李彬,曾小松
(宿州市立医院放射科,安徽宿州 234000)
脊髓室管膜瘤和星形细胞瘤为成人最常见的两种髓内肿瘤,两者的手术方式有所不同,室管膜瘤可以通过手术完整切除进行治疗,且预后较好[1-2],因此术前明确两种肿瘤的诊断至关重要。本文回顾性分析病理证实的15例室管膜瘤和10例星形细胞瘤,分别总结两者的MRI表现并进行对比,以期提高术前诊断的准确率。
1.1 一般资料 搜集宿州市立医院2010—2014年手术治疗、经组织病理学证实的脊髓内肿瘤室管膜瘤(WHOⅡ级)15例,其中男性6例,女性9例,年龄35~55岁,平均年龄45岁。星形细胞瘤10例,男性7例,女性3例,平均年龄36.6岁。临床均以肢体乏力、麻木、腰痛、颈部不适、尿失禁等为主要症状。病程缓慢,平均为2年。
1.2 扫描设备及参数 25例患者均行MRI平扫及增强检查,采用Siemens Magnetom Essenza 1.5T超导型磁共振成像系统,常规行矢状位T1WI(TR=552 ms,TE=11 ms)、T2WI(TR=4 000 ms,TE=87 ms),层厚3 mm,FOV 240 mm。使用钆喷酸葡胺(Gd-DTPA)注射液作为增强对比剂,剂量为0.1 mmol·kg-1,经肘前静脉注入后行T1WI抑脂像矢状位、冠状位和轴位扫描。
1.3 MRI图像分析 观察分析肿瘤的大小、部位、边界、生长方式、MRI平扫及增强后信号特点。
在15例脊髓室管膜瘤中,位于腰髓有2例,位于胸髓有3例,位于颈髓有10例。肿瘤平均累及2.3个椎体单位,呈中心性生长。10例星形细胞瘤病例中,位于颈胸段4例,位于颈椎、胸椎、腰椎各2例,平均累及2个椎体单位,6例呈偏心性生长。
MRI平扫时,室管膜瘤组病变节段脊髓明显增粗,12例病灶 T1WI上呈低信号,3例呈等信号;T2WI上呈高或混杂信号。2例见肿瘤内出血,1例在肿瘤内T1WI及T2WI见斑片状高信号,另1例在肿瘤囊腔内见液-液平面,其上半部分在T1WI为低信号,T2WI为高信号,下半部分在T1WI为高信号,T2WI为低信号。9例肿瘤实质的头、尾两端见脊髓反应性囊变,2例头端囊变,4例尾端囊变,3例头尾端均见囊变(图1)。在T2WI上4例肿瘤可见“帽征”,即在 T1WI、T2WI可见片状低信号(图2),4例肿瘤内囊变。在星形细胞瘤组病例中,脊髓可见轻度增粗或形态基本正常,T1WI可见6例病灶成等低信号,3例为等信号,1例为明显低信号,T2WI可见7例病灶表现为均匀稍高信号,3例呈不均匀混杂高信号,其内可见囊变区,1例肿瘤内部可见出血。其中4例在瘤体一端或两端脊髓内见继发性囊变区。
MRI增强扫描时,12例室管膜瘤组病灶边界清晰,肿瘤实性部分均有不同程度强化,5例肿瘤明显均匀强化,其余10例呈轻中度强化,其中9例强化均匀,6例可见斑片状或结节状强化(图3)。7例星形细胞瘤组病例边界不清,8例可见轻度强化,2例明显强化,其中仅2例病灶均匀强化,其余8例均表现为斑片状、点状或环状强化(图4,5)。
图1 女性,50岁,颈髓室管膜瘤
图2 男性,39岁,胸髓室管膜瘤
图3 男性,30岁,胸髓室管膜瘤
图4 男性,57岁,上胸段星形细胞瘤
图5 男性,44岁,下胸段星形细胞瘤
3.1 病理特征和生长方式特点 脊髓室管膜瘤占髓内胶质瘤的60%,起源于脊髓中央管表面的室管膜细胞或室管膜残留物,2/3的室管膜瘤位于脊髓中央,病变常以中心性膨胀性生长为主,与正常组织有明确分界,星形细胞瘤是儿童髓内最常见的肿瘤,在成人髓内好发肿瘤中居第二位,是脊髓星形胶质细胞分化异常引起,以浸润性偏心性生长为主,与正常脊髓分界不清[3-4]。
图6 瘤细胞排列紧密,见以血管为中心假菊形团结构(HE×200)
图7 成片排列的瘤细胞和菊形团结构(涂片巴氏×400)
根据2016年WHO中枢神经系统肿瘤的分类及分级,把室管膜肿瘤分为以下五类:(1)黏液乳头状室管膜瘤(WHOⅠ级);(2)室管膜下瘤(WHOⅠ级);(3)室管膜瘤(WHOⅡ级);(4)间变性室管膜瘤(WHOⅢ级);(5)室管膜瘤,RELA融合-阳性(WHOⅡ或Ⅲ级)[5-6]。按组织学不同室管膜瘤又分为3种类型:乳头状型、透明细胞型、伸长细胞型。肿瘤细胞多为中等密度,其内富含薄壁的血管,以血管为中心的假菊花团(图6)和室管膜菊形团(图7)是最具特征的组织学表现。
3.2 临床特征 既往文献报道脊髓室管膜瘤发病高峰在40~50岁[7],星形细胞瘤好发于20~50岁[8],男性略多于女性,本研究中室管膜瘤组平均发病年龄为45岁,星形细胞瘤组发病年龄为36.6岁,与文献报道相似,且两组病例在发病年龄及性别上均无明显差异。室管膜瘤可以发生在脊髓的任何节段,据文献报道[9]约44%单独累及颈髓,23%不仅累及颈髓且突入至上胸段,约26%仅累及胸髓,只有6.5%位于胸髓的远端和马尾或终丝,本研究显示有87%的(13/15)室管膜瘤发生在颈段及颈胸段,与文献报道基本相符。Horger等[10]总结出星形细胞瘤的好发部位为颈髓、胸髓及颈胸段,本组病例中约80%(8/10)位于相应位置,与有关报道相一致。因此室管膜瘤和星形细胞瘤的好发部位均是颈胸髓,圆锥以上的部位不能区分两者。
3.3 MRI表现 室管膜瘤和星形细胞瘤MRI平扫大多于T1WI呈等或低信号,T2WI呈稍高或高信号[11],本研究中两组病例均符合该特点,但是髓内肿瘤大多具有此类信号特征,故平扫信号不具有鉴别诊断价值。室管膜瘤和星形细胞瘤生长方式不同,星形细胞瘤以偏心性、浸润性生长为主,与周围组织分界不清,而室管膜瘤边界清晰以膨胀性、中心性生长为主,对邻近脊髓组织造成压迫,浸润性生长则较为少见[12]。肿瘤若合并出血或囊变,信号较混杂,根据出血时间的不同及血肿内成分的演变,血肿信号表现复杂,陈旧性瘤内出血伴囊变时可见分层液平,本组室管膜瘤病例中可见1例。室管膜瘤出血较多,肿瘤表面的陈旧性出血,由于含铁血黄素的沉积,在肿瘤的两端表现为线样的低信号带,即“帽征”[13],15例室管膜瘤组病例见 4例“帽征”(3例见于尾端)。“帽征”多见于颈髓内的室管膜瘤,其原因可能由于颈部运动多,肿瘤反复牵拉,导致肿瘤多次出血所造成[14];而10例星形细胞瘤病例中均未见“帽征”,此征对脊髓室管膜瘤的诊断有一定的特征性。室管膜瘤和星形细胞瘤均可见囊变,两者囊变的形成机制相似,主要分为三种[15]:(1)瘤内的囊变,是肿瘤性囊变,由肿瘤细胞构成囊壁,增强扫描显示囊壁有强化;(2)肿瘤头端及尾端的囊变,形成机制包括缺血引起的正常脊髓软化、肿瘤出血或坏死的降解产物在肿瘤两端的聚集,导致高渗性的囊腔形成,囊壁是正常胶质细胞,其内含血性或黄色液体,增强后囊壁无强化;(3)脊髓中央管的扩张,肿瘤堵塞了脑脊液的正常循环,引起脊髓内的压力增高,最终造成肿瘤两端的脊髓空洞形成。后两者虽然形成机制不同,但要在MRI信号特点上鉴别肿瘤头、尾端的囊变与反应性中央管扩张还是比较困难的。与既往文献[16]一致,在本研究中室管膜瘤和星形细胞瘤囊变的发生率及形态学均无明显差异,故不具有鉴别诊断特异性。
MRI增强扫描是鉴别室管膜瘤和星形细胞瘤的重要方法。脊髓室管膜瘤是富血供肿瘤,大部分肿瘤实质可呈明显均匀或略不均匀强化,瘤体边界清晰。星形细胞瘤强化程度弱于室管膜瘤,且多数呈不均匀强化,并有延迟增强现象[17]。两者的强化方式与其病理学基础有关,室管膜瘤瘤体内血管更丰富。本研究显示,两者在肿瘤强化方式、强化程度上有所差异,提示增强MRI扫描在诊断及鉴别诊断髓内室管膜瘤和星形细胞瘤中有重要意义。
总之,虽然髓内室管膜瘤和星形细胞瘤在发病年龄和部位上有较多的相似性,但以下几点有助于其鉴别诊断:(1)室管膜瘤以膨胀性、中心性生长多见,边界清晰,而星形细胞瘤偏心性生长为主,尤其易发生在脊髓背侧,边界不清;(2)“帽征”对脊髓室管膜瘤的诊断有一定的特征性;(3)在强化特点上,室管膜瘤常均匀强化,而星形细胞瘤强化稍弱,且多数呈不均匀强化,并有延迟增强现象。根据上述影像学特点多数病变能够得到正确诊断。综上所述,MRI应作为脊髓室管膜瘤和星形细胞瘤术前鉴别诊断的首选方法。
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