重复肾输尿管畸形合并上尿路结石的腔内外科治疗体会

李志军，李勇，钱坤，龙建华，李建军，罗志刚

（南华大学附属第二医院 泌尿外科，湖南 衡阳 421001）

重复肾输尿管畸形是常见的泌尿系统先天性畸形，多数患者为体检或偶然就诊发现，少数合并上尿路结石患者常因疼痛、血尿和感染等就医。本院2011年6月-2017年9月收治重复肾输尿管畸形合并上尿路结石患者26例，采用腔内泌尿外科技术治疗，疗效满意。现报道如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组共26例。其中，男9例，女17例，年龄12～68岁，平均31.2岁。其中不完全性重复肾输尿管畸形合并结石23例，完全性重复肾输尿管畸形合并结石3例，右侧7例，左侧19例；其中输尿管上段结石16例，输尿管中段结石3例，输尿管下段结石2例，上位肾结石6例（其中3例合并输尿管上段结石），下位肾结石3例（其中1例合并输尿管上段结石），结石直径8～32 mm，平均18 mm。无临床症状，仅在体检时发现者7例，肾绞痛或腰部胀痛者19例，以肉眼血尿为主要症状者3例，发热者5例。所有患者均合并轻度至重度肾积水，合并输尿管开口囊肿伴囊内结石1例。所有患者术前均行泌尿系B超、泌尿系平片（kidney ureter bladder，KUB）、静脉尿路造影（intraudio videoeneous urography，IVU）和腹部CT平扫等检查明确诊断。

1.2 治疗方法

26例均行腔内泌尿外科手术治疗，其中输尿管硬镜碎石取石术（ureteral hard mirror lithotripsy，URL）治疗5例，输尿管软镜钬激光碎石术（retrograde intrarenal surgery，RIRS）治疗15例，微创经皮肾镜碎石取石术（minimally invasive percutaneous nephroscope lithoipsy，mPCNL）治疗6例。合并输尿管开口囊肿伴囊内结石者行经尿道输尿管镜下钬激光囊肿去顶+碎石术。

1.3 手术疗效判定

根据术前B超或泌尿系CT结果，将患肾积水分为中度和重度积水[1]。术后2～5 d均常规复查KUB或泌尿系CT，RIRS术后1个月再次复查KUB或CT。了解D-J管位置、结石残余情况及患肾积水减轻程度。大于0.4 cm的碎石结合体外冲击波碎石（extracorporeal shock wave lithotripsy，ESWL） 治 疗。无结石残留或碎石小于0.4 cm视为结石清除，不予特殊处理；术后观察有无发热、大出血、漏尿及周围脏器损伤等并发症。

2 结果

2.1 26例患者手术情况

URL术治疗5例，结石清除率100.0%（5/5）。RIRS术治疗15例，1个月后复查结石清除率93.3%（14/15）。其中1例因输尿管下段扭曲狭窄，术中软镜鞘无法置入改行单通道双导管套鞘法mPCNL术，手术成功；1例术后3周拔除双J管，因碎石排出时嵌顿引发肾绞痛，行URL术取出。mPCNL术治疗6例，结石清除率100.0%（6/6）。1例重复肾输尿管畸形合并左输尿管开口囊肿及囊内结石的患者，顺利行经尿道输尿管镜下钬激光低位去顶+碎石术，术后复查未见结石残留，3个月后复查膀胱尿道造影未见明显膀胱输尿管返流（vesicoureteral reflux，VUR）。不完全性重复肾输尿管留置双支架管情况见图1，完全性重复肾输尿管畸形CT重建及术后KUB表现见图2，输尿管囊肿的静脉尿路造影与膀胱镜下表现见图3。

2.2 术后并发症情况

所有患者术中、术后无大出血，无感染性休克、输尿管损伤、气胸等严重并发症。3例患者失访，其余患者均例行B超或CT随访，随访时间2～24个月，未出现输尿管狭窄病变，患肾积水均有不同程度减轻。

图1 不完全性重复肾输尿管留置双支架管Fig.1 Incomplete duplex renal and ureteral indwelling stent tube

图2 完全性重复肾输尿管畸形CT重建及术后KUB表现Fig.2 CT reconstruction and postoperative KUB expression of the complete reduplication of renal ureteral malformation

图3 输尿管囊肿的静脉尿路造影与膀胱镜下表现Fig.3 Intravenous urography and cystoscope of ureteral cyst

3 讨论

重复肾输尿管畸形是指患肾由上半位肾和下半位肾脏组织结合成一体，外覆共同的包膜，表面有一浅沟将两者分开，但肾盂输尿管及血管都各自分离的一种肾脏先天性畸形，发病率为2.0%～3.0%，以女性、单侧较双侧多见[2]。重复肾畸形分为完全性重复和不完全性重复肾畸形。前者有两条完全分开的输尿管，下位输尿管汇入膀胱并开口于靠头侧及外侧，而上位输尿管开口靠内下侧，即Meyer-weigert定律[3]。后者两条输尿管在肾下方某处合并为一条后汇入膀胱，其中融合处位于输尿管上、下段者各约占25.0%，输尿管中段者约占50.0%，输尿管全程呈“Y”字形，开口位置多正常[4-5]。多数情况下，重复肾输尿管畸形患者多无临床症状，部分患者常因结石、积水和感染等合并症而就诊，主要通过B超、IVU及CT尿路成像等检查作出诊断[6-7]。少数病例需结合尿道膀胱镜检查确诊，如输尿管异位开口或输尿管囊肿等。

随着腔内泌尿外科技术及辅助设备的发展，重复肾输尿管畸形合并上尿路结石的外科治疗方式多样，根据结石的大小、位置、输尿管开口部位、肾积水程度、患者意愿以及术者经验等，医生可为患者选择个体化腔内治疗方案。URL、RIRS、mPCNL和腹腔镜等微创技术取石因具有创伤小、痛苦轻、恢复快和并发症少等优点而备受亲睐。若重复肾重度积水，皮质萎缩，肾功能绝大部分或全部丧失，可采用经腹腔或后腹腔入路腹腔镜手术切除积水无功能肾脏或半位患肾。本组26例患者，均采用前三种手术方案成功完成手术，效果满意。未发现上尿路结石导致重复肾功能丧失而需要行腹腔镜切肾的患者。

重复肾输尿管畸形合并输尿管中、下段结石的治疗首选URL；而重复输尿管上段结石并患肾轻中度积水、ESWL失败的重复输尿管上段结石、石街、重复肾结石、梗阻时间长的嵌顿性重复输尿管上段结石和/或重复肾结石（＜2 cm）而ESWL困难者，ESWL或PCNL术后残留的重复肾结石，X线阴性的重复输尿管上段结石和/或重复肾结石（＜2 cm），极度肥胖与严重脊柱畸形，建立PCNL通道困难的重复肾结石患者选择RIRS更安全有效。输尿管镜取石的主要禁忌证是：凝血功能障碍尚未纠正，严重心肺疾病无法耐受手术，泌尿系感染尚未控制，严重尿道狭窄置镜困难及严重髋关节畸形无法取截石位者。结合本组5例URL和15例RIRS手术经过，笔者有以下几点手术体会：①不论完全性还是不完全性重复肾输尿管畸形，尽量选择小口径（6.0/7.5 F）输尿管镜手术，以降低因输尿管腔狭小进镜困难及输尿管损伤的风险。本组病例均选用6.0/7.5 F输尿管镜手术，1例因合并输尿管囊肿，输尿管开口位于囊肿上外侧而无法进镜外，其余均能成功置镜入输尿管内，进镜成功率96.2%（25/26）；②术前仔细阅读影像片，特别是IVU或CTU以便于指导术中结石部位输尿管的寻找，避免进入非结石侧输尿管出现无法找寻结石的尴尬，针对完全性重复肾输尿管畸形患者，应按照Meyer-weigert定律寻找输尿管开口。通常下位肾输尿管开口靠头侧及外侧（即正常输尿管开口位置略向外上方偏移），而上位肾输尿管开口靠向内下。本组2例完全性重复肾输尿管畸形合并下位肾结石患者，采用此法顺利进入下位输尿管及肾盂后成功行软镜钬激光碎石；③在不完全性重复肾输尿管畸形患者中，将输尿管镜送至双输尿管汇合处时，可见管腔分叉，此时应根据术前的影像资料来判断结石位置，正确留置斑马导丝入结石侧输尿管，以免进入非结石侧输尿管而导致不必要的损伤，退硬镜前，宜比量输尿管汇合处与尿道外口的距离，若分侧输尿管腔狭小，顺斑马导丝置入输尿管软镜鞘时可仅将鞘远端放至输尿管汇合处即可，避免鞘的被动扩张导致输尿管分叉处撕裂或撕脱，特殊情况亦可同时探查分叉以上的输尿管。本组10例行RIRS术者均将鞘放至分叉处，再置入软镜碎石，未出现明显输尿管损伤，而其余5例因输尿管管径较粗，则直接将鞘通过分叉处放入结石侧输尿管上方碎石；④少数不完全性重复肾双输尿管畸形患者，双输尿管交叉处常合并狭窄，若选用小口径输尿管镜无效，可行硬镜下狭窄部内切开术，然后再继续上镜碎石，术后留置两根输尿管内支架管，以免输尿管狭窄；⑤若输尿管严重狭窄或明显扭曲无法置入输尿管硬镜或软镜鞘，亦或结石落入重复肾盂肾盏，可留置双J管后行ESWL或是mPCNL术。本组1例因输尿管下段扭曲狭窄，输尿管硬镜及软镜均无法通过，遂改行单通道双导管套鞘法mPCNL术成功取出结石。

对于重复肾合并结石需开放手术干预的患者，大体积输尿管结石（腰4椎体以上）和重复肾结石（≥30 mm）应首先考虑采用PCNL术[8]。此外，输尿管扭曲、ESWL无效或输尿管镜置入失败的输尿管结石亦可选择PCNL。该术式的禁忌证包括：严重心肺疾病无法耐受手术，凝血功能障碍尚未纠正，泌尿系感染尚未控制，未控制的糖尿病与高血压者，肾后型结肠，妊娠，严重脊柱侧弯或后凸畸形，极度肥胖等。mPCNL采用微造瘘通道行输尿管镜下碎石，肾实质损伤及大出血风险较标准PCNL降低，目前已成为复杂性肾输尿管上段结石的一线治疗方案。采用mPCNL治疗重复肾输尿管畸形合并上尿路结石，有以下几点值得注意：①完全性重复肾输尿管畸形患者逆行插管，应按Meyer-weigert定律准确插入患侧输尿管开口才能建立目标肾盂“人工积水”。若为安全起见，可将两根5.0F输尿管导管分别置入同侧双输尿管内方便注水。本组1例完全性左侧重复肾双输尿管畸形患者，存在血尿、左侧下位输尿管上段结石与下位肾下盏多发结石，术中首先置入6.0/7.5F输尿管镜于左侧上位输尿管，检查输尿管全程及肾盂未见新生物后留置5.0F双J管；再置镜入下位输尿管上段的结石处，留置5.0F输尿管导管再行mPCNL术。术中通过B超、术后通过KUB证实符合Meyer-weigert定律。而在不完全性重复肾输尿管畸形中，若输尿管分叉位置较低，则可将输尿管导管直视下插入分叉以上的患侧输尿管；若分叉位置较高，亦可不超过输尿管的分叉处，以便各个肾盏充盈指导准确穿刺；②重复肾畸形合并肾结石，上位肾常向背后侧旋转，下位肾向腹外侧旋转。选择穿刺点前应详细阅读CT片，了解患肾毗邻脏器及旋转程度，目标盏应常规选择11肋间或12肋下穿刺中上盏后组，上位肾宜靠背后侧，下位肾宜靠腹外侧，可缩短穿刺路径并减少因肾旋转不良而意外出血的风险，尽量避免10肋间以上穿刺而损伤胸膜。本组3例患者选择11肋间背后侧顺利穿刺入上位肾肾盂，2例选择12肋下背后侧穿刺入下位肾肾盂；③重复肾畸形的上位肾位置一般偏高，对于上位肾穿刺难度较大者，可穿刺下位肾中下盏再进入上位肾，用小号输尿管镜碎石，可有效避免穿刺损伤胸膜；④小号输尿管镜配合输尿管导管鞘行双导管套鞘法mPCNL可有效处理盏颈狭小患者肾结石或“小肾盂大肾盏”多发结石，避免盏颈撕裂出血，减少肾脏的损伤，同时利用小鞘细长的优势，可顺利放入狭小的患侧重复输尿管内碎石，避免大鞘短粗，置入输尿管困难的弊端[9]。

输尿管囊肿又称输尿管膨出，是指膀胱黏膜下输尿管末端组织呈囊性扩张，由于输尿管开口位于囊肿一角且狭小，常导致尿路梗阻、输尿管反流、肾积水、尿路感染和结石形成等并发症。依靠泌尿系彩超、IVU、尿道膀胱镜检查可明确诊断[10]。IVU典型表现为输尿管末端圆形或椭圆形影，周围可见透明环，呈球状阴影或“眼镜蛇头”状。膀胱镜主要表现为囊肿位于输尿管口附近，呈节律性的充盈和塌陷。重复肾输尿管畸形的输尿管囊肿可分为单纯型和异位型。前者多见于成人，后者常见于儿童。本组1例为重复肾合并单纯输尿管囊肿并囊内结石，行输尿管镜下钬激光囊肿低位去顶+钬激光碎石治疗，术后3个月复查无尿路感染、VUR等并发症，肾积水明显改善。

综上所述，腔内外科技术治疗重复肾输尿管畸形合并上尿路结石具有创伤小、恢复快和安全性高等优点，值得临床推广，但亦需结合患者病情选用个体化治疗方案。

参 考 文 献：

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