罕见巨大阔韧带浆液性囊腺瘤1例报告及文献复习

佟玲玲，敖 禹，盛敏佳，刘 莉

(1.吉林大学中日联谊医院妇产科，吉林 长春 130033；2.吉林大学第一医院儿科，吉林 长春130021)

阔韧带肿瘤起源于胚胎发育过程中退化组织的残迹或韧带本身的组成部分(包括肌肉组织、纤维组织、血管、淋巴管、神经和间皮组织等)，其中也包括阔韧带内多余卵巢组织所发生的肿瘤[1]。有学者[2]认为：阔韧带肿瘤亦可来源于输卵管胚胎发育残迹、体腔上皮的间皮细胞陷入和化生形成。阔韧带内卵巢组织类型巨大肿瘤临床上比较罕见，鲜有文献报道，经过查阅文献目前仅发现2篇报道，近5年内未见相关报道。阔韧带肿瘤因其解剖关系特殊，缺乏特征性的临床表现和影像学检查手段，术前诊断较为困难，需经手术探查和术后病理方可确诊。阔韧带内有丰富的血管，基底部有输尿管经过，巨大肿瘤往往使血管和输尿管异位，增加手术难度，因此术中要高度警惕，避免损伤周围器官。2017年6月吉林大学中日联谊医院妇产科收治1例巨大阔韧带浆液性囊腺瘤患者，现报道如下。

1 临床资料

患者，女性，59岁，因腹胀2年，加重2个月入院。患者2年前无明显诱因出现腹胀，性质为间断性下腹部胀痛，无牵涉痛及放散痛，未诊治，近2个月腹胀加剧，并自觉腹部渐膨隆，无异常阴道流血及排液，无发热，无恶心和呕吐，大小便正常。专科查体：盆腹腔内可触及巨大肿物，约30 cm×25 cm×20 cm，活动性差，表面尚光滑，子宫及双侧附件触诊不清。入院超声结果显示：子宫后位，萎缩变小，轮廓清晰，各壁反射均匀。宫腔内探及内膜样反射，厚约0.3 cm。盆腔内探及巨大肿物，起自盆腔，上至剑突下，两侧至腋中线，其内可探及多个分隔。CT检查提示盆腹腔巨大囊性肿物，多房。见图1。术前会诊诊断为盆腹腔肿物，考虑卵巢来源。行剖腹探查，术中所见，盆腔内可见巨大肿物，大小约30 cm×25 cm×20 cm，包膜完整，表面光滑，灰白色，囊实不均，吸引器抽吸盆腔包块内液体约6 000 mL，淡黄色，将瘤体缩小，继续探查，盆腔包块上极探查不清，后方与肠管壁粘连；子宫大小约为6 cm×5 cm×4 cm，表面光滑，与周围组织无粘连；右侧卵巢增大，大小约为6 cm×5 cm×5 cm，表面凹凸不平，色灰白，质韧，与周围组织无粘连，左侧卵巢稍大，大小约为5 cm×4 cm×3 cm，色灰白，质韧，与周围组织无粘连；子宫及双侧卵巢均探查清楚，可排除子宫及卵巢来源。术中继续探查见盆腔底部阔韧带后叶处另可见直径为5和10 cm的包块，包膜完整，灰白色，囊实不均，与部分肠管壁粘连，外科会诊，协助钝、锐性分离粘连处，将盆腔巨大肿物经切口娩出，可见巨大肿物起源于右侧阔韧带前后叶之间。术中诊断：阔韧带肿物、双侧卵巢肿瘤。行卵巢切除、阔韧带肿物切除术，手术过程中高位打开阔韧带前叶，钝锐性分离将右侧阔韧带肿物自阔韧带内完整切除。切除肿瘤过程中仔细辨认输尿管位置和子宫动静脉，避免损伤输尿管及子宫动静脉，并于肿物基底部结扎止血，肿物核出后巨大瘤腔内立即填塞纱布压迫止血。术中快速病理回报囊腺瘤，局部细胞生长活跃。术后石蜡切片病理回报：卵巢多发性浆液性乳头状囊腺瘤伴灶状钙化，局部细胞生长活跃；阔韧带巨大浆液性乳头状囊腺瘤伴灶状钙化，局部细胞生长活跃(囊性肿物大小为28 cm×17 cm×15 cm，多房)。免疫组织化学检测结果显示：CK7(+)，ER(弱+)，CA125(+)，Ki67(1%+)，WT1(+)，Vim(-)，CR(局部弱+)。出院诊断：阔韧带巨大浆液性乳头状囊腺瘤、双侧卵巢多发性浆液性乳头状囊腺瘤。手术经过顺利，出血不多，术后患者恢复良好出院。

图1 巨大阔韧带浆液性囊腺瘤患者的超声图像

Fig.1 Ultrasonic image of patient with huge serous cystadenoma of broad ligament

2 讨 论

2.1 误诊原因分析 阔韧带肿瘤少见，尤其是阔韧带内卵巢组织类型巨大肿瘤临床上更是罕见，原发肿瘤小时无明显自觉症状，大多数早期发现的病例多为体检时发现。阔韧带肿瘤虽无特异症状，但如果长时间忽视，肿瘤可以达到巨大的体积，出现腹胀、腹部膨隆、压迫膀胱或直肠出现一些症状[3]。文献[2]报道：44例原发性阔韧带肿瘤术前能正确诊断者只有2例，误诊率高达95.45%。另有文献[4]报道：35例阔韧带肿瘤患者术前诊断准确者仅有6例，误诊率高达82.86% 。其误诊原因可能为：阔韧带肿瘤缺乏特异性临床表现，且因其解剖关系特殊，缺乏特征性的影像学表现，而且巨大阔韧带肿瘤挤压子宫和卵巢，使子宫及卵巢位置发生变化，超声下扫描未查找到卵巢更易误诊为卵巢肿瘤、子宫肌瘤和畸型子宫等。本例阔韧带巨大浆液性囊腺瘤患者超声下表现与巨大卵巢肿瘤完全相同，故术前易误诊为卵巢肿瘤。目前缺乏恰当的辅助检查手段，B超及X线检查难以判断腹腔肿物来源[5]，CT和MRI对于鉴别巨大阔韧带肿瘤有重要意义，可以显示肿瘤与周围组织的关系，尤其是MRI可以显示肿瘤的血管来源，根据血管来源进一步判断肿瘤来源，提高术前诊断的准确率[6]。

2.2 诊断和鉴别诊断 阔韧带巨大肿瘤缺乏特异症状和影像学表现，术前诊断困难，多数不易与卵巢肿瘤或巨大子宫肌瘤变性鉴别。临床表现方面，阔韧带肿瘤患者多数有盆腔周围器官压迫症状、很少有月经改变、查体时肿瘤与子宫卵巢关系不密切，且因肿瘤挤压患者多数有宫颈上移、子宫偏向健侧表现，如肿物凸向盆底方向，多伴有阴道的变形。从影像学角度总结：术前彩色多普勒超声准确诊断巨大阔韧带肿瘤比较困难，因其彩超下的表现无明显特异性[7]，与卵巢巨大浆液黏液性囊腺瘤超声表现无显著差异，如能清晰地观察双侧卵巢，则可排除卵巢来源。但因肿瘤巨大、卵巢被挤压移位及肠道干扰，多数情况下无法探及双侧卵巢。本例患者彩超表现：子宫后位，萎缩变小，轮廓清晰，各壁反射均匀。宫腔内探及内膜样反射，厚约0.3 cm。盆腔内探及巨大肿物，起自盆腔，上至剑突下，两侧至腋中线，其内可探及多个分隔，未探及双侧卵巢。因此术前彩超误诊为卵巢来源的巨大肿瘤。提示妇科超声医师如遇到盆腔巨大肿瘤时应仔细探查，警惕阔韧带来源。

2.3 手术操作要点 巨大阔韧带肿瘤不仅使子宫变形变位，也引起毗邻器官变形移位，子宫血管紧贴肿瘤内侧，输尿管也往往向内移位，使手术过程变得困难。本例患者术中操作时先吸出阔韧带肿瘤内的内容物，将其缩小，娩出切口，进一步探查，诊断肿瘤来源于右侧阔韧带前后叶之间，先纵形切开阔韧带前叶腹膜，紧靠瘤体表面仔细钝性分离，有粘连者靠近瘤体锐性分离，将肿瘤完整核出。阔韧带打开部位常选择阔韧带前叶、无或少血管处，切口方向与输尿管一致[8]，层次应准确，基底部分离时尽量在直视下进行，除勿损伤输尿管外，尚需注意下面的子宫动静脉等，分离时切勿暴力。另外，将肿瘤核出后大的瘤腔底部会有渗血，不要盲目止血，盲目止血极易损伤输尿管及子宫血管，如无明显的活动性出血可先用纱布填塞压迫瘤腔底部止血片刻，如仍有活动性出血再仔细分离结扎活动性出血的血管，放置止血材料，留置引流管，关闭瘤腔，避免阔韧带血肿的形成。

2.4 腹腔镜在阔韧带肿物切除术中的应用 以往阔韧带肿瘤被认为是腹腔镜手术的禁忌，但妇科腹腔镜技术无论从全国医院普及程度及技术先进性均已今非昔比，随着腹腔镜技术的成熟、腹腔镜下缝合技术水平的提高和普及，目前腹腔镜下阔韧带肿瘤切除术在全国三甲医院妇产科广泛开展[9]。阔韧带肌瘤发病率较囊腺瘤高，因此文献报道腹腔镜下阔韧带肌瘤核出较多。腹腔镜手术具有术中出血少、术后恢复快、术后并发症发生率低和住院时间短等优点，已成为阔韧带肿瘤的常规治疗手段。腹腔镜手术照明充分，术野开阔，放大术野便于观察肿瘤与周围组织的解剖关系，寻找输尿管的位置[10]。腹腔镜手术操作更加精细化，出血风险减小，术后创口疼痛较轻，盆腔粘连减少。因阔韧带肿瘤与输尿管及子宫血管关系密切，术中电凝止血时应头脑清晰、时刻提防损伤输尿管，切勿盲目电凝。研究者[11]提出处理瘤体基底部之前应分清子宫动静脉及输尿管解剖位置，必要时先游离输尿管。但多数情况输尿管被肿瘤压迫向下移位，因此贴近瘤核或瘤腔表面仔细分离肿瘤时损伤输尿管概率较小。

综上所述，巨大阔韧带肿瘤患者的临床症状、体征及影像学表现均无特异性，与巨大卵巢肿瘤或巨大子宫肌瘤变性鉴别较困难，临床误诊率极高。确诊还需要借助手术探查及术后的组织病理学检查结果。其治疗以手术治疗为主，随着腹腔镜技术的日臻成熟以及微创理念的深入，腹腔镜下巨大肿物切除已成为可能。

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