴露术眼鼻上象限术野,钩起鼻侧上斜肌肌腱,分离肌鞘,5/0不可吸收线在肌腱上缝两个预置缝线,于两个缝线之间剪断肌腱,两根缝线互相打活结,断端相距6mm[10];上斜肌亢进++者延长4~6mm,+++者延长6~8mm,++++者延长8~10mm;伴水平斜视者同期矫正。术后随访半年。
1.3 观察指标 比较患儿术前与术后半年上斜肌亢进程度的改变、手术设计量及术后半年斜视度改变量等,见表1。
2.1 痉挛性脑瘫伴斜视A征基本资料 16例痉挛性脑瘫患儿(30眼)中,术前、术后Titmus立体视觉检查无一例有立体视;A型内斜视5例,A型外斜视11例;单眼患儿2例(例3、例8)行单眼上斜肌减弱术,其余14例为双眼发病,行双眼上斜肌功能减弱术。术中发现有7例患儿(43.75%)表现为上斜肌肌肉肥厚增粗,肌肉力量过强等现象。
2.2 手术前后A征改变情况 患儿术前与术后上、下转25°水平斜视度差和术后半年A型斜视校正量符合正态分布。16例患儿行上斜肌减弱术后A型斜视均较术前明显好转:术前上、下转25°水平斜视度为(23.13±13.12△),术后半年上、下转25°水平斜视度为(3.75±3.87△),两者差异有统计学意义(t=5.65,P<0.05)。术后半年平均斜视A征校正量为(19.69±12.58△)。通过术前术后对比发现:根据患儿双眼上斜肌亢进程度不同,给予不等量的上斜肌肌腱延长,可有效矫正A征情况。3例患儿术后半年虽有效果回退,但与之术前的A征斜视度数比较仍有明显好转。
2.3 手术矫正成功情况分析 16例患儿术后半年随访时发现3例6眼发生术后回退,矫正成功率为81.25%(13/16)。因考虑痉挛性脑瘫患儿随着年龄增长肌力还会发生相应改变,故目前暂予继续观察处理,未行二次调位。所有患儿术后无1例发生继发性上斜肌麻痹或继发V型斜视等现象。
小儿脑性瘫痪(cerebral palsy, CP),简称脑瘫,由英国医生 William John Little于1862年首次报告,又称 Little 病,是指自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所导致的综合征,主要表现为运动障碍及姿势异常,可伴有智力低下、视听觉障碍、惊厥、行为异常等[11]。在世界范围内儿童脑性瘫痪的患病率为1.5‰~4‰,我国脑性瘫痪患病率为 2‰[12]。脑瘫可并发眼部疾病,其中以斜视尤为突出。正常人群中斜视占比1.2~3%[13-15],而脑瘫患者中伴发斜视者占42~45.8%[1],患病率明显高于正常人群,且以痉挛性脑瘫患儿发生斜视的概率最高,其中又多见于痉挛型双瘫。
斜视A征是一种特殊表现形式的斜视,目前认为上斜肌功能亢进是导致其发生的主要原因。上斜肌减弱术是目前治疗上斜肌亢进的主要方法,常见的术式有:上斜肌肌腱断腱或部分切除,上斜肌后徙,上斜肌肌腱缝线延长,上斜肌分级悬吊等。根据上斜肌亢进程度不同、双眼视功能状况以及是否伴有内旋偏斜的情况需相应采取不同的术式针对性治疗。但不保留功能的上斜肌减弱术(例如上斜肌断腱)将可能导致42%~82%患者术后出现不可逆性上斜肌麻痹、继发V型斜视、下方视野出现垂直旋转偏斜,而术后过矫很难行再次手术修复术[10]。因此,目前多采用保留部分功能的上斜肌减弱术。对于无双眼视功能的患者凡是上斜肌亢进≥++者均可选择上斜肌断腱术[8];对有正常视网膜对应,有一定双眼视功能患者,若伴有内旋者也可以选择上斜肌断腱术;有双眼视功能而无主、客观眼球内旋患者则不能行上斜肌断腱术;双眼视功能良好,无明显内旋或上斜肌亢进程度<++,则采用水平肌肉移位术。这一观点目前为国内临床治疗此类患者的公认指导原则。由于上斜肌断腱后不保留上斜肌功能,术后易出现上斜肌麻痹或者出现继发V型斜视等,故本研究纳入对象为上斜肌功能亢进程度>++者,手术方式采取上斜肌肌腱缝线延长来达到分级手术的目的,减弱上斜肌力量的同时保留上斜肌功能,避免术后并发症的发生。本研究3例复发的患儿与之术前A征情况比较,斜视度数仍有减少,说明上斜肌肌腱缝线延长对上斜肌功能亢进的A征治疗效果显著,通过缝线的长短调节对不同上斜肌力量的患儿有针对性地减弱力量,可达到矫正最佳治疗效果。
在本研究中,7例患儿(43.75%)术中发现有上斜肌肌肉肥厚增粗,肌肉力量过强等现象,提示,痉挛性脑瘫患儿不仅仅是大运动肌肉的肌张力过强,眼外肌的发育也往往较普通斜视患儿过甚,这可能是造成痉挛性脑瘫患儿易伴发斜视,双眼辐辏功能减弱,视功能障碍,融合异常,立体视消失等的解剖因素[18-19]。因此,在为痉挛性脑瘫斜视患儿设计手术量时,尤其应考虑其眼外肌发育过强可能导致肌力的异常,术中适当调整手术设计量。
需要注意的是,双眼上斜肌减弱和单眼手术对A征的矫正量不同,但本研究中因仅有2例单眼患者,样本量不足,故暂未对单眼或双眼的患者手术效果进行比较分析。以往的研究中,麦光焕等[20]研究发现单眼上斜肌断腱术可矫正A型斜视18.1△,原在位垂直斜视矫正9.8△,双眼手术则矫正25.1△的A 型斜视并减少原在位外斜斜视度10.0△,以上可能为单/双眼行上斜肌减弱对斜视度改变量不同提供参考依据。另外,上斜肌手术对术眼的内旋功能有所改变,因研究对象均为脑瘫患儿,术前眼科检查均无立体视,故亦未进一步对内旋度数的改变进一步探讨,以上为本研究不足。
在实际治疗中发现,痉挛性脑瘫的患儿往往伴有眼外肌发育过度、力量过强,手术时应适当调整手术设计量,避免二次调位。脑瘫儿童的运动康复训练需要有良好的视力,方能配合训练。而视觉障碍的患儿往往在康复训练过程中,由于家长的不重视或缺乏常识错过了最佳治疗时期,大大降低康复效率。脑瘫患儿手术治疗斜视,对其将来恢复视功能,建立立体视,以及后期进行有效的弱视训练有重要意义。
上斜肌功能亢进的A征痉挛性脑瘫患儿可通过上斜肌减弱术达到良好矫正效果,有效改善痉挛性脑瘫伴斜视A征患儿上斜肌功能亢进的现象,但由于此类患儿肌肉力量过强,手术设计量应作相应调整,避免矫正不足。
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