结节性皮肤狼疮黏蛋白病一例

张琪 顾黎雄 曹双林

226001江苏，南通大学附属医院皮肤科

患者女，60岁，因反复多发关节疼痛18年，背部多发结节2月余于2016年9月19日来本科就诊。患者18年前无明显诱因出现多关节疼痛，主要累及双侧肘关节、肩关节，伴口腔溃疡、双手背红斑，曾到外院就诊，诊断为系统性红斑狼疮（SLE），给予泼尼松治疗后疼痛稍缓解，但仍反复发作。3年前，患者因乳腺癌行左侧乳房切除术，术后停用泼尼松。2个月前，患者背部出现散在绿豆至黄豆大小肤色结节，质韧，伴双手、双足浮肿，有口干、眼干，但无发热，雷诺征阴性。患者既往无面部红斑和明显光敏现象，否认高血压、糖尿病、冠心病病史，18年前有肠粘连史，同年行子宫切除术；3年前因乳腺癌行左侧乳房切除术。家族史无特殊。

体检：各系统检查均无异常。皮肤科检查：背部散在分布肤色类圆形结节，境界较清，略突出皮肤表面，触之质韧，皮疹表面无破溃，无毛细血管扩张及鳞屑（图1），双手背见暗红斑（图2）。

实验室检查：血白细胞3.2×109/L，红细胞3.3×1012/L，Combs试验弱阳性，尿蛋白+++，粪常规正常，红细胞沉降率90 mm/1 h。肝肾功能无异常。抗双链DNA（+），抗核抗体（+）（均质型，滴度1∶1 280），抗SmD1抗体（+），抗心磷脂抗体（+），抗β2糖蛋白1抗体（+），补体C3 0.32 g/L，C4 0.02 g/L。类风湿因子、免疫球蛋白、肌酶谱、游离T3、游离T4、促甲状腺激素正常。心电图无异常，胸部CT：左乳癌术后。腹部B超：左肾结石，余无异常。

背部皮损组织病理：表皮大致正常，真皮胶原大量淡蓝色物质沉积，血管周围稀疏淋巴细胞浸润（图3）；阿辛蓝染色阳性（图4）。

图1 患者背部多发肤色结节，部分融合成不规则斑块，隆起于皮表 图2 双手背大片状暗红斑 图3 皮损组织病理 表皮大致正常，真皮胶原大量淡蓝色黏液样物质沉积，血管周围稀疏淋巴细胞浸润（3A：HE×40；3B：HE×200） 图4 真皮全层大量黏蛋白沉积（阿辛蓝染色×400）

临床诊断：SLE，结节性皮肤狼疮黏蛋白病，左乳癌术后。

治疗：给予甲泼尼龙40 mg静脉滴注每日1次，硫酸羟氯喹200 mg口服每日1次，碳酸钙D3 600 mg口服每日1次，治疗2周，患者红细胞沉降率降至72 mm/1 h。之后甲泼尼龙减量至24 mg/d，2周后，患者红细胞沉降率降至17 mm/1 h，背部皮损基本消退。